苏改秀 作品数:61 被引量:131 H指数:7 供职机构: 首都儿科研究所附属儿童医院 更多>> 发文基金: 国家自然科学基金 北京市优秀人才培养资助 北京市科委基金 更多>> 相关领域: 医药卫生 农业科学 自动化与计算机技术 电子电信 更多>>
NOD2基因突变导致的Blau综合征1例并家系报告 2018年 目的探讨Blau综合征(又名家族性青少年系统性肉芽肿)临床和遗传学特点以及鉴别诊断。方法对2012-12-03首都儿科研究所附属儿童医院收治的1例Blau综合征及其家系在临床检查的基础上进行了基因检测、家系调查和系谱分析。结果此家系共有5例临床特点、实验室检查及基因突变位点均符合Blau综合征诊断。结论本病为临床少见病,且易与多种免疫相关疾病相混淆,需提高对本病的认识。 郝建云 周志轩 赖建铭 苏改秀 李胜男关键词:儿童 谱系 遗传性 2018年《国际儿童风湿病试验组织(PRINTO)幼年特发性关节炎新分类标准专家共识(启动步骤)》中国专家解读 被引量:7 2018年 《国际儿童风湿病试验组织(PRINTO)幼年特发性关节炎新分类标准专家共识(启动步骤)》于2018年10月发表于Journal of Rheumatology,随后在2018年美国风湿病学会(ACR)年会上,相关专家在大会上进行了介绍。在西方国家,这一新的幼年特发性关节炎(JIA)分类标准还在完善中,PRINTO设计了2步前瞻性研究,完成后将形成成熟的JIA新的分类标准。这一学科的新动向及进展对JIA的诊治及研究具有重大意义。中国儿童免疫与健康联盟组织了部分中国专家对这一国际共识进行解读,旨在对JIA新分类提出中国专家的建议观点,并为我国以后JIA相关真实世界研究提供依据,为与国际新标准接轨提出中国专家的意见。该文仅进行忠实于英文原文的解读,JIA新的分类标准在我国的形成及运用还需要进一步研究及探讨。 吴凤岐 杨锡强 胡坚 李永柏 吴小川 唐雪梅 周纬 俞海国 孙利 李晓忠 赖建铭 苏改秀 杨军 尹薇 李小青 赵冬梅 胡秀芬 卢美萍 杨思睿 王亚军 曾华松关键词:幼年特发性关节炎 关节炎抗体在幼年特发性关节炎早期分型诊断及预后评估中的意义 被引量:5 2019年 目的探讨抗角蛋白抗体(AKA)、抗核周因子(APF)及抗环瓜氨酸肽抗体(ACPA)3种关节炎抗体在幼年特发性关节炎(JIA)的早期分型诊断意义,以及其与预后的关系。方法采用回顾性研究收集2013年12月至2016年6月首都儿科研究所附属儿童医院住院诊断为JIA,治疗并随访超过1年的患儿144例,其中男66例(46%),女78例(54%),诊断时年龄1岁5个月至15岁9个月。在诊断初期,进行AKA、ACPA、APF、TNFα等指标的检测。应用卡方检验或Fisher精确检验比较不同亚型之间3种抗体的阳性率;并分别应用Mann-Whitney非参数检验以及卡方检验或Fisher精确检验分析抗体阳性组与抗体阴性组之间预后的差异。结果144例患儿中,全身型49例(34%);多关节炎型28例(19.4%);少关节炎型61例(42.3%);附着点炎相关型6例(4.2%)。诊断初期检测3种抗体,任一抗体或联合抗体阳性者共52例(36.1%),其中AKA阳性者14例(9.7%),ACPA阳性者44例(30.6%),APF阳性者12例(8.3%)。