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生酮饮食添加治疗儿童难治性癫癎的前瞻性研究被引量：12: 2014年; 目的探讨生酮饮食(ketogenic diet,KD)添加治疗儿童难治性癫癎的临床疗效、脑电图变化及对认知功能的影响。方法研究对象为2012年8月至2013年8月接受KD添加治疗的20例难治性癫癎患儿。KD治疗方案为启动时禁食,脂肪和蛋白质、碳水化合物比例逐渐增高至4:1。疗效评估方法以KD添加治疗前癫癎发作频率为基线,通过家长的癫癎日记,记录发作的频率、类型及程度的变化,并于添加KD前、添加KD后3、6、9个月分别行24 h视频脑电图检查、Gesell发育量表评定。结果 20例患儿中,临床控制无发作6人,完全控制率为30%;有效13人,总有效率为65%。脑电图改善8人,总有效率为40%;Gesell发育量表评定6人提高一个等级,改善率为30%,改善能区主要在大运动及适应性能区。KD治疗不良反应轻微。结论 KD治疗儿童难治性癫癎安全有效;KD治疗后脑电图改变与临床疗效有一定相关性,且对认知功能有一定改善。; 朱登纳谢蒙蒙王俊辉王军马德有孙莉李林琛王明梅; 关键词：难治性癫痫生酮饮食视频脑电图儿童

伴有非癫癎发作的322例脑性瘫痪临床分析被引量：1: 2010年; 目的了解伴有非癫癎发作的脑性瘫痪(脑瘫)的临床特点,以提高与癫癎发作的鉴别能力。方法 1198例9个月至6岁的脑瘫患儿纳入研究,对伴随发作性症状的患儿进行24h视频脑电图监测,明确伴随的发作是否为癫癎发作,并观察伴随非癫癎发作患儿的发作症状、年龄、脑瘫型别及脑电图特征。结果共578例(48.24%)患儿伴随发作性症状,其中伴随癫癎发作者231例(19.28%),非癫癎发作322例(26.88%)。322例伴随非癫癎发作的脑瘫患儿中,发作性症状包括非癫癎性强直发作、发作性摇头、耸肩或头后仰、发作性哭闹、惊恐发作、睡眠肌阵挛、刻板性运动等;158例(49.1%)显示脑电图有非特异性异常;111例(34.5%)在基层医院误诊为癫癎;1岁以内患儿非癫癎发作频率高于1岁～和3～6岁组患儿;痉挛型脑瘫患儿非癫癎发作频率最高(168例,52.2%),其次为不随意运动型(69例,21.4%)和混合型(65例,20.2%)。结论脑瘫患儿伴随的发作性症状部分为非癫癎发作,注意与癫癎发作相鉴别。非癫癎发作发生频率与患儿年龄及脑瘫型别有一定关系。; 朱登纳王军贾延劼牛国辉孙莉熊华春翟红印陈海李林琛; 关键词：脑性瘫痪儿童

镜像视觉反馈训练对痉挛型偏瘫脑性瘫痪患儿上肢功能的影响: 2022年; 目的观察镜像视觉反馈训练对痉挛型偏瘫脑性瘫痪(简称脑瘫)患儿上肢功能及肌张力的影响。方法纳入符合条件的2~5岁痉挛型偏瘫脑瘫患儿76例,采用随机数字表法分为对照组和治疗组,每组38例。对照组失访2例,未完成6个月康复治疗3例;治疗组失访1例,未完成6个月康复治疗3例;最终纳入对照组33例,治疗组34例。对照组进行常规康复治疗,包括作业疗法、运动疗法、推拿、物理因子治疗等,每项治疗每日1次,每次30 min,每周5次,治疗3周为1个疗程,疗程结束后休息1周开始下个疗程康复治疗,共治疗6个疗程(6个月);治疗组在常规康复治疗基础上加用镜像视觉反馈训练,治疗时间为每日1次,每次30 min,每周5次,治疗3周为1个疗程,疗程结束后休息1周开始下个疗程康复治疗,共治疗6个疗程(6个月)。分别于治疗前及治疗3个月后和治疗6个月后,采用Fugl-Meyer运动功能评定量表(FMA)、Peabody精细运动发育量表(PDMS-FM)、改良Ashworth评定量表(MAS)、肌电积分值(iEMG)对2组患儿的上肢运动功能、精细运动功能和肌张力进行评估。结果治疗3个月和治疗6个月后,2组患儿FMA评分[治疗组(32.38±4.79)和(38.24±4.83)分;对照组(28.30±5.68)和(32.79±5.49)分]、PDMS-FM总评分[治疗组(123.74±16.54)和(145.68±13.43)分;对照组(111.21±17.62)和(123.94±15.83)分]、抓握能力评分[治疗组(31.68±6.28)和(37.41±5.39)分;对照组(26.79±5.74)和(31.82±4.98)分]和视觉运动整合评分[治疗组(92.06±11.34)和(108.26±8.40)分;对照组(84.42±12.12)和(92.12±11.08)分]分别与治疗前组内比较及治疗后同时间点组间比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。MAS评分[治疗组(2.26±0.83)和(1.85±0.89)分;对照组(2.18±0.88)和(1.82±0.95)分]和iEMG值[治疗组(16.27±3.17)和(14.26±3.50)μV;对照组(16.88±3.15)和(15.00±3.09)μV]与治疗前组内比较,差异有统计学意义(P<0.05),但治疗后同时间点组间比较,差异无; 牛国辉王军张晓莉李林琛刘红星崔博王鑫谢加阳朱登纳; 关键词：偏瘫脑性瘫痪上肢运动功能

