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金洁
作品数:
3
被引量:1
H指数:1
供职机构:
上海医科大学
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发文基金:
国家自然科学基金
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相关领域:
医药卫生
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合作作者
夏蓓莉
上海医科大学
陈秀珍
上海医科大学
吴正泉
上海医科大学
李乃忠
华山医院
左伋
上海医科大学
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作者
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吴正泉
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陈秀珍
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金洁
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夏蓓莉
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左伋
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李乃忠
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曹凤根
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上海医科大学...
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中国优生与遗...
年份
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1997
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肝豆状核变性细胞溶酶体内外铜及铜结合蛋白的分布
1997年
研究肝豆状该变性(HLD)的病理机制。以培养的皮肤成纤维细胞为模型,利用电镜X射线显微分析技术研究HLD不同等位基因组成及不同病程患者溶酶体内外铜、硫分布,并进行定量分析。结果:HLD早期患者细胞中溶酶体外的铜含量高于溶酶体内,而随病程延长,铜逐渐呈现溶酶体内分布的特点,且溶酶体外铜含量和硫含量呈正相关。杂合子和对照组溶酶体内外铜含量无显著差异。结论:溶酶体外存在含硫的铜结合蛋白,它和铜的结合降低了游离铜的毒性。细胞膜的铜转运ATP酶的缺陷可能是导致HLD一系列病理变化的根本原因。
金洁
左伋
曹凤根
夏蓓莉
陈秀珍
李乃忠
吴正泉
关键词:
肝豆状核变性
溶酶体
病理学
肝豆状核变性细胞溶酶体内外铜分布的研究
1997年
本文以培养的皮肤成纤维细胞为离体细胞模型,首次利用电镜X射线显微分析技术,研究肝豆状核变性(HLD)不同基因组成状态(9例患者、7例来合子、8例正常对照)下以及不同病程人的成纤维细胞中溶酶体内外钢分布,并进行定量分析。实验结果表明:HLD早期患者细胞中溶酶体外的铜含量高于溶酶体内,而随病程的延长,铜逐渐向溶酶体内集聚。与此相比较,来合于和对照组细胞中溶酶体内外铜含量无显著差异。由此讨论了溶酶体在HLD病理发生发展中的作用,并提示本法可作为筛选症状前患者和杂台子的一种手段。
金洁
夏蓓莉
李乃忠
左伋
陈秀珍
吴正泉
关键词:
肝豆状核变性
成纤维细胞
溶酶体
铜
用电镜X射线显微分析法研究肝豆状核变性细胞溶酶体内外铜的分布
被引量:1
1996年
用电镜X射线显微分析法研究肝豆状核变性细胞溶酶体内外铜的分布金洁,吴正泉,刘大海,吕延蔚,夏蓓莉,陈秀珍,李乃忠(上海医科大学基础医学院医学遗传研究室,电镜室200032,华山医院神经科200040)关键词肝豆状核变性;成纤维细胞;溶酶体;电镜X射线...
金洁
吴正泉
刘大海
吕延蔚
夏蓓莉
陈秀珍
李乃忠
关键词:
肝豆状核变性
细胞溶酶体
铜
X射线分析
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