[目的]探讨恶性肿瘤在系统性硬化症(SSc)中的发病风险和特征,为采取早期干预措施提供依据。[方法]检索Pub Med、Embas、Web of Science和中国期刊全文数据库,收集2017年5月之前国内外公开发表的相关文献。应用Stata11.0软件进行统计分析,合并不同条件下恶性肿瘤的标化发病比(SIR)及其95%可信区间(CI),对于异质性较大的恶性肿瘤合并结果,通过Meta回归检验异质性来源。[结果]共纳入12篇研究,累积研究对象18927人。经Meta分析,恶性肿瘤的SIR为1.47(95%CI:1.28~1.68),其中肺癌、非霍奇金淋巴瘤和血液系统肿瘤的SIR分别为3.16(95%CI:2.21~4.52)、2.60(95%CI:1.63~4.16)和2.57(95%CI:1.80~3.69)。男性SSc患者发生恶性肿瘤的总风险、肺癌、非霍奇金淋巴瘤以及血液系统恶性肿瘤的风险均高于女性患者。Meta回归结果显示患者的平均年龄(β=0.043,P=0.052)与研究的平均随访时间(β=-0.062,P=0.088)是恶性肿瘤可能异质性的因素,而患者平均年龄(β=0.138,P=0.045)是肺癌的可能异质性的因素。[结论]与普通人群相比,SSc患者中恶性肿瘤的发生率有所增加,尤其是肺癌、非霍奇金淋巴瘤和血液系统肿瘤的发病风险明显增加,因此在SSc患者的随访过程中需警惕恶性肿瘤的发生。