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卡介苗在重症肌无力免疫记忆研究中的作用被引量：1: 2011年; 目的利用卡介苗探讨免疫记忆在重症肌无力（MG）发病机制中的作用。方法随机对照研究MG与正常人对结核菌素试验（PPD）皮试的反应性。按随机数字表法随机选取中山大学附属第一医院2008年6月至2009年3月门诊初诊的MG患者58例，年龄性别匹配的健康志愿者32名，分别做PPD皮试，72h后观察结果。另外，取这些患者胸腺扩大切除术前和术后7d的外周血单核细胞，在卡介苗的刺激下，与正常组对照，观察比较干扰素（IFN）-γ产生量的差异。结果MG患者与正常组PPD皮试阳性率差异无统计学意义[48．3％（28／58）比65．6％（21／32），P=0．114]；MG患者术前卡介苗抗原特异性记忆T细胞功能增强，术后恢复到正常水平：外周血单核细胞在卡介苗刺激后IFN-γ生成量比较，MG组术前（650±312）ng／L，术后（219±113）ng／L，正常组（346±153）ng／L，P值分别为0．003，0．001。结论MG患者体内存在免疫记忆紊乱，可能是导致病情反复的原因之一。; 张莹刘卫彬黄鑫冯慧宇李言黄如训; 关键词：重症肌无力免疫记忆卡介苗发病机制

疑难病例析评第282例排便困难一四肢无力一畏光一眼睑下垂: 2012年; 病历摘要患者女，57岁。于2006年（51岁）以“排便困难44年，四肢无力20个月，右睑下垂5个月”为主诉就诊。患者7岁时出现排便困难，轻微腹胀，无腹痛，每次需要借助“蓖麻油”排便，持续存在。30岁开始排大便困难并逐渐加重，每天口服蜂蜜并大量进食香蕉和使用“开塞露”排便仍不顺畅，约每周大便1次，而且每次排便时间长，费力。; 王海燕冯慧宇刘卫彬黄鑫; 关键词：排便困难眼睑下垂四肢无力大便困难

免疫稳态与重症肌无力的目标治疗被引量：3: 2014年; 内环境的恒定是一切生命的需要,人类在长期进化过程中发展出一整套平衡调节机制,免疫平衡是其中重要组成部分。重症肌无力（MG）是慢性自身免疫性疾病,其本质是免疫失衡导致的免疫损伤。长期以来,由于重症肌无力的异质性和症状的波动性,大多数患者需长达数年的治疗[1]。; 刘卫彬; 关键词：重症肌无力

第331例呼吸困难-低血压-三系血细胞减少-睡眠障碍: 2014年; 病历摘要患者男，54岁，因“反复呼吸困难2年，肢体乏力1年半，加重1个月。”入院。患者于2011年4月开始出现轻度活动时呼吸费力，休息后可以缓解，未在意。10月出现双眼睑下垂，伴右手及颈项部乏力，有疲劳现象及晨轻暮重现象。12月PET－CT发现纵隔肿瘤。2012年3月在中山大学附属第一医院诊断为“重症肌无力”。4月12日行“胸骨劈开纵隔肿物切除＋心包修补＋右上肺楔形切除术”，病理提示混合性B2／B3型胸腺瘤，侵犯肺及纵隔。术后出现肌无力危象，三系血细胞减少（骨髓细胞学检查提示骨髓增生减低，红系比例减少，活检提示骨髓增生较低下，可见偏成熟阶段粒红系细胞散在分布），经治疗后好转。8、9月患者在本院及广州军区总医院行放射治疗27次，11月行化疗1次。2013年3月初开始反复出现咳嗽、咯痰，4月12日出现吞咽困难、呼吸困难，4月17日行气管插管呼吸机辅助呼吸。患者持续高热，胸片提示“双肺感染”，痰培养提示鲍曼不动杆菌感染，逐渐出现感染性休克、血压下降，予去甲肾上腺素维持在70～90／50 mmHg（1 mmHg＝0．133 kPa）左右。; 欧昶毅刘卫彬邱力莫蓉林中强黄志东; 关键词：血细胞减少睡眠障碍低血压鲍曼不动杆菌感染肺楔形切除术骨髓细胞学检查