兄弟两人同患佩梅病临床及基因分析: 2021年; 目的探讨佩梅病的临床、影像及遗传学特征。方法回顾分析及随访1个核心家系中兄弟两人同患佩梅病的临床资料。结果先证者男性,7岁,弟弟5岁,均表现为自幼运动发育迟缓,不能独站、独走,而智力发育基本不受影响。T2加权像头颅磁共振成像表现为脑白质弥漫性高信号。先证者及弟弟均存在蛋白脂蛋白1(PLP 1)基因c.259 delC半合子变异;母亲为携带者。兄弟两人均确诊为中间型佩梅病。随访3年,运动功能异常加重,先证者仅能短暂扶站,四肢肌力Ⅲ级;先证者弟弟足踝变形,明显足内翻,无法扶站;智力均无明显倒退。结论发现国内未见报道的PLP1基因c.259 delC半合子变异所致佩梅病。; 牛国辉张晓莉李林琛刘红星崔博王鑫谢加阳贾天明; 关键词：基因检测

踝关节持续被动运动在脑瘫足外翻患儿中的应用效果被引量：1: 2021年; [目的]探讨踝关节持续被动运动在脑瘫足外翻患儿中的应用效果。[方法]收集100例脑瘫足外翻患儿为研究对象,随机分组后分为研究组与对照组,对照组患儿给予综合康复治疗,研究组患儿在综合康复治疗的基础上给予踝关节持续被动运动(CPM)治疗,治疗4个疗程后观察与比较两组患儿的站立及走、跑、跳能力及临床治疗效果。[结果]干预后两组患儿的站立及走、跑、跳能力比干预前均有明显的改善,且研究组患儿改善的更加明显。干预后研究组患儿的临床疗效明显高于对照组。[结论]踝关节持续被动运动能明显改善脑瘫足外翻患儿的站立及走、跑、跳能力,明显提高患儿的临床疗效。; 刘红星牛国辉李林琛王鑫; 关键词：踝关节持续被动运动脑瘫足外翻

综合康复训练辅以针刺疗法治疗脑瘫患儿的临床效果被引量：11: 2017年; 目的:评价综合康复训练联合针刺疗法治疗脑瘫患儿的临床治疗效果。方法:收集2013年5月至2 0 1 5年1 2月在郑州大学第三附属医院接受治疗的脑瘫患儿1 4 6名,对照组和观察组各7 3名,分别给与综合康复训练和辅助针刺疗法,治疗6个月后,采用粗大运动功能量表(Gross Motor Function Measure,GMFM),精细运动功能测试量表(Fine Motor Functionmeasure Scale,FMFM),Gesell量表评估两组患儿日常生活能力、肌力恢复情况和智力情况。结果:两组一般资料差别无统计学意义;与对照组相比,观察组在治疗6个月后智力发育、日常生活能力和肌力功能恢复情况明显优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:脑瘫患儿接受综合康复训练的同时,再辅以针刺疗法能够有效改善脑瘫患儿的肢体运动功能和智力的发育,值得临床推广应用。; 李林琛牛国辉王鑫朱登纳; 关键词：脑瘫康复训练针刺疗法

