李博宁
- 作品数：48 被引量：91H指数：6
- 供职机构：深圳市儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金广东省自然科学基金深圳市自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生轻工技术与工程更多>>
- 儿童膜周部室间隔缺损的介入治疗和随访评价
- 2021年
- 室间隔缺损(VSD)是最常见的儿童先天性心脏病,它可以单独发病,可以是并发房间隔缺损、动脉导管未闭或瓣膜病变的复合先心病,或作为复杂型先天性心脏疾病的一个组成部分,如:法洛四联症、三尖瓣闭锁、大动脉转位及肺动脉瓣闭锁等。儿童单纯VSD的疾病进程有下列三种情况:3岁以内有自然愈合的趋势;非限制型VSD需要干预;限制型VSD可伴随终身。
- 洪钿张丽李博宁张智伟王树水刘琮钱明阳
- 关键词：室间隔缺损介入治疗儿童先天性心脏病
- 严重表型心-面-皮肤综合征2例临床特征和基因突变分析被引量：5
- 2020年
- 目的探讨心-面-皮肤综合征严重表型患儿的临床特征和基因变异。方法回顾分析2例具有心-面-皮肤综合征严重表型患儿的临床资料,以及高通量测序技术检测的基因分析结果。结果2例男性患儿,生后即出现喂养困难及精神运动发育迟缓,除有颅面部和心脏畸形外,还伴喉气管畸形,均在6月龄内死亡。基因检测发现2例患儿的BRAF基因存在新生变异c.1783T>C(p.F595L)、c.770A>G(p.Q257R)。结论发现2例国内未见报道的BRAF基因变异致心-面-皮肤综合征严重表型患儿。
- 胡宇慧刘麟李博宁陈淑丽欧振恒谭卫群刘琮
- 关键词：BRAF基因表型
- 肺动脉带瓣支架植入术实验研究被引量：4
- 2008年
- 目的把猪心包为瓣膜材料的带瓣肺动脉瓣膜支架植入动物体内,探讨该技术可行性。方法猪心包经过提取、打磨、浸泡等处理后,制作成三瓣叶形状,用聚丙烯线固定于自膨胀镍钛支架内。在0.6%戊二醛浸泡36h后保存于60%的乙醇中。打开胸腔及心包,暴露心脏,穿刺右心室前壁,在超声监测下,成功对7头羊和1头猪植入肺动脉带瓣支架。结果全部植入支架的动物未出现并发症。术前及术后即刻、24h、1个月和2个月行心脏超声,术后第2和第3个月行造影检查,支架内瓣膜开放良好,无反流。带瓣支架置入前后右心室压力、肺动脉压力,未出现明显的血流动力学变化,1例羊术后2个月于肺动脉到右心室连续拉管测得12mmHg(1mmHg=0.133kPa)压差,该例肺动脉带瓣支架植入位置偏低,处于右心室流出道位置,其他植入位置正常。术后第2个月行大体及光镜观察发现固有瓣膜因被支架压靠在肺动脉壁内而被废用,支架的另一端处于右心室流出道,支架内瓣膜未见钙化灶,周围组织无炎症反应,少量上皮组织爬行,肺、肝、脾、肾等重要器官均无血栓现象。电镜观察示周围组织细胞形态结构正常,支架内瓣膜纤维组织形态结构正常。结论以猪心包为瓣膜材料的带瓣肺动脉支架在动物体内应用安全有效。
- 李博宁张智伟丁以群王树水王晟
- 关键词：肺动脉瓣反流心脏外科手术动物试验
- 儿童不完全型Shones综合征的超声心动图分析及文献复习
- 2019年
- 目的分析不完全型Shone′s综合征患者的超声心动图特征,并分析漏、误诊的原因,旨在提高超声心动图对不完全型Shone′s综合征诊断的准确性。方法收集2016年8月至2018年4月深圳市儿童医院6例经心脏外科手术明确诊断为不完全型Shone′s综合征的患儿为研究对象,回顾性分析其超声心动图检查结果,并复习相关文献。结果 6例不完全型Shone′s综合征患儿的病变包括二尖瓣瓣上环(1例)、降落伞样二尖瓣(6例)、主动脉缩窄(5例)、主动脉瓣下狭窄(肌性狭窄和膜性狭窄各1例)。6例患儿均合并其他心血管系统畸形,最常见的合并畸形有动脉导管未闭(5例)、室间隔缺损(3例)、永存左侧上腔静脉(3例)、二尖瓣关闭不全(3例)、三尖瓣关闭不全(1例)、房间隔缺损或卵圆孔未闭(1例)。6例患儿中,2例漏诊降落伞样二尖瓣。结论超声心动图可准确诊断不完全型Shones综合征,但应该注意左心室流入道的情况,避免漏诊二尖瓣的畸形。
- 李薇玢刘麟谢颖谭卫群李博宁徐明国刘琮
- 关键词：超声心动描记术主动脉缩窄
- 深圳市新生儿先心病出生监测和绿色通道的建立
- 2018年
