公共文化服务平台

复旦大学附属儿科医院心内科: 作品数：62 被引量：179H指数：7; 相关作者：刘豫阳杨倩刘恋更多>>; 相关机构：上海中医药大学附属龙华医院上海交通大学医学院广东省人民医院广东省心血管病研究所更多>>; 发文基金：国家自然科学基金上海市自然科学基金卫生部部属(管)医院临床学科重点项目更多>>; 相关领域：医药卫生生物学文学语言文字更多>>

合作机构

介入栓塞技术在儿童咯血中的应用被引量：7: 2016年; 咯血是指喉及喉以下呼吸道任何部位的出血经口排出的一种临床症状,可表现为痰中带血或咯鲜血。咯鲜血是儿童急重症之一。年幼儿多不会主动排痰,因此常在出血量较大时才有咯血表现。由于咯血量无法做到精确估测,而且用统一咯血绝对值标准,评价不同体型人群也不恰当,因此目前并无咯血严重程度分级的金标准。成人常用的大咯血定义为24 h咯血量≥500 m L或每小时咯血量≥100m L。; 赵趣鸣刘芳; 关键词：咯血量支气管动脉介入栓塞栓塞材料栓塞剂膈下动脉

新生儿急性心功能不全1例: 2024年; 患儿男,1日龄,因生后6h出现低血糖伴呼吸暂停入院。患儿生后早期有一过性低血糖,生后第8天突发急性心功能不全,实验室检查示促肾上腺皮质激素和皮质醇水平显著降低,垂体磁共振成像正常。基因检测结果示患儿存在TBX19基因可疑致病性复合杂合突变(c.917-2A>G+c.608C>T),分别来自父母。该患儿明确诊断为TBX19基因变异导致的先天性孤立性促肾上腺皮质激素缺乏症。给予氢化可的松替代治疗后,心功能迅速恢复正常。出院后继续予氢化可的松替代治疗,随访至18月龄,生长发育良好。新生儿期不明原因的急性心功能不全需警惕内分泌遗传代谢性疾病,应及时行皮质醇及基因检测。; 李淑涓胡黎园张蓉杨琳奚立刘芳曹云周文浩程国强; 关键词：心功能不全新生儿

川崎病冠状动脉病变的遗传学研究进展被引量：5: 2018年; 川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种病因未明的全身血管炎性疾病,主要发生在5岁以下儿童.冠状动脉病变是影响川崎病患者预后最重要的因素,是儿童时期缺血性心脏病的主要原因,可表现为冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄,严重危害婴幼儿的健康.近年来,越来越多的研究表明,遗传因素在川崎病合并冠状动脉损伤的发病过程中有着重要的作用.该文重点介绍川崎病合并冠状动脉损伤的基因多态性研究进展.; 赵峥山; 关键词：川崎病冠状动脉损伤基因多态性

一氧化氮和硫酸镁治疗新生儿肺动脉高压的疗效观察被引量：8: 2003年; 目的评价一氧化氮(NO)吸入和硫酸镁(MgSO_4)静脉滴注治疗新生儿严重肺动脉高压的疗效。方法 34例急性低氧性肺动脉高压新生儿分别采用NO吸入(iNO组,25例)或硫酸镁静脉滴注(MgSO_4组,11例)治疗,利用三尖瓣返流或动脉导管分流,采用多普勒超声心动图在治疗前后测定肺动脉收缩压(SPAP),并计算肺动脉/体循环收缩压之比(SPAP/SBP),评价其疗效。结果在治疗后30～120min、18～24h和治疗结束时,iNO组的SPAP(mm Hg)由治疗前的59±9分别降至43±9、40±14和25±8(与治疗前比较,均P<0.01),SPAP/SBP由0.93±0.17分别下降至0.69±0.13、0.65±0.24和0.36±0.15(与治疗前比较,均P<0.01),SBP无显著改变;MgSO_4组的SPAP(mm Hg)则由治疗前的62±9分别下降至54±6、44±8和35±21(与治疗前比较,均P<0.01),SPAP/SBP由0.93±0.12分别降至0.82±0.29(与NO吸入组比较,P<0.01)、0.65±0.28和0.54±0.35(与治疗前比较,均P<0.05),SBP在治疗后30～120min显著降低,在治疗后18～24h恢复正常。结论低浓度外源性NO吸入和MgSO_4静脉滴注均可有效治疗新生儿肺动脉高压,其中NO吸入起效更迅速,且具有高度肺血管选择性。; 吴琳黄国英林其珊邵肖梅孙波; 关键词：一氧化氮硫酸镁新生儿肺动脉高压疗效观察

法洛四联症发病相关因素的研究进展被引量：1: 2018年; 法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)是最常见的紫绀型先天性心脏病,其病理解剖为室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄以及右心室肥厚。目前外科手术矫正TOF的成功率明显提高,但患儿术后仍有发生并发症的风险。研究TOF发病因素对其遗传咨询、疾病预防有重要意义。TOF的病因机制复杂,研究发现NKX2-5、Jagged-1、GATA-4、TBX1等基因与TOF发病相关;母孕期暴露包括有害环境暴露、感染及其他疾病、关键营养素缺乏等也可增加其发病风险。该文重点阐述TOF发病相关因素的研究进展。; 李小迪(综述)黄国英(审校); 关键词：法洛四联症病因基因环境因素

