张珍
- 作品数：4 被引量：12H指数：2
- 供职机构：上海交通大学医学院附属新华医院更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 儿童皮肌炎回顾性研究——53例临床分析被引量：1
- 2014年
- 目的:分析53例儿童皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)患者的病史资料,以加强临床对该病的认识。方法:对2001年至2012年的53例病史资料完整的JDM患者进行回顾性分析,内容包括临床表现、实验室检查、治疗方案及近期随访情况。结果:53例患儿中面部水肿性红斑发生率达98%,Gottron丘疹为89%,甲周毛细血管扩张性红斑为30%,钙盐沉积为6%。肌力检测下降者有66%;肌酸激酶同工酶MB(creatine kinase MB,CK-MB)异常升高达70%;肌电图检测率为57%,其中73%者结果异常;肌肉活检检测率为10%,结果均为异常;MRI检测率为42%,检出异常者占78%。所有患者都接受了激素治疗,其中40%加用了丙种球蛋白静脉滴注后好转。24例平均随访7.7年,其中75%的病例症状部分缓解。结论:MRI检查能灵敏而无创地显示出JDM的肌肉病变。丙种球蛋白辅助治疗可减少患者激素的用量,且应用相对安全。JDM病程大多为慢性,需要长期观察。
- 余红李春晓姜承易李玉华李化国程茹虹张珍赵东宝
- 关键词：儿童皮肌炎磁共振
- 多系统累及朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗进展被引量：7
- 2014年
- 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种罕见的树突细胞和网状细胞系统增生性疾病,目前分为单系统LCH(SS-LCH)和多系统LCH(MS–LCH)。MS-LCH的预后较差,及时有效地干预是患者存活的关键。目前有化学治疗、免疫治疗、造血干细胞移植治疗等多种治疗方案。文章就MS-LCH相关治疗方案的进展进行综述。
- 张珍余红
- 关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症多系统
- 儿童与成人皮肌炎临床对照分析被引量：2
- 2015年
- 目的探讨儿童与成人皮肌炎临床特点的差别。方法回顾性分析61例儿童皮肌炎患者的临床资料,并与30例成人患者进行比较。结果除1例儿童患者,所有患者首发症状均为皮疹、面部红斑;儿童患者出现Gottron's丘疹者90%,成人67%;儿童患者钙盐沉积7%;儿童患者累及心血管系统7%,成人为23%;儿童患者无肿瘤发生,成人发生肿瘤13%。儿童和成人患者肌酶阳性检测率高低均依次为LDH、羟丁酸酶、CK-MB、AST、CK;儿童和成人患者磁共振检测阳性率均超过80%。儿童和成人患者中各有2例死亡。结论儿童皮肌炎与成人皮肌炎患者临床表现基本相同,但儿童患者首发症状中皮疹、Gottron's丘疹更多见,心血管病变及恶性肿瘤少见。磁共振检查有助于皮肌炎的诊断。
- 余红李春晓姜承易程茹虹黄珮蓁张珍赵东宝
- 关键词：皮肌炎儿童
- 上海某中学青少年特应性皮炎和鱼鳞病FLG基因型的研究被引量：2
- 2015年
- 目的探讨青少年FLG基因型、了解特应性疾病患病率、发展进程及其FLG基因的关系。方法上海某中学334例11—19岁青少年作为研究样本，进行鱼鳞病、特应性皮炎（AD）、哮喘、鼻炎等特应性疾病的临床病史及体征观察、记录。285例进行了外周血采样及FLG基因高频突变筛查。5年后，进行样本人群随访，观察并记录各特应性疾病的临床症状及体征。结果5年前，334例青少年中AD19例（5．69％），寻常性鱼鳞病14例（4．19％），过敏性鼻炎36例（10．78％），哮喘4例（1．20％）。在完成FLG基因测序的285例样本中，携带FLG基因高频突变者24例（8．42％）。5年后完成随访265例，失访69例（20．66％），AD、鱼鳞病、过敏性鼻炎及哮喘的患病人数分别为13例（4．89％）、15例（5．64％）、27例（10．15％）、1例（0．38％），原19例AD中6例进入完全缓解期，13例SCORAD评分明显下降，原36例过敏性鼻炎中9例症状消失。单纯AD、单纯鱼鳞病、AD合并鱼鳞病的FLG基因高频突变率分别为10．0％、55．6％、40．0％，且患鱼鳞病与FLG基因突变有关（P〈0．001）。结论青少年中，FLG基因高频突变率为8．42％。FLG基因是寻常性鱼鳞病的半显性遗传因素，中间丝聚合蛋白的表达受多因素影响。
- 钱秋芳程茹虹李明郭一峰余霞张珍余红祁怀山姚志荣
- 关键词：皮炎特应性青少年
