张苏华
- 作品数：11 被引量：92H指数：6
- 供职机构：南京大学医学院临床学院更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- Fabry病的临床表现及肾脏病理学特征被引量：16
- 2004年
- 目的 :探讨Fabry病患者临床表现及肾组织形态学特点。 方法 :总结 9例Fabry病患者临床表现和肾组织形态学特点。同时对肾小球足细胞数定量分析 ,并借助足细胞特殊标记物WT1对足细胞的密度及其缺失分布特点进行观察。 结果 :①患者以年轻男性为主 ,多有肾脏病家族史。②多伴有Fabry病肾外表现 ,表现为皮肤血管角质瘤、少汗、低热、肢端感觉异常等症状。心脏受累发生率较高 ,多表现为房室传导阻滞、PR间期缩短、ST段和T波的异常、左心室高电压等。③均无明显角膜混浊、视网膜动脉曲张等Fabry病常见眼部病变。④肾脏病变表现为轻至中度蛋白尿。部分患者伴轻微镜下血尿。肾小管间质损伤较突出。⑤肾组织形态学改变表现为光镜下肾小球足细胞弥漫空泡变性 ;甲苯胺蓝染色显示足细胞浆内含大量嗜甲苯胺蓝的蓝色颗粒状物 ;电镜下嗜锇性、同心圆样髓样小体在胞浆中堆积。多数患者小管间质中重度病变。肾间质血管病变现象较为突出。⑥肾小球足细胞计数及足细胞密度均明显低于正常 (P <0 0 1) ,WT1表达缺失呈节段分布 ,缺失部位多位于周边袢和有节段硬化病变处。 结论 :①Fabry病以男性青年多见 ,多有肾脏损害的家族史。②多数患者存在肾外表现 ,心脏病变发生率较高。③无明显Fabry病特征性眼部病变 ,无明显?
- 张苏华刘志红李世军陈惠萍苏健曾彩虹黎磊石
- 关键词：FABRY病肾脏病病理学特征
- 银屑病相关性膜性肾病的临床与病理特点被引量：3
- 2008年
- 目的:分析银屑病相关性膜性肾病的临床表现、免疫学和肾脏病理特点。方法:回顾性分析解放军肾脏病研究所1998年2月至2008年6月行肾活检术诊断为银屑病相关性膜性肾病共17例患者,分析其临床表现、实验室指标、肾活检病理及免疫病理特点。应用免疫组化方法观察肾小球中IgG亚型的分布。结果:(1)男性青壮年患者多见,男性12例,女性5例。平均年龄(41.7±13.5)岁。(2)17例患者均为寻常型银屑病。银屑病史为1～20年,平均8.1年。均先以银屑病起病,肾脏损害在银屑病发病后(86.1±62.2)月(10～179.5月)被发现。肾脏损害的平均病程为10.6月(0.5～48月)。多数患者临床表现为典型的肾病综合征,尿蛋白平均(3.94±2.29)g/24h(0.59～8.71g/24h)。均无发作性肉眼血尿,仅2例存在少量镜下血尿。(3)肾小管功能明显受损,表现为尿NAG酶升高12例(71%),RBP升高8例(47%)。尿渗透压低于正常值14例(82%)。(4)肾组织光镜下多见节段系膜增生性病变,肾小球内皮细胞肿胀、成对,8例(47%)存在肾小球内中性粒细胞和单核细胞浸润。9例(53%)肾间质内可见小灶性单核细胞浸润。6例(35%)间质轻度纤维化。10例(59%)见数处间质小动脉透明变性,弹力层分层,1例(6%)可见血管壁炎细胞浸润。(5)免疫病理检查示5例患者同时伴随C4和C1q沉积。2例可见IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q均沉积。(6)肾组织IgG亚型染色肾小球IgG1、IgG4均有沉积,IgG1相对更强,无IgG3沉积。3例患者可见IgG亚型染色节段分布。另2例患者可见小管基膜、管周毛细血管IgG1和IgG4沉积。结论:银屑病相关性膜性肾病多见于男性青壮年。临床主要表现为肾病综合征,无明显镜下血尿。肾小管功能明显受损。肾组织光镜下多见节段系膜增生性病变,肾小球内皮细胞肿胀、成对,浸润细胞多见,肾间质小动脉血管壁也可见炎性细胞浸润。免疫荧光染色可见部分患者C4和C1q共
