方建培
- 作品数：471 被引量：1,315H指数：14
- 供职机构：中山大学孙逸仙纪念医院更多>>
- 发文基金：广东省自然科学基金国家自然科学基金广东省科技计划工业攻关项目更多>>
- 相关领域：医药卫生生物学文化科学农业科学更多>>
- 脐血干细胞移植治疗假肥大型肌营养不良症被引量：19
- 2005年
- 目的比较假肥大型肌营养不良症(Duchennemusculardystrophy,DMD)患者经脐血干细胞移植治疗前后其肌肉再生、抗肌萎缩蛋白表达和运动功能的改变;以及评价治疗的安全性。方法对1例经基因分析和肌肉活检及抗肌萎缩蛋白检测确诊的、已丧失行走能力的DMD患儿,经HLA配型,在脐血库中寻找到一个全相合的脐血供体。采用白消安+环磷酰胺+兔抗胸腺淋巴细胞球蛋白预处理后进行异基因脐血干细胞移植;术后采用环孢素A和骁悉方案预防移植物抗宿主反应(graftversushostreaction,GVHD)。同时定期检测原发病的生化指标如血清肌酸激酶(creatinekinase,CK)、造血重建的植入证据(血型转变、肌肉和血液系统的聚合酶链反应短串联重复序列分析)、缺陷基因是否纠正、新生肌肉是否出现、肌肉中抗肌萎缩蛋白是否表达和运动功能是否改善。结果(1)中性粒细胞在脐血干细胞移植后第15天(+15天)达到0.5×109/L,白细胞在+25天达正常水平;血小板于+22天达到20×109/L;血红蛋白维持于85～100g/L。术后140天骨髓穿刺提示三系生长旺盛;(2)移植后140天血型转为供体AB型。至今没有出现移植物抗宿主反应。(3)术后18天、30天、43天、55天、74天、233天患者外周血DNA和术后140天、183天、235天骨髓细胞DNA经PCRSTR检测为供者独立植入;(4)患儿术后60天取外周血做基因分析,显示19号缺失的外显子得到完全纠正,患儿转变为正常基因型;(5)患儿在移植后75天的肌肉活检可见新生肌管形成,抗肌萎缩蛋白免疫组化呈弱阳性,少数为强阳性反应,DNA分析:供者基因DNA占1%～13%;移植后126天抗肌萎缩蛋白免疫组化检测显示阳性的肌纤维明显增多,供者基因DNA上升至2.5%～25%;(6)患儿血清CK从移植治疗前的5735U/L降至274U/L;(7)术后100天体检发现患儿肌力略有改善,肢端温暖。结论异基因脐血干细胞移植治疗DMD,可在移植后短期内重建造血�
- 张成冯慧宇黄绍良方建培肖露露姚晓黎陈纯叶欣曾缨卢锡林文剑明张为西李中冯善伟徐宏贵黄科周敦华陈维谢有梅席静张萌黎阳刘颖
- 关键词：脐血干细胞移植假肥大型肌营养不良症抗肌萎缩蛋白造血功能
- 种痘水疱病样淋巴瘤临床分析被引量：2
- 2016年
- 目的探讨种痘水疱病样淋巴瘤患儿的临床表现、诊治经过,总结该病的特点,为临床诊治提供经验。方法回顾性分析我院收治4例患儿的临床表现、辅助检查、病理活检、治疗及预后。结果4例患儿年龄2～7岁,男女各2例。皮疹表现多样,部分为牛痘样疱疹。均伴发热、肝功能及LDH不同程度升高、IgE增高,2例轻度贫血。3例检测T淋巴细胞亚群:T细胞总数、Th、Ts均下降,NK细胞比例升高。4例患儿病理片EBER原位分子杂交均阳性、外周血EBV-DNA定量明显增高,EBV抗体四项不同阳性,监测EBV-DNA持续处于高水平。2例行PET-CT检查示全身皮肤病变并代谢增高,全身或局部肿大淋巴结并代谢增高。4例患儿皮肤病理活检显示病变在皮肤真皮层至皮下组织,可见多形性核不规则中小至单一肿大不同异形程度的淋巴细胞,多数以小血管、皮肤附件或脂肪组织为中心浸润,可见血管中心生长现象。免疫组化结果:所有组织CD3、CD45RO阳性,CD20阴性,细胞毒T细胞表型标志TIA-1均阳性。其中1例为CD4^+、CD8^-,余为CD4^-、CD8^-,2例CD 30^+,2例CD56^+,GRB、perf不同阳性。2例予更昔洛韦、干扰素治疗,症状可缓解,随访5年现无病存活。1例先后予氢化泼尼松、更昔洛韦、MTX、膦甲酸钠、因特芬治疗,皮疹短暂缓解,后病情进展为噬血细胞综合症,予环孢素A、VP16治疗稳定,病情反复改用CHOP方案化疗、外照射放疗好转,随访5年目前带病存活。1例予更昔洛韦、MTX、糖皮质激素治疗,随访1年带病存活。结论种痘水疱病样淋巴瘤表现异质性,多进展缓慢,诊断主要依据以皮肤为主的特殊临床表现、皮肤病理及EBER原位分子杂交。外周血T淋巴亚群明显异常,NK细胞明显增多。病理的细胞分型多样。需个体化治疗。
- 郭海霞高琴丽詹丽萍彭晓敏黎阳陈纯方建培
- 关键词：EB病毒
- α-干扰素联合短疗程糖皮质激素治疗儿童持续性和慢性免疫性血小板减少症被引量：12
- 2019年
