易彦
- 作品数:23 被引量:76H指数:5
- 供职机构:中南大学湘雅二医院更多>>
- 发文基金:湖南省自然科学基金国家自然科学基金更多>>
- 相关领域:医药卫生生物学更多>>
- May-Hegglin异常患者中性粒细胞包涵体的免疫荧光定位和非肌性肌球蛋白重链A鉴定被引量:10
- 2003年
- 目的 研究非肌性肌球蛋白重链A(NMMHC A)在May Hegglin异常患者中性粒细胞胞浆中的定位及表达 ,以确定包涵体的本质。方法 用间接免疫荧光结合碘化丙啶染色技术 ,对患者正常对照者的外周血白细胞进行非肌性肌球蛋白亚细胞定位 ;用Western印迹技术揭示患者及正常对照中性粒细胞NMMHC A表达的差异。结果 患者中性粒细胞胞浆中荧光分布显示了“梭形”包涵体的形态和轮廓 ,与Wright Giemsa氏染色显示的包涵体形状、大小基本一致 ,但更为清晰 ;Western印迹结果显示患者NMMHC A表达量 (6 0 9)强于正常对照 (2 9 2 )。结论 建立了一种对May Hegglin异常的中性粒细胞包涵体“展示”的新方法。May Hegglin异常患者中性粒细胞包涵体的主要成分是非肌性肌球蛋白突变体。NMMHC A在患者中性粒细胞中表达强于正常对照。
- 易彦张广森
- 关键词:MAY-HEGGLIN异常免疫荧光定位
- 跨膜丝氨酸蛋白酶TMPRSS3与遗传性耳聋被引量:2
- 2008年
- 跨膜丝氨酸蛋白酶TMPRSS3(transmembrane protease,serine3)属于TTSPs(typeⅡtransmembrane serine proteases)家族成员,在分子结构上,TMPRSS3具有典型的TTSPs结构域,如丝氨酸蛋白酶、LDLRA、SRCR等.TMPRSS3有不同的蛋白异构体,其中异构体A是体内最主要的存在形式,主要在内耳表达,亚细胞水平定位于内质网膜上,TMPRSS3基因缺陷是遗传性耳聋DFNB8/10的遗传基础,因此目前对TMPRSS3的功能研究主要集中在听觉系统方面,此外蛋白异构体D还可能是卵巢癌的生物学标志物.TMPRSS3是迄今为止发现的第一个基因突变能引起耳聋的蛋白酶,表明听觉通路上的某些关键调控因子可能作为它的生理学底物被水解激活,从而介导相应的信号转导途径,但它激活了哪些信号通道,目前尚不清楚.借鉴mCAP(mouse channel activating protease)的功能预测ENaC(epithelial sodium channel)可能是TMPRSS3的作用底物,推测TMPRSS3参与内耳Na+平衡调控,但仍有待于体内实验证实.当前酶学领域研究技术的革新发展,尤其酶降解组学的应用,为认识蛋白酶TMPRSS3的功能及其复杂的分子调控机制提供了新的捷径.
- 葛圣雷易彦谢鼎华
- 关键词:内耳底物信号转导途径
- 单克隆抗体生物导向治疗血液系统恶性肿瘤研究进展被引量:1
- 2002年
- 易彦张广森
- 关键词:单克隆抗体血液系统恶性肿瘤
- 以血小板减少为主要表现的肾综合征出血热的临床特征被引量:3
- 2007年
- 【目的】分析以血小板减少为主要表现的肾综合征出血热(HFRS)的临床及实验室检查特点,以提高诊断水平。【方法】分析40例HFRS的临床特征并检测其外周血象、T淋巴细胞亚群以及骨髓像。【结果】发热、肾功能异常或尿蛋白阳性、异型淋巴细胞见于大多数患者;患者血小板常显著降低,但出血倾向不明显,血小板常在2周左右恢复正常;骨髓中巨核细胞存在成熟障碍和T淋巴细胞亚群异常见于大多数HFRS患者。【结论】以血小板减少为主要表现的HFRS患者,具有不典型的HFRS的其他症状;HFRS患者血小板虽明显降低但出血倾向不明显,不需积极的升血小板治疗;骨髓中巨核细胞成熟障碍和T淋巴细胞亚群的异常常见于HFRS患者,但其对HFRS的诊断意义不大。
- 易彦龚凡杰阳盛陈孟君赵云
- 关键词:肾综合征性出血热血小板减少
- 遗传性球形红细胞增多症实验室诊断进展被引量:3
- 2020年
- 近年来,遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)的诊断方法得到了快速发展,主要包括EMA结合试验、流式细胞渗透脆性试验、激光衍射法及二代测序技术。EMA结合试验、流式细胞渗透脆性试验由于其敏感性较高且容易操作,被推荐为HS的筛查试验。激光衍射法由于敏感性及特异性均高,可以区分HS和其他遗传性红细胞膜疾病,但不能区分HS和自身免疫性溶血性贫血(auto-immune hemolytic anemia,AIHA),且操作较复杂,被认为是筛查试验和诊断试验的中间步骤。二代测序可以检出患者的分子缺陷,明确编码缺陷蛋白的基因,实现精准诊断,被认为是HS的诊断试验,其快速发展已成为诊断HS的重要工具。实验室诊断技术的发展使得HS患者误诊和漏诊数量减少,显著提高了HS的诊断水平。
