- 结节性多动脉炎并发蛛网膜下腔出血及肾动静脉瘘一例
- 2010年
- 患者男，45岁。因发热、右下腹痛5年于2009年10月19日收住院。2004年8月始间断出现发热、右下腹痛，当地医院考虑急性阑尾炎，阑尾切除术中见肠系膜上动静脉广泛血栓形成，术后病理为肠系膜出血及坏死明显，局部有炎性反应，以脂肪坏死为主，部分血管有血栓形成。
- 张国华吴庆军曾小峰张立民
- 关键词：蛛网膜下腔出血结节性多动脉炎肾动静脉瘘肠系膜上动静脉并发脂肪坏死
- 误诊为大动脉炎的纤维肌性发育不良一例分析及文献复习被引量：1
- 2006年
- 目的提高风湿科医生对纤维肌性发育不良的认识。方法报告一例被误诊为大动脉炎的纤维肌性发育不良病例并复习相关文献。结果患者为16岁女性,急性起病,以高血压脑病为主要临床表现,所有免疫指标均阴性,多次查血沉、C反应蛋白等炎性指标均正常,血管造影显示右肾动脉主干远段狭窄,狭窄段呈串珠样改变,证实纤维肌性发育不良的诊断。球囊扩张术后临床症状消失,血压恢复正常,随诊半年病情稳定。结论纤维肌性发育不良是一种动脉病,因其发病的性别年龄特点及病变分布与大动脉炎相似,故临床上易与大动脉炎相混淆,但纤维肌性发育不良无特异性的炎性表现,血管造影呈典型的串珠样改变,累及肾动脉时位于肾动脉主干的远段而区别于大动脉炎,风湿科医生应予重视。
- 陈东育李梦涛唐福林曾小峰李芳张立民
- 关键词：纤维肌性发育不良误诊TAKAYASU动脉炎
- 儿童原发性干燥综合征合并肺动脉高压一例报告被引量：1
- 2009年
- 原发性干燥综合征（primary sjogren syndrome，PSS）是一种主要侵犯外分泌腺的自身免疫性疾病，可有多系统受累。在系统受累中，有临床表现的呼吸系统病变并不常见，而肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）更是少见。PSS以中老年女性发病较多．儿童中并不多见，且未见儿童PSS合并PAH的报道。本文报告本院一例PSS合并PAH患儿。
- 茹晋丽曾小峰谢冰何金昌张立民
- 关键词：干燥综合征肺动脉高压
- 结缔组织病合并侵袭性肺曲霉菌病20例临床分析被引量：4
- 2010年
- 目的探讨结缔组织病合并侵袭性肺曲霉菌病的易患因素、临床特征、治疗方法及预后。方法回顾性分析北京协和医院1995～2009年结缔组织病合并侵袭性肺曲霉菌病患者的临床资料。结果共检索肺曲霉菌病患者96例,合并结缔组织病患者20例。其中系统性红斑狼疮10例,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎5例,炎性肌病5例。长期使用糖皮质激素14例,长期使用免疫抑制剂10例,长期使用广谱抗生素10例,低蛋白血症11例。临床症状无特异性。CT显示斑片浸润影12例,结节影10例,空洞形成4例。痰培养阳性19例,支气管灌洗液培养3例,纤支镜活检病理2例,经皮肺穿活检病理2例。初始治疗:给予二性霉素B7例,依曲康唑6例,伏立康唑7例。治愈5例,好转2例,未愈2例,死亡11例(55%)。结论结缔组织病合并侵袭性肺曲霉菌感染病死率髙,长期应用糖皮质激素、免疫抑制剂、广谱抗生素及低蛋白血症为结缔组织病并发侵袭性肺曲霉菌病的风险因素。及时进行反复痰培养、开展有创检查,如纤支镜下肺泡灌洗、肺活检有助早期诊断,改善预后。
- 张立民蒋颖曾小峰
- 关键词：结缔组织病侵袭性肺曲霉菌病
- 儿童原发性干燥综合征并发肾脏损害的特点分析被引量：11
- 2007年
- 目的探讨出现肾脏损害的儿童原发性干燥综合征(pSS)患者的临床表现、病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析北京协和医院门诊和住院诊治的儿童pSS 24例,并发肾损害者10例,收集相关资料,并与无肾损害者进行比较。结果在10例肾损害患儿组,9例为Ⅰ型肾小管酸中毒(RTA),5例有低钾性麻痹,3例伴有肾结石,1例肾性尿崩,3例有蛋白尿。在3例行肾脏穿刺的患儿中,肾脏病理均有肾间质病变,2例同时有肾小球受累,其中1例与系统性红斑狼疮重叠。肾损害组与无肾损害组的两组患者的临床表现如:口干症状、龋齿情况、浅表淋巴结肿大、关节症状、皮疹以及实验室指标红细胞沉降率、血球蛋白、自身抗体检测之间比较,差异无统计学意义。联合激素、免疫抑制剂及对症治疗均可使其临床症状减轻、红细胞沉降率、血球蛋白下降。结论肾脏损害是儿童原发性干燥综合征常见的系统损害之一,其中以肾小管酸中毒最常见;肾小球也可受累,但少见。有系统受累者,治疗多倾向于激素联合免疫抑制剂,短期可取得显著疗效。
- 茹晋丽曾小峰张立民何金昌朱佳
- 关键词：干燥综合征儿童肾脏损害
- 韦格纳肉芽肿病100例临床分析被引量：23
- 2010年
- 目的 总结分析100例韦格纳肉芽肿病（WG）患者的临床持点方法回顾性分析北京协和医院1998年1月至2009年12月确诊的100例WG患者的临床资料结果100例患者的男女比例1.04∶1,发病年龄4～72岁,平均（39±17）岁.上呼吸道（86%）、肺脏（82%）、肾脏（70%）和眼（53%）受累常见,神经系统（12%）及心脏（11%）等相对少见.胞质型抗中性粒细胞胞质抗体（cANCA）阳性率为77%,ANCA阴性率为8%.影像学以肺部多发结节/肿块影伴或不伴空洞病灶（59%,48/81）及鼻窦炎（57%,44/77）最常见.具有诊断意义的病理为坏死性肉芽肿和（或）小血管炎,鼻黏膜/肿中物及肺活检分别占78%及75%,肾活检以局灶节段坏死性肾小球肾炎（59%）最有诊断意义.WG亚组以全身型（49%）最常见,其次为局限型（22%）、早期全身型（15%）、重症肾脏病型（9%）及难治型（5%）.激素联合环磷酰胺治疗,诱导缓解期总缓解率为78%,其中早期全身型最高（73%）,病死率为4%.随访1～145个月,16例（22%）合并感染,9例（12%）合并慢性肾功能不全,8例（11%）并发深静脉血栓5例（8%）死亡,其中2例死于感染结论WG临床表现复杂多样,综合ANCA、影像学和组织活检利于早期诊断,早期治疗,减少并发症的发生,改善预后.