- 目的:了解深圳市先心病发病率,初步建立先心病救治绿色通道管理系统。方法:筛查2016年上半年在深圳市部分辖区内妇幼医院连续分娩的新生活产婴儿。如果临床表现和经皮血氧饱和度的测定结果提示有先心病可能者推荐为继续做超声心动图检查。对于重症先心病病例,通过绿色通道转诊至先心病诊疗终端医院进行相应的干预、治疗。结果:三家医院连续分娩14,221名活产新生儿,其中男孩53.2% (7566例),女孩46.8% (6655例);足月儿95.8%,早产儿(<孕37周) 4.2%。平均出生体重3310 ±460 g,超声心动图检查的平均时间为生后47小时(2~97小时)。共诊断先心病患儿138名(男孩41.3%,女孩58.7%),发病率9.7‰ (138/14221),其中轻症先心病约占2/3 (92/138)。最常见的先心病为VSD (6.3‰),其中肌部缺损占将近2/3,其次是ASD (2.3‰)、PDA (0.5‰)。在所有先心病患儿中,61例(44.2%)患儿通过心脏杂音检出,提示新生儿期间许多先心病没有杂音,故不能单独依靠心脏听诊来区分是否存在先心病。有2例重症先心病患儿于新生儿期进行手术矫治。4例于婴儿期行矫治术。结论:本研究初步明确深圳市先心病的发病率为9.7‰,对重症先心病开通了先心病诊疗的绿色通道系统。
- 孟祥春李博宁刘琮丁以群刘麟谭卫群
- 关键词：新生儿先天性心脏病
- 川崎病冠状动脉瘤的2种超声心动图诊断方法分析被引量：3
- 2022年
- 目的分析Z值方法与传统方法对川崎病冠状动脉瘤(CAA)诊断的差异性,并探讨川崎病CAA的临床分布特点。方法回顾性分析2009年1月至2019年12月深圳市儿童医院风湿免疫科临床确诊的2419例川崎病患儿的临床及超声心动图资料。分别采用Z值方法和传统方法诊断CAA,分析2种诊断方法诊断效能的差异性;分别对患儿性别、临床分型(完全性川崎病、不完全性川崎病)、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗敏感性(IVIG敏感型川崎病、IVIG无应答型川崎病)、病程(≤6周、>6~8周、>8周至6个月)等进行分组,分析川崎病患儿CAA的临床分布特点。采用χ^(2)检验或秩和检验进行组间比较,Kappa检验用于一致性评价。结果2419例川崎病患儿中男1558例、女861例。发病年龄1.8(1.0,3.2)岁。Z值方法诊断川崎病CAA发生率高于传统方法[21.9%(529/2149)比13.9%(336/2149),χ^(2)=1074.94,P<0.001]。Z值方法诊断男性患儿、不完全性川崎病患儿、IVIG无应答型川崎病患儿CAA发生率均高于传统方法[25.2%(392/1558)比16.0%(249/1558)、32.7%(166/507)比19.5%(99/507)、30.5%(95/312)比24.0%(75/312),χ^(2)=694.05、216.19、184.37,均P<0.001]。Z值方法与传统方法诊断CAA具有较高的一致性(κ=0.642,P<0.001)。在Z值方法下CAA的发生率,男性(25.2%,392/1558)高于女性(15.9%,137/861)、不完全性川崎病(32.7%,166/507)高于完全性川崎病(19.0%,363/1912)、IVIG无应答型川崎病(30.4%,95/312)高于IVIG敏感型(20.6%,434/2107),差异均有统计学意义(χ^(2)=27.76、44.38、15.43,均P<0.001)。病程≤6周组冠状动脉Z值均大于病程>6~8周组和病程>8周至6个月组[1.3(0.7,2.3)比0.7(0.3,1.4)、0.7(0.3,1.3),Z=20.65、13.70,均P<0.001]。结论Z值方法诊断川崎病CAA的诊断发生率高于传统方法,川崎病CAA多发于病程6周内,男性、不完全性川崎病及IVIG无应答型川崎病CAA发生率较高。
- 刘文芹夏焙范舒旻于薇林洲陈伟玲王雷刘琮李博宁杨军
- 关键词：黏膜皮肤淋巴结综合征冠状动脉瘤超声心动图儿童
- 胎儿持续性室上性心动过速伴水肿宫内成功复律1例
- 2022年
