背景IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4 related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)是IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IRD)的胆道表现.IgG4-SC常有胆管壁局限性增厚、胆管扩张以及梗阻性黄疸等特点,其表现与胆胰恶性肿瘤类似,临床上容易延迟诊断甚至误诊.目的总结IgG4-SC的患者临床特征和诊治过程,提高临床医师对该病的认识,避免误诊.方法回顾性分析了2012年至2020年间入院影像学检查发现胆管炎同时伴有肝门、壶腹、胰腺疑似占位病变的5例IgG4-SC.采集患者基本信息,包括年龄、性别、症状、体征、既往病史、诊疗过程.结果4例表现为梗阻性黄疸,影像学提示胆道高位梗阻1例,低位梗阻3例,梗阻部位位于肝门、胰头部或壶腹部,疑似恶性占位;1例为体检发现胰颈部占位,恶性不除外.实验室检查可见胆红素升高、以直接胆红素为主,伴肝功能损伤,血清IgG4水平明显升高;肿瘤标志物正常或轻度升高.4例患者经多学科会诊确诊为IgG4-SC,1例手术后病理确诊.结论多学科会诊是认识IgG4-SC、避免误诊的重要经验.