ACPA、AKA、APF3种抗体阳性检出率在不同亚型之间对比,差异有统计学意义(χ^2分别为33.863、26.860、14.395,P分别为<0.01、<0.01、<0.05);多关节炎型3种抗体阳性检出率均高于全身型及少关节炎型;非全身型患儿95例中,抗体阳性组诊断初期细胞因子TNFα水平高于抗体阴性组(Z=4.785,P<0.01);144例患者随访1年,抗体阳性组与抗体阴性组相比,应用生物制剂治疗者(50%vs25%)以及关节畸形者(17.3%vs2.2%)、重要关节(髋关节及中轴关节)受累者(59.6%vs14.1%)例数明显增多,差异有统计学意义(χ^2分别为9.249、10.875、32.392,P均为<0.01);同时,抗体阳性组患儿受累关节数(7.07±3.85)个明显多于抗体阴性组患儿(2.31±1.64)个(F=63.822,P<0.01)。结论AKA、APF及ACPA这3种关节炎抗体是JIA早期分型诊断的重要血清学依据,并可能与JIA患儿预后相关。 李胜男 赖建铭 黄小兰 柳媛 吴凤岐 周志轩 苏改秀关键词:预后 初探miRNA在儿童系统性红斑狼疮发病过程中的作用 目的:分析儿童SLE发病相关的miRNA及其可能的作用。方法:病情活动度判断依据SLEDAI评分标准进行。选择SLE活动期的儿童患者3例,及其治疗后处于静止期的对应标本,作为配对标本,同时选择配对的正常儿童标本2例,分离... 王理 吴凤岐 张霆 黄小兰 苏改秀关键词:儿科学 系统性红斑狼疮 病理机制 利妥昔单抗治疗难治性儿童混合结缔组织病1例 2013年 混合结缔组织病(MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病,是一种以多脏器损害为主的自身免疫性疾病,其特点为临床上具有系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎/肌炎和类风湿性关节炎等多种结缔组织病的症状, 许瑛杰 吴凤歧 赖建铭 周志轩 苏改秀 尚宁秀关键词:混合结缔组织病 单抗治疗 利妥昔 自身免疫性疾病 多发性肌炎 儿童布氏杆菌病关节损害8例临床报告 王新宁 周志轩 闫育淳 吴凤岐 苏改秀 李胜男 袁新宇 赖建铭儿童风湿免疫性疾病合并内分泌腺损伤13例分析 被引量:2 2021年 目的总结分析风湿免疫性疾病合并内分泌腺损伤患儿的临床特点、治疗及转归。方法回顾性分析自2014年1月至2020年12月首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科就诊的风湿免疫性疾病合并内分泌腺损伤的13例患儿的性别、年龄等一般资料,临床表现、体格检查、实验室检查、治疗及随访等临床资料。结果13例患儿(男3例,女10例)发病年龄(10±4)岁,平均病程4.1个月,均无相关疾病家族史;13例患儿中系统性红斑狼疮8例,幼年特发性关节炎2例,儿童血管炎1例,儿童系统性硬化症1例,幼年皮肌炎1例;10例以风湿免疫性疾病相关表现为首发症状,2例以多饮多尿为首发症状,1例因甲状腺肿大就诊;13例患儿均存在多系统受累;10例存在甲状腺损伤,4例存在胰腺损伤,其中1例同时存在甲状腺及胰腺损伤;10例甲状腺损伤患儿促甲状腺激素为19.6(5.2~34.0)mU/L,总甲状腺素为75.3(45.2~105.4)nmol/L,7例存在甲状腺过氧化物酶抗体或甲状腺球蛋白抗体阳性;4例胰腺损伤患儿血糖为25.0(17.0~33.0)mmol/L,C肽0.4(0.3~0.5)mg/L,2例存在谷氨酸脱氢酶抗体及蛋白酪氨酸磷酸酶抗体、锌转运体8抗体阳性。13例患儿经免疫抑制剂联合糖皮质激素或非甾体抗炎药,人免疫丙种球蛋白联合糖皮质激素,以及左甲状腺素或胰岛素治疗后随访超过6个月,风湿免疫性疾病及合并的内分泌疾病病情均平稳。结论儿童风湿免疫性疾病可以合并内分泌腺损伤,以甲状腺和胰腺多见。儿童风湿免疫性疾病合并甲状腺损伤多隐匿起病,预后良好,但是合并胰腺损伤进展迅速,可危及生命,需在内分泌科医师指导下长期胰岛素替代治疗。 