- 张国华吴庆军张立民曾小峰
- 关键词：韦格纳肉芽肿病
- 狼疮肾炎生物学标记物的研究进展被引量：1
- 2010年
- 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）为常见的自身免疫性疾病，可侵犯全身各脏器，其中肾脏是最易受累的器官之一，几乎所有的SLE患者均可有。肾脏受累，是SLE预后不良的主要原因。其发病机制可能与免疫复合物沉积、补体缺陷、B细胞和T细胞功能紊乱等相关。
- 张立民张国华曾小峰
- 关键词：生物学标记物ERYTHEMATOSUS狼疮肾炎自身免疫性疾病免疫复合物沉积SLE患者
- 5种ANCA相关性血管炎活动性评分量表的比较被引量：17
- 2010年
- 目的比较5种系统性血管炎活动性评分量表的可靠性及相关性,以指导临床应用。方法以45例抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)患者为研究对象,其中包括韦格纳肉芽肿(wegener’s granulomatosis,WG)患者30例和显微镜下多血管炎(microscopic polyangitis,MPA)患者15例。由2名评测者分别根据下述5种目前国际上常用的活动指数评价量表进行计分:伯明翰血管炎活动性评分(the Birmingham VasculitisActivity Score,BVAS1994),韦格纳肉芽肿专用的BVAS(the BVAS for Wegener granulomatosis,BVAS/WG),BVAS2003,疾病累及范围指数(the Disease Extent Index,DEI),5因子评分(the Five Factor Score,FFS)。结果5种评分量表均有很高的重复信度(ICC0.97～0.98)和评测者间信度(ICC 0.93～0.98)。BVAS1994与BVAS2003(rs=0.961)、BVAS/WG(rs=0.872)、及DEI(rs=0.818),BVAS2003与BVAS/WG(rs=0.872)、DEI(rs=0.826),BVAS/WG与DEI(rs=0.776)间有较高的相关性,P值均小于0.001。FFS与其他评分量表之间无相关性。结论目前AAV活动性评分量表是可靠、有效的。应用不同评分量表所得数据之间可以相互比较。
- 张立民吴庆军冯胜曾小峰
- 关键词：血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体
- 韦格纳肉芽肿合并眶内假瘤13例临床分析被引量：2
- 2011年
- 目的总结分析13例韦格纳肉芽肿（wegener granulomatosis,WG）合并眶内假瘤患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2003年2月至2010年4月确诊的13例WG合并眶内假瘤患者的临床资料。结果 13例患者男女比例2.25∶1,年龄17～58岁,中位年龄28岁,眶内假瘤病程1~12个月,中位时间4个月。13例患者中11例伴突眼,眼的其他临床表现有巩膜炎及角膜炎各2例,失明1例;13例患者中12例为鼻窦或鼻咽部软组织占位。胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体（cANCA）阳性率为54%,ANCA阴性率为38%。3例眶内组织活检仅1例（33%）出现典型的病理三联征,6例鼻组织活检4例出现炎性肉芽肿具有诊断意义。糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,诱导缓解期总缓解率为62%,2例难治型分别给予类克及美罗华治疗后,眼部症状明显改善。随访1~84个月,2例（20%）合并疱疹病毒感染,2例致眼球摘除,1例视力丧失,无死亡病例。结论 WG合并眶内假瘤不少见,多为鼻部肉芽肿侵犯眼眶所致,应提高警惕,同时提高对ANCA阴性WG的认识。难治型可予美罗华或类克等生物制剂治疗。
- 张国华吴庆军曾小峰张立民
- 关键词：韦格纳肉芽肿
- 以关节炎起病的神经母细胞瘤一例被引量：1
- 2006年
- 儿童恶性肿瘤可以表现为关节痛或关节炎，神经母细胞瘤是儿童常见的恶性肿瘤之一，主要见于幼儿。由于其临床表现复杂，病变部位隐匿，早期无症状，原发肿瘤及肿瘤转移的临床表现各异，容易误诊。本文报告一例以关节炎为突出表现的少年神经母细胞瘤。
- 吴庆军张立民张卓莉曾小峰
- 关键词：神经母细胞瘤关节炎病变部位肿瘤转移原发肿瘤关节痛
