孙涛
- 作品数：20 被引量：70H指数：5
- 供职机构：南京大学医学院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金南京军区医药卫生科研基金江苏省临床医学科技专项更多>>
- 相关领域：医药卫生自动化与计算机技术电子电信更多>>
- GREB1L基因突变致后天性单侧肾萎缩一例报道并文献复习
- 2023年
- 肾发育不良和肾发育不全(RAH)是先天性肾脏与尿路畸形(CAKUT)的主要表现之一,是导致儿童慢性肾脏病的重要原因。遗传因素与发病密切相关,随着全基因检测技术的发展,越来越多与RAH相关的基因突变被报道,GREB1L基因突变已被证实可导致RAH。本研究报道了1例后天性单侧肾萎缩GREB1L基因c.4688A>G杂合突变患儿,并复习相关文献。该患儿基因突变源自母亲,该变异为罕见变异,并且具有不完全外显特性,多种蛋白质危害预测软件预测该突变为有害变异。本文发现了新的GREB1L基因突变位点,可能拓展了与RAH相关的基因突变谱和临床谱。
- 孙涛彭映潮史卓高春林夏正坤
- 关键词：肾病综合征肾萎缩
- 2551例患儿肾小球疾病病理类型分析及其临床意义被引量：15
- 2011年
- 目的儿童肾小球疾病是临床常见和多发病,是导致儿童慢性肾功能衰竭的主要原因,文中回顾了2551例小儿肾小球疾病的病理类型分布,探讨其与临床表现之间的关系。方法回顾性分析肾活检中肾小球疾病的2551例住院患儿,年龄为27d～18岁,平均年龄(6.4±4.1)岁,男1720例,女831例,男女之比为2.07:1。依据2001年中华医学会儿科学分会肾脏病学组制定的方案[1],结合临床资料、实验室检查结果予以诊断。结果原发性肾小球疾病2116例,占82.95%;继发性肾小球疾病360例,占14.11%;遗传性/先天性肾小球疾病75例,占2.94%。其中微小病变321例,占12.58%;系膜增生1466例,占57.47%;膜性肾病140例,占5.49%;膜增殖231例,占9.05%;毛细血管内增生152例,占5.96%;局灶节段性硬化143例,占5.60%;新月体性肾炎23例,占0.90%;Alport综合征55例,占2.16%;弥漫性系膜硬化症4例,占0.16%;先天性芬兰型肾病1例,占0.04%;薄基底膜病14例,占0.55%;脂蛋白肾小球疾病1例,占0.04%。其他疾病并发肾损害者中急性肾小管坏死15例,占0.59%;间质性肾炎10例,占0.39%;溶血性尿毒综合征21例,占0.82%;肝豆状核变性2例,占0.08%。结论国内儿童的肾小球疾病仍以原发性为主,病理分类依次为系膜增生性肾炎、微小病变、膜增殖性肾炎等。在继发性肾小球疾病中紫癜性肾炎占绝大多数,狼疮性肾炎次之。在儿童期,应高度重视遗传性/先天性肾小球疾病的诊断。
- 刘光陵高远赋夏正坤樊忠民任献国茅松何旭孙涛
- 关键词：肾活检肾病理肾小球疾病
- 利妥昔单抗治疗患儿激素依赖型肾病的初步研究被引量：7
- 2011年
- 目的近年来生物制剂广泛应用于多种疾病的治疗,其中利妥昔单抗(rituximab,RTX,商品名美罗华)是抗CD20的单克隆抗体。随着对B淋巴细胞作用机制的深入了解,RTX已用于难治性肾病的治疗并取得良好的疗效。文中探讨RTX对患儿激素依赖型肾病的治疗效果。方法患儿体重25kg,按体表面积375mg/M2计算,将RTX 365mg稀释于10%葡萄糖液400ml中静脉缓慢滴注,起始滴注速度为50mg/h,1 h后逐渐增加剂量,每0.5h增加50mg,用药前0.5h静脉推注异丙嗪12.5 mg,用药前5 min静脉推注地塞米松2.5 mg。1周后再次应用RTX 300 mg稀释于10%葡萄糖液400 ml中缓慢静脉滴注。治疗前后均检测外周血CD20+细胞计数和比例。结果第1次用药前采血查CD20+细胞计数为288个/μl,比例为1.1%。用药后第5天复查CD20+计数为16个/μl,比例为0.3%;第2次用药后第3天再次复查CD20+计数为1个/μl,比例为0.01%。从第1次使用RTX后尿蛋白即转为阴性,未再复发。结论 RTX对外周血中高CD20+的激素依赖型肾病有很好的临床疗效,无明显不良反应。