- 张苏华刘志红陈惠萍曾彩虹郑春霞黎磊石
- 关键词：银屑病膜性肾病病理
- 肾小球膜性病变的病因分析及流行病学特点被引量：29
- 2006年
- 目的:了解我国肾小球膜性病变的病因及流行病学特点。方法:分析统计南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所经肾活检确诊的肾小球膜性病变418例,将其与国外资料进行比较。结果:(1)特发性膜性肾病占29·67%,继发性膜性肾病占70·33%。(2)特发性膜性肾病平均年龄(43·94±13·12)岁,男女比例1·53∶1。临床主要表现为蛋白尿、肾病综合征和高血压。蛋白尿>3·5g/24h的发生率为39·52%。(3)特发性膜性肾病中,男性高血压发生率显著高于女性(37·33%vs18·37%,P<0·05),男性大量蛋白尿的发生率略高于女性(P>0·05)。(4)继发性膜性肾病的病因包括自身免疫性疾病(66·33%)、感染(15·99%)、糖尿病(9·52%)、肿瘤(4·08%)、药物及毒物诱发(4·08%);最常见的病因依次为系统性红斑狼疮(56·12%)、乙型肝炎(16·33%)、糖尿病(9·52%)。结论:我国肾小球膜性病变以继发性膜性肾病为主。特发性膜性肾病以男性、中年多见;肾病综合征发生率相对较低;男性患者高血压、大量蛋白尿发生率高于女性,提示男性预后较差。继发性膜性肾病最常见病因为系统性红斑狼疮、乙型肝炎和糖尿病。
- 王瑞石刘志红陈燕张苏华刘莉黎磊石
- 关键词：膜性肾病流行病学病因学
- Fabry病及其酶替代疗法被引量：10
- 2004年
- 张苏华尹广
- 关键词：FABRY病酶替代疗法Α-半乳糖苷酶
- Fabry病的临床表现及肾脏病理学特征
- 分析总结9例Fabry病患者的临床表现及肾组织病理形态学特点。
收集1997年3月至2004年11月解放军肾脏病研究所收治的9例经临床病理诊断为Fabry病患者的临床资料，包括性别、年龄、疾病病程，临床首发症状...
- 张苏华
- 关键词：FABRY病溶酶体贮积病足细胞损伤病理学特征
- 文献传递
- 有机溶剂相关性肾病综合征(一种新发现的中毒性肾病?)被引量：14
- 2008年
- 目的:分析有机溶剂相关性肾病综合征患者的流行病学、临床表现及肾组织病理特点。方法:回顾性分析2004年10月至2008年4月在解放军肾脏病研究所住院经临床及肾活检诊断为有机溶剂相关性肾病综合征18例患者临床资料,分析其接触有机溶剂的种类、临床表现、实验室检查、肾组织病理特点及初步随访结果。结果:(1)18例有机溶剂相关性肾病综合征患者多见于青年男性,其中男性15例,女性3例,平均年龄为(26.1±11.9)岁,所有患者均表现为中-重度水肿,大量混合性蛋白尿,平均尿蛋白(9.67±2.85)g/24h,其中4例患者入院时出现血压升高。(2)肾小管损伤标记物尿NAG酶及RBP均明显升高,其中尿NAG酶平均(67.5±40.4)u/g.cr。所有患者均无镜下血尿、糖尿及氨基酸尿。(3)18例患者血白蛋白均明显降低,平均(17.5±2.5)g/L,总胆固醇水平均明显升高,平均(11.5±2.87)mmol/L。