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同卵双胞胎迟发型鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症病例分析并文献复习被引量：3: 2019年; 目的:探讨迟发型鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症(OTCD)的临床特点、诊治经验,提高对该病的认识。方法:回顾性分析我院确诊的一对同卵双胞胎兄弟OTCD的临床诊疗经过和实验室结果,并结合国内外资料进行文献复习。结果:同胞弟弟,14岁4月,病程1年余,1年前曾出现呕吐,此次仍以呕吐起病,后出现频繁抽搐、昏迷。血氨增高,尿气相色谱-质谱分析提示尿嘧啶和乳清酸增高。同胞哥哥,无明显临床表现,血氨正常,尿气相色谱-质谱分析提示尿嘧啶和乳清酸正常。遗传病医学外显子组基因测序明确其致病位点为鸟氨酸氨甲酰基转移酶(OTC)基因c.119G> A (p.Arg40His),患儿母亲携带c.119G> A(p.Arg40His)突变。结论:OTCD临床表现缺乏特异性,易误诊,对于原因不明的神经、精神症状或消化道症状患儿应尽早完善血氨、血尿质谱分析,从而有利于早期诊断,确诊则需要基因检测。治疗上以降低血氨,避免高氨血症对神经系统的损伤为原则,早期干预可改善预后。; 袁远宏张慧肖政辉张新萍杨梅雨范江花宋宇雷; 关键词：高氨血症串联质谱法气相色谱-质谱法

儿童EB病毒感染不同临床类型免疫功能的研究: 目的了解EB病毒(EBV)感染患儿不同临床类型与其免疫功能的关系。方法以EB病毒感染患儿(111例)为研究对象,同时选对照组32例正常儿童,采用散射比浊法检测血清免疫球蛋白和补体,采用流式细胞仪检测法检测外周血外周血淋巴...; 张慧李双杰袁远宏

连续血液净化对严重脓毒症患儿T细胞亚群的影响被引量：29: 2014年; 目的探讨连续血液净化(CBP)治疗对严重脓毒症患儿T细胞亚群及预后的影响。方法选择严重脓毒症患儿42例,随机给予常规治疗(对照组,22例)和常规治疗+CBP治疗(CBP组,20例),分别于治疗前及治疗后3 d、7 d动态测定外周血调节性T细胞亚群的变化及相关临床指标。结果 CBP组患儿PICU入住时间及机械通气时间均明显短于对照组(均P<0.05);CPB组28 d病死率显著低于对照组(P<0.05)。CPB组治疗后3 d和7 d CD3+、CD4+、CD8+T淋巴细胞百分比及PCIS评分较治疗前明显升高,差异均有统计学意义(P<0.05)。CPB组治疗后3 d CD3+、CD4+、CD8+T淋巴细胞百分比及PCIS评分明显高于对照组(P<0.05);治疗后7 d CD3+、CD4+、CD8+T淋巴细胞百分比、CD4+/CD8+比值及PCIS评分均较对照组明显升高(P<0.05)。结论 CBP治疗可以提高严重脓毒症患儿受抑制的免疫功能,改善患儿预后。; 袁远宏肖政辉张慧范江花张新萍卢秀兰胥志跃罗海燕; 关键词：连续血液净化脓毒症 T淋巴细胞小儿危重病例评分

儿童原发性EB病毒性肝炎的临床特征分析: 2016年; 目的探讨原发性EB病毒性肝炎患儿的主要临床特征及诊治预后,为临床诊治提供依据.方法将本院确诊原发性EB病毒性肝炎49例患儿按有无黄疸分为两组,黄疸[总胆红素TBIL＞ 17.1μmol/L,和（或）直接胆红素DBIL＞6.8 μmol/L]组11例（1组）和无黄疸组38例（2组）,对两组临床症状、体征及相关实验室指标进行回顾性分析.结果 1组患儿中肝肿大发生率高于2组（x2=3.942,P=0.046）.两组其余临床症状及体征比较差异均无统计学意义（P＞0.05）.1组患儿中血清碱性磷酸酶（ALP）、r-谷氨酸转肽酶（r-GT）升高发生率及丙氨酸转氨酶（ALT）＞400 IU/L的百分比高于2组（P＜0.05）,2组门冬氨酸氨基转移酶（AST）水平显著低于1组（P=0.005）,但两组其余临床实验室指标比较差异均无统计学意义（P＞0.05）.1组中1例并发噬血淋巴组织细胞增多症,后转血液内科化疗,1例发生急性肝功能衰竭,经积极治疗病情好转后要求出院.其余47例患儿临床症状明显好转,ALT及AST均＜100 IU/L或I00U/L出院,随诊均未发生严重并发症.结论原发性EB病毒性肝炎常见生化检查以AST和ALT升高为主,积极治疗大多数预后良好,极少数合并噬血淋巴组织细胞增多症和并发急性肝功能衰竭,则影响预后,应引起注意.; 张慧李双杰袁远宏袁鹤立欧阳文献