- 刘光陵茅松夏正坤樊忠民任献国何旭孙涛高远赋
- 关键词：利妥昔单抗CD20儿童
- 丙基硫氧嘧啶致儿童继发性抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎1例
- 2015年
- 目的分析丙基硫氧嘧啶(PTU)致抗中性粒细胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎的机制。方法采用1例长期服用PTU患儿所致ANCA相关性小血管炎的临床资料。结果患儿因贫血、蛋白尿、肾功能不全,伴有咯血而就诊,追问病史发现其发病前曾服用PTU 3年,经免疫抑制、血浆置换等治疗后症状缓解,肾功能改善。结论 PTU可引起ANCA相关性小血管炎,及时停用相关药物以及应用免疫抑制剂、血浆置换等治疗,可使病情缓解。
- 史卓孙涛夏正坤
- 关键词：肾功能不全丙基硫氧嘧啶血管炎
- 他克莫司治疗儿童难治性肾病综合征191例被引量：23
- 2015年
- 目的 探讨他克莫司（TAC）治疗儿童难治性肾病综合征的临床疗效。方法 选择2010年1月至2013年12月在南京军区南京总医院儿科住院的难治性肾病综合征患儿191例，其中激素依赖型101例、激素耐药型73例、频繁复发型17例。每例患儿均使用TAC，在用药过程中监测 TAC血药浓度，并根据不同情况减量使用糖皮质激素及停用相关其他免疫抑制剂。分别于治疗前和治疗4周、8周观察相关临床和实验室检测指标的变化。结果 191例患儿经TAC治疗8周后总缓解率达86.9%（166/191例），最早显效时间6 d，治疗后血浆清蛋白、血脂等临床生化指标明显改善，差异均有统计学意义（P 均 〈0.01），蛋白尿明显减轻（t=20.14，P 〈0.01）。191例中有 115例行肾活检，其中微小病变型（MCN）疗效最好，缓解率达 90.5%（19/21例），其次为系膜增生性肾小球肾炎（MsPGS），缓解率达87.7%（57/65例），局灶节段性硬化（FSGS）、膜性肾病（MN）、膜增生性肾小球肾炎（MPGN）也有不同程度缓解。本组病例有32例测定 TAC 药物代谢基因型P450Cyp3A5，3/3型和1/3型合并在一起总缓解率为75.0%（21/28例），而4例1/1型治疗4周无一例缓解。本组病例治疗过程中不良反应较少，多为轻微消化道症状、一过性肾功能损害、血糖异常、头痛、烦躁及肢体疼痛等，不影响治疗进程。结论 针对儿童难治性肾病综合征的治疗，TAC是一种不良反应少、有临床疗效的强效免疫抑制剂，有着良好的应用前景。
- 吴晓明何威高远赋樊忠民高春林魏伟彭洪军孙涛张沛马上茹史卓杨晓周昱夏正坤
- 关键词：他克莫司儿童肾病综合征
- 丙基硫氧嘧啶致儿童继发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎1例报告并文献复习被引量：2
- 2012年
- 目的分析丙基硫氧嘧啶(PTU)致抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎的临床及机制。方法报道1例长期服用PTU患儿所致ANCA相关小血管炎,并复习近年来相关文献报道。结果患儿因贫血、蛋白尿、肾功能不全,伴咯血就诊,追问病史发现其发病前曾服用PTU 3年。经免疫抑制、血液净化,以及停用PTU后,患儿症状缓解,肾功能改善。结论 PTU可引起ANCA相关性血管炎,及时停用相关药物以及应用免疫抑制剂、血液净化等治疗,可使病情缓解。