侯俊 宋福英 许瑛杰 苏改秀 康闵 李胜男 吴凤岐 周志轩 赖建铭关键词:儿童 风湿性疾病 甲状腺疾病 糖尿病 风湿免疫性疾病患儿如何应对常见感染如何接种疫苗? 2023年 患有风湿免疫性疾病的孩子,如果感冒、发热、胃肠炎了怎么办?能否继续服用抗风湿药?能否服用感冒药?风湿免疫性疾病患儿能否接种疫苗?以上,是风湿免疫性疾病患儿家长日常面临最多的问题。 张丹 赖建铭 苏改秀关键词:接种疫苗 抗风湿药 胃肠炎 感冒药 患儿 儿童鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例并文献复习 被引量:1 2010年 目的报道罕见儿童鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例。方法总结分析儿童鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例的临床及组织病理学特征。详细采集患儿体格检查、鼻窦CT和MRI、骨髓像、免疫学及组织病理学检查等资料,并进行文献复习。结果患儿,男,15岁,因"发热、皮疹及鼻堵1个月"入院。入院查体可见全身散在大小不等皮疹,略高出皮肤,直径1~5cm,呈鲜红色及紫红色,以双下肢多见,左下肢胫骨内侧可见一直径约7cm皮肤结节。鼻翼肿胀,鼻腔内有增生物,有异味及黄色分泌物。鼻窦CT及MRI均提示鼻腔占位性病变。患儿入院后腹痛进行性加重,腹部X线检查提示肠穿孔,行直肠穿孔修补、阑尾切除及回肠提吊造瘘术。左下肢皮疹病理学检查示:真皮小血管及皮肤附件周围可见异形淋巴细胞浸润;左下肢胫骨内侧皮肤结节穿刺涂片见大量肿瘤细胞;切除肠管病理学检查示:部分盲肠壁黏膜及肌间可见灶状异形淋巴细胞浸润,其形态与左下肢皮疹病理学检查中所见相似。免疫组化示:CD45RO(++),CD3(++)~(+++),CD56(++)~(+++);GranzymeB、CD20、CD79a和CD68均(-)。结合临床表现、病理学检查镜下形态及免疫组化结果,确诊为鼻型NK/T细胞淋巴瘤。患儿家属放弃治疗,患儿于出院2个月后死亡。结论鼻型NK/T细胞淋巴瘤主要累及鼻腔及面中线部位,并可表现为多系统受累。患儿如有呈进行性面部中线破坏性病变应高度警惕本病的可能。 苏改秀 吴凤岐 邹继珍 王天有 赖建铭 周志轩 袁新宇关键词:NK/T细胞 淋巴瘤 鼻型 儿童 曲安奈德关节腔内注射治疗幼年特发性关节炎的临床疗效 被引量:1 2022年 目的观察曲安奈德关节腔内注射治疗幼年特发性关节炎(JIA)的临床疗效。方法回顾性分析2018年10月至2019年12月于首都儿科研究所附属儿童医院确诊的26例JIA患儿的临床资料,对病变部位肿痛明显的关节予曲安奈德关节腔内注射治疗,检测患儿治疗前后红细胞沉降率(ESR)和C反应蛋白(CRP)在血清中的水平,并详细记录症状、体征及临床表现,采用Kruskal-Wallis秩和检验比较不同治疗时间临床评价指标及实验室检查变化情况的差异。结果26例患儿中,男8例,女18例。曲安奈德关节腔注射治疗后,9例(34.62%)关节症状达到完全缓解,15例(57.69%)关节症状得到部分缓解,2例(7.69%)无效;总体治疗有效率达92.31%。与治疗前相比,从治疗后4周开始,医师及患儿父母对疾病活动度的评价逐渐好转,患儿活动性关节个数逐渐减少,ESR逐渐下降,幼年关节炎疾病活动评分27(JADAS 27)评分逐渐下降,差异均有统计学意义(均P<0.05)。治疗及随访期间均未见药物不良反应。结论关节腔内注射曲安奈德治疗JIA,控制关节症状效果显著,不良反应小。 迟颖 赖建铭 周志轩 苏改秀 康闽 李胜男 张丹 马历楠关键词:曲安奈德 幼年型类风湿关节炎 关节腔内注射