9例患者入院时出现血肌酐升高,平均(130.8±73.7)μmol/L。16例患者血免疫球蛋白IgG显著降低,平均为(3.93±2.61)g/L。(4)所有患者肾活检病理示肾小球病变轻,表现为轻度节段系膜增生性病变或无系膜增生性病变,但均可见足细胞数目减少,13例患者出现节段壁层上皮细胞增生,16例患者出现肾小管返流。所有患者均存在近端肾小管上皮细胞刷状缘脱落,但无间质炎细胞浸润。(5)18例患者对免疫抑制剂治疗均无明显疗效,随访时间1～43月,2例(11.1%)患者死亡,7例(38.89%)患者出现肌酐倍增,其中3例(16.67%)患者进入ESRD期。结论:有机溶剂相关性肾病综合征是一种新发现的肾脏疾病,多见于中青年男性,临床表现为超大量蛋白尿伴近端小管损伤,表现为尿NAG酶,尿RBP升高,混合性蛋白尿,尿渗量正常,无糖尿及氨基酸尿;肾活检病理表现为足细胞数目减少,节段壁层上皮细胞增生,肾小管返流以及近端小管病变;该病对免疫抑制剂治疗反应不佳,预后较差。
- 吴燕鲍浩张苏华陈惠萍曾彩虹刘志红黎磊石
- 关键词：病理特点
- 汞中毒相关性膜性肾病被引量：8
- 2008年
- 目的:分析汞中毒相关性膜性肾病的临床表现、免疫学和肾脏病理特点。方法:回顾性分析解放军肾脏病研究所2004年6月至2008年6月经临床、实验室检查和肾活检病理诊断为汞中毒相关性膜性肾病的11例患者,引起汞中毒的原因、临床表现、实验室指标、肾脏病理特点。应用免疫组化方法观察肾小球中IgG亚型的分布。结果:(1)年轻女性多见,女性10例,男性1例,平均年龄(34.0±9.2)岁(15～45岁);(2)引起汞中毒的原因包括:含汞中药丸剂(45.5%)、美容院自制不明美白祛斑化妆品(36.5%)及染发剂(9%)、职业接触长期吸入汞蒸汽(9%)等。接触汞的时间平均为(19.5±23)月(2～60月)。入院后平均尿汞浓度为12～400ng/L(105±121)ng/L;(3)本组患者临床主要表现为水肿、中等量尿蛋白(2.33±0.76g/24h)、低白蛋白血症(27.4±3.74g/L),无镜下血尿和肉眼血尿,所有患者尿NAG酶均增高,部分患者有面部皮疹、睡眠障碍等汞中毒肾外表现;(4)肾组织学特点:肾小球毛细血管外周袢僵硬,肾小球基膜增厚。轻度系膜细胞增生和系膜基质增多。无内皮细胞成对。3例患者可见少量肾小球浸润细胞,以中性粒细胞和单核细胞为主。3例患者在小管间质慢性化病变基础上伴小灶性急性损伤。(5)免疫荧光示所有患者均有IgG沿肾小球毛细血管壁呈颗粒样沉积。2例患者伴有C4沉积,6例伴有C4和C1q沉积,2例可见IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q共沉积。(6)肾组织IgG亚型沉积以IgG1和IgG4沉积为主,IgG1相对更强。(7)4例患者行驱汞治疗,尿蛋白明显下降,随访1年,尿蛋白转阴。结论:汞中毒相关性膜性肾病患者接触汞途径主要来源于含汞药物、化妆品、职业接触等,临床主要表现为水肿、中等量蛋白尿。肾小管功能受损主要表现为尿NAG酶升高。肾脏病理多数患者表现为非纯性肾小球膜性病变。免疫荧光可见部分患者C4和C1q共沉积。及时脱离汞中�
- 张苏华刘志红陈惠萍曾彩虹郑春霞黎磊石
- 关键词：汞膜性肾病病理
- 特发性膜性肾病的治疗被引量：4
- 2006年
- 张苏华刘志红
- 关键词：膜性肾病免疫抑制剂