疑难病例析评第295例眼睑下垂-吞咽困难-静止性震颤-起步困难: 2013年; 患者男，48岁，以“眼睑下垂36年，起步困难、行走拖步3年，吞咽困难7个月”为主诉，2011年11月第一次人院。患者36年前出现双眼睑下垂，伴视物双影，症状呈疲劳性，有晨轻暮重改变，查新斯的明试验（＋），诊断为“重症肌无力（myasthenia gravis，MG）”，长期服用“溴吡斯的明”治疗有效，眼睑下垂明显改善。2009年患者出现左下肢行走拖步，逐渐出现行动缓慢、左上肢行走时不摆动，; 邱力刘卫彬邓石凤冯慧宇邓娟骆宇菲莫蓉欧昶毅; 关键词：眼睑下垂吞咽困难静止性震颤重症肌无力

小剂量环磷酰胺联合糖皮质激素治疗Ⅰ／Ⅱ型重症肌无力的疗效与安全性观察被引量：16: 2012年; 目的评价小剂量环磷酰胺联合糖皮质激素治疗I／II型重症肌无力的疗效与安全性。方法采用前瞻、非随机、开放的研究方法，挑选来源于1999年1月至2010年10月在中山大学附属第一医院神经科就诊的160例对糖皮质激素不敏感型的I／Ⅱ型重症肌无力患者作为研究对象。予糖皮质激素＋环磷酰胺＋吡啶斯的明治疗。其中泼尼松0．5nag·kg^-1·d^-1,口服，环磷酰胺8mg·kg^-1·次。（约0．4g），静脉推注，1次／周，吡啶斯的明36mg·kg^-1·d^-1，口服。根据MG的临床绝对和相对评分法评定疗效，治疗周期为30周。结果（1）106例I型患者在30周内（环磷酰胺总量达到12g）临床相对计分达I〉95％（痊愈）者有74例，占69．9％；54例Ⅱ型患者在30周内（环磷酰胺总量达到12g）临床相对计分达≥95％（治愈）者有35例，占64．8％。两组比较差异无统计学意义（P=0．521）。（2）在治疗的30周内，所有患者均有不同程度的好转，经Mann—Whitney秩和检验，P≤0．05。（3）本组患者所出现的不良反应轻微。（4）当环磷酰胺总量达到4g时，I型患者的痊愈率较Ⅱ型患者高（P=0．000）；当环磷酰胺总量达到12g时，Ⅱ型患者的痊愈率较I型患者高（P=0．001）。（5）在I型患者中，58．4％集中在环磷酰胺用量为4—8g的范围内达到临床痊愈；而在Ⅱ型患者中，61．1％集中在8～12g的范围内达到临床痊愈。结论（1）小剂量环磷酰胺联合糖皮质激素治疗激素不敏感型（I型或Ⅱ型）重症肌无力是有效且安全的。（2）不同临床类型对环磷酰胺的敏感性不一样：I型患者较敏感，达到痊愈所需要总剂量一般在4—8g；而Ⅱ型患者达到痊愈所需要的总剂量一般在8～12g。; 冯慧宇刘卫彬黄鑫邱力李言王海燕罗传铭; 关键词：重症肌无力环磷酰胺免疫抑制剂

