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唐洪侠

作品数：20 被引量：61H指数：4
供职机构：河北省儿童医院更多>>
发文基金：河北省医学科学研究重点课题河北省卫生厅科研基金更多>>
相关领域：医药卫生更多>>

合作作者

文献类型

  • 18篇期刊文章
  • 1篇学位论文
  • 1篇会议论文

领域

  • 20篇医药卫生

主题

  • 7篇癫痫
  • 6篇儿童
  • 5篇蛋白
  • 5篇托吡酯
  • 5篇基因
  • 4篇综合征
  • 3篇托吡酯治疗
  • 3篇细胞
  • 3篇难治
  • 3篇难治性癫痫
  • 3篇患儿
  • 3篇基因变异
  • 2篇毒性
  • 2篇预后
  • 2篇髓鞘
  • 2篇球蛋白
  • 2篇癫痫持续状态
  • 2篇文献复习
  • 2篇免疫
  • 2篇免疫球蛋白

机构

  • 18篇河北省儿童医...
  • 2篇河北医科大学

作者

  • 20篇唐洪侠
  • 14篇孙素真
  • 7篇杜雅坤
  • 5篇王薇
  • 4篇陈芳
  • 3篇李鑫
  • 3篇李荣品
  • 3篇李宝广
  • 2篇郑华城
  • 2篇李文辉
  • 2篇李爱霞
  • 2篇李静洁
  • 1篇张凤珍
  • 1篇张梅杰
  • 1篇田杰
  • 1篇靳梅
  • 1篇崔玲
  • 1篇贾彬
  • 1篇马贵林
  • 1篇冯宗怀

传媒

  • 3篇中国临床神经...
  • 3篇脑与神经疾病...
  • 2篇热带医学杂志
  • 1篇中国当代儿科...
  • 1篇中国新药与临...
  • 1篇中国全科医学
  • 1篇中国误诊学杂...
  • 1篇中国药业
  • 1篇现代生物医学...
  • 1篇中国妇幼健康...
  • 1篇中国医药
  • 1篇中国医药导报
  • 1篇中国现代医生