- 史卓樊忠民夏正坤高远赋孙涛黄倩任献国张沛
- 关键词：肾功能不全丙基硫氧嘧啶血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体儿童
- 肾病综合征致可逆性后部白质脑病综合征一例被引量：2
- 2012年
- 本文主要分析1例可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)患儿的临床表现、影像学特征、病因,探讨治疗及预后。该病主要表现为抽搐、视觉异常、意识障碍;影像学主要表现为磁共振扩散加权成像(DWI)上见双侧顶枕叶皮质及双侧丘脑高信号,核磁共振表观弥散系数(ADC)为低信号改变。本例患儿经内科治疗后症状好转。
- 孙涛樊忠民夏正坤高远赋史卓黄倩任献国张沛
- 关键词：肾病综合征后部白质脑病综合征病例报告
- 肾病综合征合并颅内静脉窦血栓致失明1例报告被引量：5
- 2014年
- 目的：探讨肾病综合征（NS）合并颅内静脉窦血栓（CVST）致失明患儿的临床表现、治疗方案及其预后。方法分析1例NS合并CVST患儿的临床特点及诊治经过，并复习和总结国内外有关儿童CVST治疗相关研究的最新进展。结果患儿在NS标准化抗凝治疗过程中突然出现抽搐等癫发作症状，并有复视、双眼视力下降、失明，头颅磁共振及脑血管造影检查（MRV）示CVST形成，肝素化抗凝治疗效果不佳，后予尿激酶溶栓治疗1个月，复查MRV示颅内血栓已完全溶解。目前国际上针对CVST患儿已采取标准化抗凝治疗方案，并随时监测凝血功能如活化部分凝血活酶时间（APTT）、国际标准化比值（INR）等预防出血风险。结论临床考虑CVST的患儿需早期及时完善神经影像学检查，在排除出血风险后应立即予以抗凝或溶栓治疗，并按疗程使用3~6个月。
- 孙涛夏正坤樊忠民史卓高远赋
- 关键词：肾病综合征颅内静脉窦血栓抗凝治疗儿童
- 免疫学指标在红斑狼疮中临床意义
- 目的:介绍免疫学指标如自身抗体、抗磷脂抗体、皮肤狼疮带试验、梅毒血清试验、补体、免疫球蛋白及循环免疫复合物在红斑狼疮中诊断、病情的活动、指导治疗与判断预后中临床意义。方法:介绍抗核抗体谱、皮肤狼疮带试验、梅毒血清试验、补...
- 夏正坤高远赋樊忠民高春林何旭孙涛张沛史卓马上茹
- 咪唑立宾治疗儿童频复发型肾病综合征的疗效与安全性被引量：7
- 2013年
- 目的观察应用咪唑立宾（MZR）治疗频复发型NS患儿尿蛋白转阴，血清蛋白、胆固醇恢复及复发情况。方法18例频复发型NS患儿在给予足量激素的同时，加用MZR口服，观察患儿尿蛋白转阴时间，血清蛋白、胆固醇、尿N-乙酰-13-D-氨基葡萄糖苷酶（NAG）恢复情况，并比较应用MZR0．5年以上患儿与单用激素时的复发频次。结果足量激素与MZR联合应用后，18例患儿中1例无效，1例失访，余16例患儿于1个月复查时水肿均消退，尿蛋白转阴时间为3—10d（平均6．33d）。10例定期复查达6个月患儿中8例血清蛋白于1个月时恢复正常（〉135g／L），1例于3个月时恢复正常，另1例于6个月时恢复正常。复查胆固醇，7例1个月时降至正常（〈5．7mmol／L），另3例均于3个月时降至正常。24h尿蛋白定量于1个月后复查时发现均较用药前减低，7例为阴性（〈0．4g），2例减少，1例无变化。用药后肾小管功能（用尿NAG表示）亦有恢复，用药1个月后7例恢复正常，1例仍有升高，9例较前下降；本组患儿未出现呕吐、腹泻等胃肠道症状，用药前后血压、呼吸、心率等均处于正常范围，仅1例出现BUN与CT增加。结论MZR联合足量激素治疗频复发型NS可促进患儿尿蛋白转阴，血清蛋白、胆固醇、尿NAG下降，并可减少复发。当MZR常规剂量应用不能有效减少复发频次，冲击治疗可能为一种有效方法。
- 黄倩夏正坤何旭史卓张沛孙涛
- 关键词：咪唑立宾肾病综合征儿童