记忆性T细胞在重症肌无力发病机制中的作用被引量：4: 2014年; 目的探讨记忆性T细胞在重症肌无力（MG）患者体内数量的改变，证实MG患者体内存在免疫记忆紊乱。方法选取2009-2012年在中山大学附属第一医院神经科确诊为MG，且均在胸外科接受胸腺扩大切除术的27例患者，男12例，女15例，平均年龄（25±11）岁；手术有效组10例，手术无效组6例，手术症状改善有限组11例。健康对照组：年龄匹配无免疫系统相关疾病的健康人17名。利用流式细胞技术，检测MG患者与17名健康对照外周血单个核细胞（PBMCs）中的CD4^＋CD45RO^＋CClt7^＋、CD8^＋CD45RO^＋CCR7^＋、CD4^＋CD45RO^＋CD44^high、CD8^＋CD45RO^＋CD44^highT细胞各自的表达情况。结果MG患者CD4^＋T细胞、CD8^＋T细胞异常率均明显高于健康对照组（P〈0．05）；MG患者外周血中CD4^＋CD45RO^＋CCR7^＋T细胞在CD4^＋T细胞中的表达百分比为（9．9±5．5）％，高于正常人CD4^＋CD45RO^＋CCR7^＋T细胞的表达百分比（6．6±3．0）％（P=0．012）；MG患者外周血中CD4^＋CIM5RO^＋CD44^highT细胞在CIM^＋T细胞中的表达百分比为（6．84±2．4）％，高于正常人CD4^＋CD45RO^＋CD44^highT细胞表达百分比（5．04±3．0）％（P=0．04）；MG患者CD8^＋CD45RO^＋CCR7^＋T细胞在CD8^＋T细胞中的表达百分比为1．08％（0．84％，1．89％），健康对照组CD8^＋CD45RO^＋CCR7^＋T细胞表达百分比为0．5％（0．27％，0．9％），MG患者显著高于健康对照组（P〈0．001）。结论MG患者存在细胞免疫紊乱，效应记忆性T细胞、活化记忆性T细胞的数目增多可能是MG发病过程中的一个外周免疫机制。; 黄鑫李言刘卫彬冯慧宇邱力王海燕; 关键词：重症肌无力细胞免疫免疫记忆免疫紊乱

胸腺手术治疗儿童重症肌无力的疗效随访及影响因素分析被引量：6: 2012年; 目的通过长期的随访评价胸腺扩大切除术治疗儿童重症肌无力的疗效与相关影响因素。方法回顾性分析2003年1月至2009年8月在中山大学附属第一医院行胸腺扩大切除术的59例儿童重症肌无力患儿临床资料及长期随访结果，疗效评价分为完全稳定缓解、药物缓解、好转、无变化、恶化（包括死亡）。对性别、手术年龄、临床分型、术前病程、异位胸腺等因素进行统计分析。结果（1）术后总随访人数53例，中位随访时间35个月，无恶化和死亡病例。总缓解率（完全缓解＋药物缓解）69．8％，有效率（完全缓解＋药物缓解＋好转）90．6％。16例完全缓解患者无复发。眼肌型患者术后无1例转化为全身型，而16例全身型手术患者是由眼肌型转化而来。（2）单因素分析和多因素分析显示术前病程影响手术疗效（P〈0．05）。生存分析眼肌型和全身型患者术后2年、4年的总缓解率分别为56％、88％和42％、75％，Log-rank法比较两者之间总缓解率无差别。结论严格挑选的重症肌无力儿童手术治疗安全、有效，特别是术前病程较短者。总缓解率随术后时间延长而升高。; 李言刘卫彬罗传铭冯慧宇黄鑫王海燕邱力黄如训; 关键词：重症肌无力儿童胸腺切除术

28个家系61例家族性重症肌无力的随访和临床研究: 2012年; 目的探讨家族性重症肌无力（FMG）的临床特点与预后。方法回顾来自1998年2月至2009年3月中山大学附属第一医院神经内科的28个FMG家系的61例患者的临床资料，与257例散发型重症肌无力（MG）患者进行比较，对两组资料进行分析。结果（1）中国南方FMG患者的比例为2．03％，较国外低。（2）FMG发病年龄较早，以青少年多见，与散发型比较差异有统计学意义（70．5％比52．1％，P=0．009）。（3）FMG的临床分型以眼肌型多见，与散发型比较差异有统计学意义（83．6％比62．7％，P=0．002）。（4）FMG合并胸腺增生的比例较高，与散发型比较差异有统计学意义（98．3％比83．7％，P=0．014）。（5）FMG预后较好，达到完全稳定缓解标准的比例较高，与散发型比较差异有统计学意义（24．5％比11．7％，P=0．009）。（6）在本组资料中，“同病一致性”只出现在单纯眼肌型的家系中，家族中出现全身型患者提示家系各成员的病情差别可能比较大，而且预后也可能不一致。结论我国南方地区的FMG有与国外不同的特点，其具体的遗传方式有待研究。; 冯慧宇刘卫彬黄鑫邱力李言王海燕罗传铭; 关键词：重症肌无力随访研究

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