不同性别脑性瘫痪患儿临床特征的病例系列报告: 2024年; 背景脑性瘫痪(简称脑瘫)患儿临床表现多样,国内大样本数据分析不同性别脑瘫患儿特征的研究不多。目的探究脑瘫患儿临床特征的性别差异。设计病例系列报告。方法回顾性收集2019年1月至2022年2月在郑州大学第三附属医院住院治疗的脑瘫患儿的一般资料、围生期危险因素和临床特征。主要结局指标脑瘫患儿临床特征的性别差异。结果共纳入486例脑瘫患儿,其中男323例,女163例。脑瘫男性患儿中剖宫产、早产儿、巨大儿的比例均明显高于女性患儿,而正常出生体重儿的比例明显低于女性患儿,脑瘫男性患儿中春季出生的比例明显低于女性患儿,冬季出生的比例明显高于女性患儿,差异均有统计学意义。脑瘫男性患儿在妊娠并发症、窒息、脑出血、新生儿缺血缺氧性脑病、低血糖的比例明显高于女性患儿,差异均有统计学意义;在粗大运动功能分级系统(GMFCS)分级多组间比较中Ⅳ、Ⅴ级的比例明显高于女性患儿,在脑瘫患儿头颅MR分类系统多组间比较中白质异常的比例脑瘫男性患儿明显高于女性患儿,差异均有统计学意义。结论脑瘫患儿的部分临床特征存在性别差异,脑瘫患儿中以男性为主且严重程度较女性重。; 牛国辉张萌萌崔博朱登纳李林琛夏冰李停停谢加阳; 关键词：脑性瘫痪性别儿童

鼠神经生长因子联合神经节苷脂治疗新生儿脑损伤的临床研究被引量：15: 2019年; 目的探讨注射用鼠神经生长因子联合单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液治疗新生儿脑损伤的临床疗效。方法选取2017年1月—2018年3月郑州大学第三附属医院收治的脑损伤患儿178例为研究对象,根据治疗方案分为对照组(98例)和治疗组(80例)。对照组静脉输注单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液,20 mg/次,1次/d。治疗组在对照组治疗的基础上肌内注射注射用鼠神经生长因子,18μg加入到生理盐水2 mL中,1次/d。两组均治疗10 d后停用20 d,30 d为1个疗程,连续治疗3个疗程。观察两组的临床疗效,比较两组的神经损伤指标、脑干听觉诱发电位和智力情况。结果治疗后,对照组和治疗组的总有效率分别为83.67%、93.75%,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,两组神经元特异性烯醇化酶(NSE)、髓鞘碱性蛋白(MBP)、S100β蛋白水平均显著下降,同组治疗前后比较差异有统计学意义(P<0.05);且治疗组神经损伤指标明显低于对照组,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,两组潜伏期(PL)、峰间期(IPL)各级均显著下降,同组治疗前后比较差异有统计学意义(P<0.05);且治疗组脑干听觉诱发电位指标明显低于对照组,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。治疗3月后,两组盖泽尔发育量表适应性发育商(DQ)评分均明显升高,同组治疗前后比较差异有统计学意义(P<0.05);且治疗组DQ评分明显高于对照组,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论注射用鼠神经生长因子联合单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液治疗新生儿脑损伤具有较好的临床疗效,能改善其智力和神经损伤程度,并缩短患儿脑干听觉诱发电位时长,具有一定的临床推广应用价值。; 李林琛朱登纳夏冰牛国辉; 关键词：注射用鼠神经生长因子单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液新生儿脑损伤脑干听觉诱发电位

经颅磁刺激联合任务导向训练在脑性瘫痪患儿中的应用: 2020年; 目的:探讨经颅磁刺激联合任务导向训练在脑性瘫痪患儿中的应用效果.方法:选取2017年9月~2018年9月我院68例脑性瘫痪患儿,按照治疗方案不同,分为研究组(n=34)和对照组(n=34).对照组给予任务导向训练,研究组给予经颅磁刺激联合任务导向训练.以Peabody运动发育量表(PDMS)评估两组治疗前后日常精细动作(抓握、视觉-运动综合能力),儿童语言发育迟缓检查法(S-S法)评价两组治疗前后语言发育能力(语言理解商、表达商).结果:与对照组相比,研究组治疗后抓握能力评分、视觉-运动综合能力评分、语言理解商、表达商均较高,差异有统计学意义(P<0.05).结论经颅磁刺激联合任务导向训练可促进脑性瘫痪患儿日常精细动作改善及语言发育,临床值得推广.; 李林琛夏冰牛国辉; 关键词：经颅磁刺激脑性瘫痪

临床表现类似于脑损伤综合征的Canavan病1例被引量：1: 2013年; Canavan病属常染色体隐性遗传病，是由于乙酰天门冬氨酸酶编码基因缺陷导致乙酰天门冬氨酸酶活性受损，乙酰天门冬氨酸转化为乙酰CoA和天门冬氨酸的过程障碍，大量乙酰天门冬氨酸在血中蓄积，引起脑白质变性为主的疾病。MyrtelleCanavan于1931年首先报道此病，目前尚无有效治疗方法。; 李林琛朱登纳王俊辉; 关键词：脑损伤综合征常染色体隐性遗传病天门冬氨酸脑白质变性基因缺陷

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