- 通过经胎盘给药与胎儿直接宫内给药相结合的方式成功复律1例孕27周发现的持续性室上性心动过速(SVT)伴水肿胎儿。结合国内外的文献,总结胎儿SVT的治疗现状、推荐方案,重点阐述胺碘酮治疗难治性胎儿SVT的临床效果及监测要点。对于难治性SVT推荐单用碘胺酮负荷剂量为1800~2400 mg/d,如果联合给药,剂量调整为800~1200 mg/d,给药48 h后调整为维持剂量200~600 mg/d,持续给药至胎儿复律或水肿消失后,换用其他药物。用药期间监测孕妇的心律及甲状腺功能,新生儿出生后需关注甲状腺功能。
- 葛汝秀黄乐李博宁吴琳琳廖毅力吴晓霞
- 关键词：室上性心动过速复律联合给药甲状腺功能
- 小檗碱调节内皮细胞内质网应激改善川崎病冠状动脉损伤的研究
- 2019年
- 目的探讨小檗碱调节内皮细胞内质网应激改善川崎病(KD)冠状动脉损伤的价值。方法选择收治的的75例川崎病患儿作为研究A组,小檗碱(BR)治疗后川崎病恢复期患儿80例作为研究B组,另选择同期健康体检正常儿童80例作为对照组,分别检测研究对象的主动脉内皮细胞(HUAEC),观察检测结果及冠状动脉损伤情况。结果三组在内皮细胞数量、C-反应蛋白、血沉及血小板计数上相比差异显著(P<0.05)。对照组冠状动脉异常发生率(2.50%),明显低于研究A组(30.67%)及研究B组(23.75%,P<0.05)。研究组中冠状动脉异常者的内皮细胞数量高于冠状动脉无异常者(P<0.05)。结论内皮细胞能评估川崎病冠状动脉损伤情况,而通过小檗碱治疗后可改善内皮细胞内质网应激,从而降低其冠状动脉损伤情况,具有临床推广应用价值。
- 谢颖徐明国刘琮李博宁谭卫群
- 关键词：川崎病小檗碱内皮细胞冠状动脉损伤
- 婴儿动脉导管未闭合并肺部感染和心力衰竭时急诊介入封堵术被引量：4
- 2015年
- 目的 研究婴儿动脉导管未闭（PDA）合并肺部感染和心力衰竭时急诊介入治疗的可行性和安全性.方法 总结笔者医院近5年收治PDA患儿162例,其中15例婴儿合并反复的肺部感染和心力衰竭（纽约心功能分为Ⅳ级）,2例合并右上肺不张,2例需呼吸机持续辅助,所有患者均经内科保守治疗后肺部感染迁延不愈,心力衰竭的症状持续存在,3例在病程中心力衰竭突然加重,其中1例术前因心力衰竭而死亡,14例患者得到了及时的干预.14例患者中男性7例,女性7例,患者年龄3～12个月,平均年龄6.7个月,体重3.5～8.0kg,平均体重5.6kg,3例合并小型室间隔膜部缺损（VSD） （2.5 ～4.0mm）.术前内科治疗包括持续面罩或头罩吸氧、控制心力衰竭、抗生素应用、雾化吸痰、营养支持、呼吸机辅助等.2例采用经典的PDA介入法进行封堵治疗;12例采用简化的PDA介入法治疗.应用简化的PDA介入法患者术中均需经胸超声的实时监测.术后1、3、6个月、年回院复查心电图和超声心动图.结果 4例PDA形态为管型,9例为漏斗型,直径3～ 12mm,平均直径为5.4mm;均合并肺动脉高压（肺动脉压力55 ～ 110mmHg,平均压力74.5mmHg）.12例获得封堵成功;1例因输送长鞘难于从髂总静脉处送入下腔静脉,遂放弃封堵,转入外科手术结扎;1例因动脉导管粗大,呈管型,直径达12mm,选择22-24型号的封堵器,在释放后出现了封堵器移位,立即行外科取出封堵器并行PDA结扎术.术后滞留ICU时间6～ 12h,继续住院时间3～7天.随访中仅1例患者降主动脉血流速度增快,最高达2.15m/s,该例患者目前仍在随访中.所有患者未见血管破裂、血栓形成、动静脉瘘等血管并发症.合并小型室间隔膜部缺损3例患者,1例室缺接近闭合,左向右分流较术前明显减少;另2例室缺直径无明显变化.结论 婴儿PDA合并肺部感染和心力衰竭行急诊介入治疗安全,可行,并发症少,缩短住院时
- 孟祥春谭卫群刘麟李博宁徐明国刘琮
- 关键词：动脉导管未闭
- 川崎病合并巨大冠状动脉瘤5例临床治疗分析
- 2023年
- 川崎病(Kawasaki disease,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种好发于儿童的急性全身血管炎,主要影响中小型动脉,是儿童最常见的获得性心脏病,其最严重的并发症是冠状动脉瘤形成。随着人们对KD诊断与治疗技术的进步,冠状动脉损害较前已大大降低,但仍有约4%的患者在及时治疗下发生了冠状动脉病变[1]。
- 江赛彤刘琮李薇玢欧振恒谢颖李博宁
- 关键词：川崎病巨大冠状动脉瘤激素丙种球蛋白