年份

  • 1篇2024
  • 2篇2023
  • 2篇2022
  • 1篇2021
  • 5篇2020
  • 3篇2019
  • 1篇2018
  • 2篇2017
  • 1篇2005
  • 1篇2003
  • 1篇2002
共 20 条 记 录，以下是 1-10
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排序方式：
DNM1L基因变异致线粒体和过氧化物酶体裂变1缺陷相关脑病(附1例报告及文献复习)被引量：4
2022年
目的总结DNM1L基因变异所致线粒体和过氧化物酶体裂变1缺陷相关脑病(EMPF1)的临床表型和基因突变特点。方法回顾性分析1例EMPF1患儿临床资料,以“Encephalopathy due to defective mitochondrial peroxisomal fission1”、“EMPF1”、“线粒体和过氧化物酶体裂变1缺陷相关脑病”、“DNM1L”等为关键词检索美国国立医学图书馆生物医学文献数据库(PubMed)、万方数据知识服务平台和中国知网中国知识基础设施工程(CNKI)等数据库相关文献并进行讨论。结果患儿为3岁女性,反复癫(局灶性)发作为主要症状,使用多种抗癫药物治疗效果欠佳,自幼精细运动及语言发育落后于正常同龄儿童。基因检测提示存在DNM1L基因(NM_012062.4)c.1207C>T(p.R403C)位点杂合错义突变,国内外文献报道该突变位点为导致EMPF1的致病性突变。截至2021年5月,检索文献共报道37例DNM1L基因突变相关EMPF1病例,常见表型为发育障碍、难治性癫和癫持续状态,部分患儿存在肌张力障碍、共济失调、疼痛敏感度降低、心肌病、自主神经病变以及视神经萎缩等非神经系统功能障碍。结论EMPF1由致病性DNM1L基因突变所致,临床表型存在异质性;详细的临床评估结合基因检测有助于早期诊断,确诊患儿需注意筛查神经系统以外的症状。
刘康孙素真唐洪侠吴文娟李静洁
负荷量托吡酯治疗难治性癫痫持续状态部分性发作10例分析
张晓青唐洪侠孙素真杜雅坤李鑫吴文娟
托吡酯大剂量冲击疗法治疗小儿癫(?)的效果及安全性评价被引量：14
2019年
目的探讨托吡酯大剂量冲击疗法治疗小儿癫(?)的效果及安全性。方法选取2015年6月至2017年6月河北省儿童医院收治的癫(?)患儿63例,按照随机数字表法分为对照组(31例)和观察组(32例)。2组患儿均给予托吡酯口服,对照组首次剂量为1 mg/(kg·d),若无严重不良反应,逐渐增加至6 mg/(kg·d);观察组起始剂量为10 mg/(kg·d),连续给药2 d,继以10 mg/(kg·d),分2次服用,连用3 d,逐渐降低至维持剂量7～8mg/(kg·d)。2组疗程均为3个月。随访6个月,比较2组患儿住院时间、癫(?)发作减少率、疗效、放电指数和不良反应发生情况。结果 2组患儿住院时间比较,差异无统计学意义(P=0. 136),观察组患儿癫(?)发作减少率明显高于对照组[(75±8)%比(61±7)%],差异有统计学意义(P=0. 026)。观察组治疗总有效率明显高于对照组[93. 8%(30/32)比77. 4%(24/31)],差异有统计学意义(P=0. 016)。治疗后,观察组患儿放电指数明显低于对照组,差异有统计学意义(P=0. 038)。2组患儿不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 托吡酯大剂量冲击疗法治疗小儿癫(?)能够有效控制患儿癫(?)发作,减少大脑异常放电,且不良反应可控,具有一定的临床应用价值。
张晓青孙素真唐洪侠杜雅坤吴文娟李鑫
关键词：托吡酯
INPP5E基因变异所致Joubert综合征一家系报道被引量：2
2018年
先证者：男,1岁1个月,因至今1岁1个月独坐不稳首次就诊。患儿系第1胎第1产,足月顺产出生。出生后无缺氧、窒息、黄疸,4个月可抬头,8个月可翻身,至今1岁1个月独坐不稳。父母非近亲结婚,身体健康,家族中无类似病人。患儿营养良好,神志清楚,精神反应可,自主体位。全身皮肤黏膜未见皮疹、出血点,全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形,毛发分布正常。前囟2 cm,平坦,张力不高。
陈芳孙素真唐洪侠李荣品王薇刘康杜雅坤
关键词：JOUBERT综合征家系报道基因变异首次就诊足月顺产近亲结婚
托吡酯治疗儿童抽动秽语综合征被引量：6
2005年
目的:观察托吡酯治疗儿童抽动秽语综合征(Tourette syndrome,TS)的疗效及其不良反应.方法:将96例TS病儿分为治疗组和对照组各48例.治疗组采用托吡酯按0.5～1.5 mg·kg-1·d-1,分2次口服,对照组采用硫必利100～400mg·d-1,分2～3次口服,疗程6 mo.治疗期间每月定期门诊复诊.结果:治疗组有效率为87%,对照组有效率为85%.2组疗效比较差异无显著意义(P＞0.05);2组不良反应率相比有非常显著差异(P＜0.01).结论:托吡酯与硫必利治疗TS疗效相似,且不良反应较硫必利明显减少,同时可有效减轻合并症状.
孙素真冯宗怀张凤珍唐洪侠
关键词：硫必利抽动秽语综合征药物疗法
Jeavons综合征四例临床分析
2021年