- 继发性IgA肾病常见病因及其病理特征分析被引量：10
- 2007年
- 目的:分析继发性IgA肾病(IgAN)的病因、肾活检组织学及免疫病理特征。方法:回顾性分析解放军肾脏病研究所1985年3月至2007年2月符合以下条件:(1)组织学及免疫病理改变符合IgAN特点:主要病变为系膜区增宽、系膜细胞和(或)基质增多,无弥漫肾小球外周袢病变,可伴节段外周袢病变如袢坏死、瘢痕或新月体;(2)免疫荧光染色以系膜区IgA沉积为主,可伴IgG、IgM或C3沉积,不包括弥漫外周袢IgA沉积者;(3)存在与肾脏病变相关的其他疾病。患者总计1324例。分析引起上述病变的病因、肾活检组织学改变特点、肾小球免疫球蛋白沉积的种类与部位以及组织学改变、免疫球蛋白沉积种类、部位与尿液检查之间的关系。结果:(1)本组引起肾小球继发性IgA沉积的病因包括:过敏性紫癜(88.5%)、银屑病相关肾损害(1.9%)、甲状腺疾病(1.9%)、乙型肝炎病毒感染(1.7%)、类风湿性关节炎(1.4%)、干燥综合征(1.2%)、强直性脊柱炎(1.2%)等;(2)本组患者肾脏受损的相似的组织学特点是均存在肾小球系膜区病变,肾小球毛细血管袢的病变多为节段性分布,急性病变为血管袢纤维素样坏死、新月体形成;慢性化病变则为肾小球毛细血管袢瘢痕形成导致肾小球球性/节段废弃;此外肾小球内皮细胞肿胀、成对,球内浸润细胞亦较常见。除这些共同的组织学改变外,不同病因的继发性IgAN还有其各自的组织学特点;(3)除IgA沉积外,尚见多种免疫球蛋白沉积即IgA合并IgG或IgM沉积,IgA、IgG、IgM均可阳性,免疫球蛋白分布的部位从单纯系膜区延及节段外周袢;(4)组织学病变轻、重与肾小球免疫球蛋白沉积部位、种类及尿液改变有一定联系。结论:继发性IgAN是一组病因不同的疾病,他们有相似的组织学、免疫病理特征,但也有其各自的特点。
- 陈惠萍刘志红胡伟新唐政张苏华李世军俞雨生王金泉黎磊石
- 关键词：IGA肾病继发性病因学组织学特征
- 银屑病相关性IgA肾病的临床病理分析被引量：5
- 2007年
- 目的：分析银屑病相关性IgA肾病（IgAN）的临床表现、免疫学特点和肾脏病理特点.方法：回顾性分析解放军肾脏病研究所2001年11月至2007年2月诊断为银屑病相关性IgAN共20例患者,分析其临床表现、实验室指标、肾脏病理特点.结果：（1）年轻男性多见,男性15例,女性5例.平均年龄18～54（31.9±10.7）岁.（2）20例患者均为寻常型银屑病.平均银屑病病程为1～26（8.7±6.2）年,其中12例肾脏损害出现在皮疹稳定期,8例出现在皮疹活动期.（3）在银屑病发病后平均2～306（95.0±71.1）月发现肾脏损害,其平均病程为0.3～36（8.73±9.56月）.4例以水肿、大量蛋白尿、高血压起病,16例起病表现为无症状镜下血尿和（或）蛋白尿.2例患者病史中曾出现发作性肉眼血尿.（4）免疫系统异常.3例患者血清IgA水平轻度升高,9例可见补体C3轻度降低.（5）13例患者肾脏病理表现为肾小球节段性瘢痕形成,7例为轻到中度肾小球系膜细胞增生和系膜基质增多,3例可见节段袢坏死,5例存在纤维细胞性新月体.6例小管间质慢性化病变明显.8例可见明显间质浸润细胞多处小灶性分布,以单个核细胞为主,较多浆细胞和中性粒细胞.13例可见间质血管病变.结论：银屑病相关性IgAN多见于年轻男性,临床主要表现为尿检异常或肾病综合征,肾脏组织学改变可有多种表现.
- 张苏华唐政陈惠萍曾彩虹刘志红黎磊石
- 关键词：银屑病IGA肾病病理