- 郑丽萍白丽红黄惠易彦
- 关键词:遗传性球形红细胞增多症球形红细胞筛查试验
- 急性髓系白血病的FMS样酪氨酸激酶3靶向治疗被引量:3
- 2014年
- Ⅲ型受体酪氨酸激酶家族成员FMS样酪氨酸激酶3(fms-like tyrosine kinase 3,FLT3)的内部串联重复(ITD)突变,是急性髓系白血病(AML)最常见的预后不良标志之一,见于约20%的AML患者,FLT3-ITD突变AML患者临床上具有高白细胞血症、诱导化疗死亡率高、化疗及造血干细胞移植后易复发、生存时间短等特点,治疗方法亟待提高,同时,野生型FLT3也常在其他预后不良的AML患者中高表达,因此,FLT3可作为AML的治疗靶点,近年来,FLT3抑制剂治疗AML的临床研究取得了可喜的突破,在一定程度上改善了预后不良的FLT3-ITD突变AML患者的预后,我们就FLT3基因突变AML的发病机制、FLT3抑制剂治疗AML的研究现状及发展方向予以综述。
- 刘学易彦申建凯张广森
- 关键词:FMS样酪氨酸激酶急性髓系白血病靶向治疗FLT3内部串联重复
- 26例上呼吸道髓外浆细胞瘤临床分析被引量:8
- 2013年
- 目的:分析上呼吸道髓外浆细胞瘤(EMP)的临床特点、治疗情况及转归,提高对上呼吸道EMP的诊治水平。方法:回顾性分析26例上呼吸道EMP患者的临床资料,并与同期因相似症状首诊于耳鼻咽喉科的多发性骨髓瘤(MM)患者对比分析。结果:26例EMP患者中,发生于鼻腔9例,鼻窦7例,咽部6例,喉部4例;临床表现主要为局部肿物及其引起的相应症状,患者局部活检标本均经病理学诊断为浆细胞瘤;其临床表现、内镜下所见及病理组织学改变与MM上呼吸道受累患者无区别,但MM患者常伴贫血、骨质破坏等表现,其侵犯颈部淋巴结者较上呼吸道EMP患者多见。EMP患者中单纯手术治疗10例,综合治疗(手术加放疗)16例;局部复发5例,转化为MM 4例。有颈部淋巴结受累的7例患者均接受了综合治疗,其中4例患者在综合治疗的基础上接受了化疗。该4例患者均未发生局部复发,亦未转化为MM;而未接受化疗的3例患者中1例局部复发,1例转化为MM。结论:上呼吸道EMP的诊断有赖于病理学检查,病理医生对EMP认识的提高及先进分子生物学技术手段的应用,是提高诊断水平的关键。在EMP的诊治过程中必须行相关检查排除MM。EMP的治疗以手术治疗及局部放疗为主,预后较好,但应长期随访。对于淋巴结受累者应加用化疗,以提高疗效,减少局部复发及转化为MM的风险。
- 葛圣雷谭志强谢鼎华易彦
- 关键词:髓外浆细胞瘤预后
- 青少年慢性粒细胞白血病急变临床分析被引量:1
- 2007年
- 目的:分析青少年慢性粒细胞白血病(CGL)急变患者临床表现及实验检查特点,以提高对青少年CGL急变临床特点的认识。方法:将CGL急变患者按年龄分组,将青少年组和中老年组患者的急变时间、确诊时和急变时的脾脏大小、白细胞和血小板数目、急变时骨髓幼稚细胞的比例,以及患者的总生存时间、急变后生存时间进行对比分析。结果:青少年组和中老年组的脾脏大小、确诊时血小板数目、急变时的白细胞数目、急变时间、以及总生存时间无显著性差异;青少年组确诊时的白细胞数目较中老年组高,青少年组的急变后生存时间较长。结论:青少年CGL患者的临床表现及实验室检查结果具有CGL的普遍特征,但其确诊时白细胞数目较高,急变后生存时间较长。
- 易彦肖乐赵云陈孟君阳盛
- 关键词:慢性粒细胞白血病青少年
- 非肌性肌球蛋白重链9基因突变相关疾病
- 2005年
- 非肌性肌球蛋白重链9基因是May-Hegglin异常、Fechtner综合征、Epstein综合征和 Sebastian综合征等此类以巨大血小板和血小板减少为共同特征的常染色体显性遗传病的致病基因。此类疾病临床上易误诊为特发性血小板减少性紫癜,因误诊而采取的错误治疗带来的副作用远远大于疾病本身所带来的危害。
- 易彦张广森
- 关键词:基因突变显性遗传病血小板
- 遗传性血小板病:May-Hegglin异常的临床特点、致病基因鉴定和编码蛋白研究
- 第一部分 May-Hegglin异常临床特点分析目的 分析3例中国大陆地区May-Hegglin异常(MHA)患者的临床特点,以提高对该病的认识;国人的MHA具有典型的'血小板减少、巨大血小板和中性粒细胞包涵体'三联征,...
- 易彦
- 关键词:MAY-HEGGLIN异常免疫荧光定位
- 文献传递