目的探讨Jeavons综合征的临床特点。方法收集河北省儿童医院神经内科2020年1月-2020年12月收治的Jeavons综合征4例患儿资料。结果男性2例,女性2例。发病年龄自1~10岁不等。4例患儿均存在眼睑肌阵挛伴失神,光敏性,合眼诱发的痫性发作或痫样放电。例1患儿存在3种可能病因:CHD2基因突变,多小脑回畸形,变异型Dandy-Walker畸形。例2、例3及例4患儿病因不明。例3及例4患儿光敏性特别强,手机屏幕至普通室内光强度变化及电子屏幕本身光强度变化亦可引起眼睑肌阵挛发作。结论(1)Jeavons综合征多数病因可能与遗传及结构性异常相关;(2)学龄期及青春期儿童在使用电子产品时若有双眼球上翻及愣神现象要注意Jeavons综合征的可能性;(3)丙戊酸钠、左乙拉西坦对Jeavons综合征可能有效。
吴文娟唐洪侠王薇李宝广李静洁于盼辉孙素真
关键词：癫痫
以孤立性癫癎发作为表型的儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床特征分析
2023年
目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的孤立性癫癎发作患儿的临床特点。方法回顾性分析2019至2021年于河北省儿童医院神经内科住院,血清抗MOG抗体检测阳性,病程中以孤立性癫癎发作为表型患儿的临床特点。使用基于转染细胞(CBA)的间接免疫荧光法检测抗MOG抗体。结果共3例患儿病程中存在1次及以上的癫癎发作,同时未达到中枢神经系统脱髓鞘综合征的临床或放射学标准。共6次癫癎发作中,局灶性发作5次,局灶继发双侧强直阵挛性发作1次。脑脊液白细胞存在不同程度升高(15~69×10^(6)/L),视频脑电图正常或局灶性慢波。所有患儿均予以丙种球蛋白及糖皮质激素治疗,未加用抗癫癎发作药物,随访期间无复发病例。结论抗MOG抗体可能介导癫癎发作,对于孤立性局灶性癫癎发作的学龄期患儿,应考虑检测MOG抗体,免疫治疗有效,预后好。
刘康王薇靳梅孙素真唐洪侠于盼辉
关键词：儿童
SCN2A基因突变致癫痫三例被引量：2
2020年
目的探讨SCN2A基因不同位点突变致癫痫的临床特点。方法收集河北省儿童医院神经内科2019年1月-2019年12月收治的SCN2A基因突变阳性致癫痫患儿资料,并进行临床分析。结果共收集3例SCN2A基因突变阳性致癫痫患儿,突变类型均为杂合突变。例1患儿生后2d起病,发作形式为阵挛发作、局灶性发作,诊断为良性家族性新生儿婴儿癫痫;突变基因型c.2426A>G(p.K809R),为家族遗传性突变,使用丙戊酸、托吡酯胶囊、苯巴比妥钠后发作控制。例2患儿生后30h起病,发作形式为局灶性发作,痉挛发作,诊断为婴儿游走性部分性癫痫,婴儿痉挛,发育性癫痫性脑病;突变基因型c.4391C>T(p.T1464I),为自发突变,使用托吡酯及ACTH治疗后发作逐渐减停。例3患儿1岁3月龄起病,发作形式为强直发作,诊断为全面性癫痫伴热性惊厥附加征;突变基因型c.1711C>T(p.R571C),遗传自父亲,未使用抗癫痫药物。结论本组病例提示SCN2A基因应作为婴幼儿期良性癫痫、癫痫性脑病、智力、运动发育落后、孤独症等疾病的候选筛查基因之一。
吴文娟唐洪侠李宝广张静胡进通李爱霞孙素真
关键词：癫痫性脑病
戊四氮致痫大鼠海马内S-100蛋白的变化
目的：探讨戊四氮致痫大鼠脑内海马区S-100蛋白阳性细胞的变化,以了解癫痫发作及癫痫持续时间长短和发作强度对脑组织、特别是脑内神经胶质细胞的损害程度,为积极预防癫痫持续状态所造成的脑损伤提供新的理论依据.结论：戊四氮致痫...
唐洪侠
关键词：S-100蛋白癫痫星形胶质细胞海马
文献传递
儿童病毒性脑膜炎患儿病原学特点和临床特征及预后影响因素
2024年
目的探讨儿童病毒性脑膜炎患儿病原学特点、临床特征及预后影响因素,为临床诊疗提供参考。方法选取河北省儿童医院2019年1月-2022年6月收治的122例病毒性脑膜炎患儿为研究对象,分析病原学特点及临床特征,根据预后情况分为预后不良组(n=37)及预后良好组(n=85),收集患儿临床资料,多因素logistic回归模型分析病毒性脑膜炎患儿预后的危险因素。结果122例病毒性脑膜炎患儿中,93例为单一病毒特异性IgM阳性,以人类肠道病毒(HEV)-IgM阳性为主;29例为多种病毒特异性IgM阳性,以HEV+单纯疱疹病毒(HSV)-IgM阳性为主;患儿年龄主要集中于5~9岁,以男性患儿为主,疾病多发于夏季及秋季,临床表现为发热,部分患儿伴有头痛、精神萎靡、昏迷及嗜睡等症状,多数患儿脑电图正常。预后不良组和预后良好组在发热持续时间、精神萎靡、昏迷、嗜睡及脑电图情况等方面比较差异均有统计学意义(χ^(2)=12.181、9.919、47.496、13.735、6.724,P均<0.05)。二分类logistic回归分析结果显示,发热持续时间≥15 d(OR=2.162,P=0.007)、精神萎靡(OR=2.085,P=0.005)、昏迷(OR=2.622,P=0.001)、嗜睡(OR=2.241,P=0.002)及脑电图异常(OR=1.978,P=0.003)均为病毒性脑膜炎患儿预后的独立危险因素。结论儿童病毒性脑膜炎的病原体以HEV为主,集中于5~9岁患儿,多发于夏秋季,患儿预后主要受发热持续时间、精神萎靡、昏迷、嗜睡及脑电图的影响。
唐洪侠李文辉吴文娟
关键词：病毒性脑膜炎儿童病原学
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