胎儿先天性心脏病产前超声筛查诊断模式的评价被引量：14: 2008年; 目的评价胎儿先天性心脏病产前超声筛查诊断模式。方法收集2004年2月-2007年5月复旦大学附属妇产科医院产科在孕24周前行产前诊断的11410例孕妇，应用超声筛查其11544例胎儿的先天性心脏病发生情况。超声筛查切面包括四腔心切面、流出道切面（包括左室流出道＋三血管切面），计算不同切面诊断先天性心脏病的敏感性及特异性，并随访胎儿预后。结果（1）11544例胎儿中，筛查出先天性心脏病48例，漏诊6例，先天性心脏病发生率为0．47％（54／11544）。（2）四腔心切面发现胎儿先天性心脏病33例，主要为室间隔缺损18例（其中9例合并锥干异常）、房室瓣膜异常6例及左、右心不对称9例。四腔心切面诊断先天性心脏病的敏感性为61．11％（33／54），特异性为99．98％（11488／11490）。流出道切面诊断胎儿先天性心脏病15例，包括肺动脉闭锁1例，肺动脉瓣狭窄3例，大血管错位2例，肺动脉狭窄及大血管错位1例，法洛四联症6例，肺动脉狭窄2例。四腔心切面＋流出道切面诊断胎儿先天性心脏病的敏感性为88．89％（48／54），特异性99．98％（11488／11490）。（3）48例先天性心脏病胎儿中，有11例合并其他器官系统异常，另有11例行羊膜腔穿刺检查胎儿染色体，其中5例为21三体。结论四腔心切面＋流出道切面对胎儿先天性心脏病的产前超声筛查有较高的检出率，此产前超声筛查诊断模式在临床上诊断胎儿先天性心脏病切实可行。; 任芸芸李笑天桂永浩严英榴常才张珏华孙莉周毓青孔凡斌赵蔚; 关键词：超声心动描记术

出生的不公——小儿先天性心脏病: 2017年; 成因复杂的先心病先天性心脏病（简称先心病）指先天性心脏血管结构异常，其发病是由遗传和环境因素共同的交互作用导致的。大部分先心病为多基因及环境因素致病，少部分为单基因和染色体异常致病。遗传和环境因素使得胚胎心脏发育的相关基因出现异常，从而产生临床上各种先心病表型。; 储晨; 关键词：小儿先天性心脏病血管结构异常染色体异常先心病心脏发育

先天性右肺动脉缺如合并主动脉缩窄伴动脉导管未闭介入治疗成功1例并文献复习: 何岚刘芳吴琳陆颖张丹艳

从儿童期开始心血管疾病预防的研究进展: 2024年; 心血管疾病(CVD)造成了巨大的疾病负担,近年来儿童期在CVD的预防中地位凸显。前瞻性队列研究证据明确了儿童期的多种危险因素与成年期CVD的发生风险密切相关;同时,随机对照试验也取得了重要进展,表明儿童期的健康生活方式可以有效促进心血管健康。文章就目前儿童CVD危险因素的流行特征、与成年后CVD发生风险的关联以及在儿童期开展的干预研究进展进行综述,以期为从儿童期开始CVD预防提供科学参考。; 王佳钰张佳玲桂永浩; 关键词：心血管疾病干预儿童

球囊扩张成形术治疗儿童主动脉缩窄一年随访: 2014年; 目的评价球囊扩张成形术治疗不同年龄儿童先天性主动脉缩窄的效果与安全性.方法回顾性分析2006年1月至2012年12月收治的37例未经治疗的局限性主动脉缩窄患儿在复旦大学附属儿科医院实施球囊扩张成形术的临床资料.37例患儿中男26例、女11例;中位年龄10个月（7d～6岁）;体重6.3 （2.5～17.0） kg.术后随访1年,包括穿刺部位的动脉搏动、缩窄部位的再狭窄以及动脉瘤的形成,并对手术时年龄≤3个月和＞3个月的患儿进行比较.组间比较采用t检验或Fisher精确检验.结果球囊扩张成形术在37例患儿中均获得了成功,术后即刻测量,缩窄两端收缩期峰值压差降至＜20 mmHg（1 mmHg =0.133 kPa）.手术时年龄≤3个月组25例与＞3个月组12例患儿术前的主动脉缩窄两端收缩期峰值压差差异无统计学意义[收缩期最大压差（51±21）比（61±16） mmHg,收缩期平均压差（31±11）比（40±13） mmHg,均P＞0.05];术后跨缩窄前后的压差分别由术前（38±18）和（47±18） mmHg降至（12±11）和（17±12）mmHg（均P＜0.01）,缩窄段直径由（1.8±0.7）和（2.6±1.5）mm增至（3.7±1.1）和（5.5±1.8）mm（均P＜0.01）.32例（86.5％）患儿完成了术后为期1年的随访,其中3例（9.4％）出现术后穿刺部位动脉损伤,均发生在≤3个月组（P =0.537）;8例（25.0％）术后发生主动脉缩窄部位再狭窄,其中≤3个月组6例,＞3个月组2例,两组之间再狭窄发生率差异无统计学意义（P=1.000）.2例（5.4％）患儿术后即刻在扩张部位出现小型动脉瘤,其中≤3个月组和＞3个月组各1例（12/25比1/12,P=0.755）.17例患儿在术后1年进行了计算机断层摄影血管造影或磁共振血管造影检查,未发现远期新的动脉瘤形成.结论对于儿童局限性主动脉缩窄,球囊扩张成形术近期疗效佳,安全性高,其中手术时年龄≤3个月与＞3个月组患儿的术后穿刺动脉损伤、缩窄部位�; 何岚吴琳刘芳齐春华陆颖张丹艳黄国英; 关键词：主动脉缩窄儿童球囊扩张成形术

复旦大学附属儿科医院心内科

合作机构

文献类型

领域

主题

机构

作者

传媒

年份

用户反馈

复旦大学附属儿科医院心内科

合作机构

文献类型

领域

主题

机构

作者

传媒

年份

用户登录

用户反馈