噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,H P S）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,是一种遗传性或获得性免疫功能紊乱导致的一系列临床综合征[1]。HLH最常见的临床特征为发热,肝、脾、淋巴结肿大,进行性全血细胞减少,肝功能异常,凝血功能障碍等,也可伴中枢神经系统病变。HLH分为原发性和获得性,原发性多见于儿童,获得性多见于成人,主要由感染（细菌、真菌、EB病毒）、自身免疫疾病或肿瘤等原因所致。
目的比较伊达比星(idarubicin,IDA)、替尼泊苷(teniposide,Vm26)、利妥昔单抗(rituximab,R)分别联合甲氨喋呤(methotrexate,MTX)及单用MTX作为一线化疗方案治疗原发中枢神经系统的弥漫大B细胞淋巴瘤的疗效。方法对2007年1月至2012年12月的原发中枢神经系统淋巴瘤患者进行回顾性研究,共纳入68例的弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma of central nervous system,CNS DLBCL)患者,收集人口学资料和临床资料。使用χ2检验、Kaplan-Meier法等统计学方法,比较MTX单用及分别联合IDA、Vm26或R 4个治疗组的缓解率、总体反应率、无失败生存期等预后指标。结果单用MTX组共20例患者,4次化疗后,7例达到了完全缓解(complete response,CR),4例部分缓解(partial response,PR),无失败生存期(failurefree survival,FFS)为15个月。MTX+IDA组共22例患者,15例达到CR,2例PR,FFS为30个月。MTX+Vm26组共20例患者,10例CR,7例PR,FFS为20个月。MTX+R组共6例患者,4例CR。FFS为12个月。结论 MTX+IDA治疗CNS DLBCL患者疗效明显优于单用MTX。
纵隔灰区淋巴瘤（mediastinal gray zone lymphoma）作为一个疾病实体，常不能依据现有的诊断标准进行分类。这类淋巴瘤同时具有纵隔弥漫大B细胞淋巴瘤（PMBL）和经典霍奇金淋巴瘤（cHL）的特征。在2008年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类中将其命名为“B细胞淋巴瘤，不能分类，具有介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤之间的特征（BCLu）”。BCLu具有独特的临床特点、免疫表型和分子遗传学特征，临床过程更具侵袭性，预后较差。目前尚无达成共识的治疗方案，可参照侵袭性B细胞淋巴瘤的方案化疗。