新生儿枫糖尿症1例分析被引量：4: 2009年; 吴运芹黄瑞文颜卫群张慧张帆; 关键词：枫糖尿病婴儿

床旁纤维支气管镜对重症肺炎患儿临床症状及体征影响的分析研究: 袁远宏肖政辉张慧张新萍祝益民

新生儿高胆红素血症换血治疗安全性研究被引量：18: 2011年; 目的探讨换血治疗对高胆红素血症新生儿血清白细胞介素(IL-1b)、IL-6,肿瘤坏死因子α(TNF-α)及皮质醇(Cor)含量的影响,旨在判断换血治疗是否将引起患儿应激反应,影响疾病的恢复。方法 2009年8月至2009年12月在湖南省儿童医院新生儿科住院诊断为新生儿高胆红素血症,并进行了外周动静脉双通道同步换血治疗的足月新生儿共56例,均留取换血治疗前所抽出的第一管血以及换血治疗结束后24h、168h的血标本,测定血清IL-1b、IL-6、TNF-α及Cor含量。结果治疗后24h与治疗前比较,血清Cor浓度明显下降,差异有统计学意义(P<0.01);血清IL-1b、IL-6、TNF-α浓度差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后24h与治疗后168h比较,各细胞因子血清浓度差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后168h与治疗前比较,血清IL-6、TNF-α浓度差异无统计学意义,IL-1b浓度增高,差异有统计学意义(P<0.05);Cor浓度降低,差异有统计学意义(P<0.01)。结论换血治疗技术成熟,严格规范操作的换血治疗对机体不会产生重大的应激,是治疗新生儿高胆红素血症比较安全有效的方法。; 张慧李贵南袁远宏周勇杨慧孙正香; 关键词：换血治疗新生儿应激

婴儿巨细胞病毒感染的临床特征、诊治方法及近期预后分析: 本文为了探讨巨细胞病毒感染婴儿的临床特征、诊治方法及近期预后.回顾性分析456例巨细胞病毒感染婴儿的临床资料,诊治方法及治疗效果及随访结果等,并按年龄分成2组:1～6月组、6～12月组.经分析和得出：婴儿巨细胞病毒感染临...; 欧阳文献唐莲姜涛谭艳芳曹敏张慧康桢李双杰; 关键词：巨细胞病毒感染病理诊断预后

手足口病患儿Th17、CD4^+CD25^+调节性T细胞的变化及意义被引量：13: 2013年; 目的研究手足口病患儿外周血Th17、CD4+CD25+调节性T细胞(CD4+CD25+Treg)的变化。方法以89例手足口病患儿为研究对象,其中普通型55例,重型34例,另选取30例健康儿童为对照组;采用流式细胞术检测各组外周血CD4+CD25+Treg细胞、Th17细胞在CD4+T淋巴细胞中所占的比例;采用ELISA法检测IL-10、TGF-β和IL-17在各组的表达水平。结果与对照组相比,重型和普通型手足口病患儿的Th17细胞、IL-17水平均明显升高(均P<0.05),而CD4+CD25+Treg细胞、IL-10、TGF-β水平则显著下降(均P<0.05),且手足口病患儿外周血Th17、IL-17水平随病情严重而增高,而CD4+CD25+Treg细胞、IL-10、TGF-β水平随病情严重而降低。结论手足口病患儿外周血Th17细胞应答增强,而CD4+CD25+Treg细胞应答降低,Th17细胞与CD4+CD25+Treg细胞比例失衡可能在手足口病发病机制中具有重要作用。; 姜涛李双杰欧阳文献谭艳芳刘芙蓉肖耿吉唐莲张慧; 关键词：手足口病 TH17细胞 CD4^+CD25^+调节性T细胞

以胆管炎为主要表现的朗格罕细胞组织细胞增多症临床特点分析: 2017年; 目的:总结朗格罕细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的主要临床特点、诊断、治疗以及预后,尤其是以胆管炎为主要表现的病例。方法:回顾性分析2012年7月-2016年4月至湖南省儿童医院确诊并住院治疗的12例LCH患儿的临床表现、实验室检测、骨髓细胞学检查以及治疗情况,治疗以化疗为主。单器官受累8例,多器官系统受累4例。结果:12例LCH患儿中,11例有程度不一的黄疸,8例超声表现为肝大,2例骨骼系统有破坏,6例有肺部侵犯。结论:LCH的诊断是复杂的,可能涉及多个器官系统,其临床表现和疾病变化的过程是从早期一个孤立的表现到后来多系统表现,通过对这些病例的研究可能有助于我们对LCH的病理生理学的认识和理解,从而提高临床对LCH的诊断和治疗。; 袁鹤立欧阳文献张慧唐莲李双杰; 关键词：胆管炎肝脏

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张慧

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