- 目的研究α-干扰素联合短疗程糖皮质激素治疗儿童持续性和慢性免疫性血小板减少症(ITP)的有效性、安全性及其可能的作用机制。方法 28例于2014年6月-2016年10月在中山大学孙逸仙纪念医院儿科就诊的持续或慢性ITP患儿参与此研究,他们被随机按2.5:1分为治疗组和对照组,治疗组20例患儿予以α-干扰素联合短疗程糖皮质激素治疗,对照组8例患儿单用短疗程糖皮质激素治疗。治疗组根据外周血淋巴细胞亚群进一步分为调节T细胞下降B细胞上升(Treg↓B↑)亚组和调节T细胞正常B细胞上升(Treg-B↑)亚组。组间差异采用成组t检验,组内差异采用配对t检验;采用Krusal-Wallis秩和检验分析治疗后的疗效对比。结果治疗后,治疗组患儿的血小板计数明显升高,相比对照组差异有显著性(P<0.001)。治疗组20例患儿用药前PLT的平均值为(17.90±6.43)×10~9/L,治疗后PLT的峰值平均为(117.45±50.14)×10~9/L,中位起效时间为26.7(9~72)天,中位疗效维持时间为10.5(6~34)个月。治疗24周后,Treg↓B↑亚组的有效率高于Treg-B↑亚组(P<0.05);Treg↓B↑亚组治疗后的外周血Treg%、CD4^+%、CD4^+/CD8^+较治疗前升高(P<0.05)。不良反应为1例出现流感样症状。结论α-干扰素联合短疗程糖皮质激素治疗儿童持续性和慢性ITP既能获得较短的起效时间,又能较长时间维持疗效,特别对于Treg↓B↑类型,其机制可能为促使淋巴细胞亚群达到平衡。
- 陈沫刘红兵周传新许吕宏方建培
- 关键词：Α-干扰素糖皮质激素
- β-地中海贫血基因治疗研究进展被引量：5
- 2021年
- 地中海贫血为单基因遗传性溶血性疾病,由于β-珠蛋白链合成部分或完全受抑制而造成一系列病理生理改变。目前,根治该病的方法是重塑造血系统,利用基因改造的自体造血干细胞进行移植,可避免传统异基因造血干细胞移植的人类白细胞抗原配型困难和免疫排斥等问题。β-地中海贫血基因治疗策略主要有基因整合与基因组编辑,前者依赖慢病毒载体的开发,在染色体上添加了有完整功能的HBB基因;后者随着特异性核酸酶的研发而迅速发展,可对HBB基因进行原位修复。本文对此2种基因治疗策略的最新进展作一综述。
- 洪炜聪方建培许吕宏
- 关键词：地中海贫血基因整合
- FLAG方案治疗儿童难治性及复发急性髓细胞白血病8例疗效探讨被引量：4
- 2012年
- 目的评价应用FLAG方案治疗儿童难治及复发急性髓细胞白血病的疗效及毒性反应。方法 2004年4月至2011年6月,共8例难治及复发急性髓细胞白血病患儿在中山大学孙逸仙纪念医院儿科接受了FLAG方案治疗,对患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 1个疗程后,完全缓解率为75%(6/8),部分缓解率为25%(2/8),总有效率为100%。5例难治患儿中,3例达完全缓解,CR率60%,3例复发患儿均达完全缓解。该方案的主要毒副反应是感染、骨髓抑制和胃肠道反应。结论 FLAG方案是治疗儿童难治及复发急性髓细胞白血病一个选择,可为造血干细胞移植提供机会。
- 张亚停陈岩岩黄科方建培
- 关键词：FLAG方案儿童
- 丙酮酸乙酯对缺氧缺血性脑损伤作用的研究
- 目的:观察丙酮酸乙酯对新生大鼠缺氧缺血性脑损伤的保护作用及其可能机制.方法:1.实验对象7日龄缺氧缺血性脑损伤的新生大鼠.2.实验方法制作7日龄缺氧缺血性脑损伤的新生大鼠模型;144只7日龄SD大鼠随机分为3组:假手术组...
- 欧阳颖苏浩彬吴燕云方建培
- 关键词：缺氧缺血性脑损伤丙酮酸乙酯动物实验疗效评价
- 儿童急性白血病骨浸润18例临床分析
- 目的探讨急性白血病骨浸润的发病特点、临床表现、实验室检查、影像学表现、治疗及转归,提高对本病的认识和诊断水平,指导临床治疗及提示预后。方法采用回顾性调查方法,对2005年1月～2011年6月期间中山大学孙逸仙纪念医院儿科...
- 熊稀霖黎阳马磊方建培薛红漫郭海霞黄科
- 不同途径和时段输注BMMSC对脐血CIK/NK细胞在荷瘤小鼠体内抗肿瘤效应的影响
- ＜正＞目的:利用NOD/SCID小鼠荷瘤模型来探讨分别使用不同的输注途径（如将BMMSC骨髓腔注射,CIK/NK细胞静脉输注等）以及不同时段非同步输注BMMSC对脐血来源CIK/NK细胞抗肿瘤效应的影响。
- 黎阳方建培王潇娉吴燕峰黄绍良魏菁
- 文献传递
- 儿童恶性淋巴瘤25例误诊分析
- 2002年
- 甄子俊方建培黄绍良钟凤仪
- 关键词：儿童恶性淋巴瘤ML误诊临床分型
- 异基因造血干细胞移植后白血病复发的预防和治疗被引量：1
- 2009年
- 方建培张亚停
- 关键词：异基因造血干细胞移植白血病复发移植后ALLO-HSCT长期生存率
