王俊
- 作品数：8 被引量：19H指数：2
- 供职机构：北京协和医院更多>>
- 发文基金：北京市科技计划项目首都市民健康培育项目国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 如何减少结节性硬化症相关淋巴管肌瘤病的误漏诊被引量：1
- 2016年
- 结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)是一种常染色体显性遗传病,以细胞异常增生和组织发育不良为特征,可引起全身多个系统器官损害,肺部受累主要表现为淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)。TSC相关LAM因临床表现多样,专科医师对其认知有限,误漏诊时有发生,以致延误病情,故早期诊断对于疾病的治疗及预后至关重要。对于成年女性TSC患者,需通过胸部高分辨CT和血清血管内皮生长因子-D等筛查与诊断方法确认是否患有LAM。提高相关专科医师对TSC相关LAM的认识,熟知其多种临床表现,详细问诊,仔细查体,认真鉴别诊断,可提高临床诊断率。
- 吴秀秀王俊徐凯峰
- 关键词：结节性硬化症淋巴管肌瘤病误诊漏诊
- 开展多学科协作以切实提高结节性硬化症诊疗水平被引量：2
- 2016年
- 结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)是一种涉及多系统、多年龄段人群的遗传性疾病。患者常因不同的临床表现就诊多个专科,很少能够得到多系统、全面的评估,漏误诊现象并不少见。因此,亟须通过多学科协作(multidisciplinary team,MDT)进一步提高我国TSC的诊疗水平。在建立区域性TSC专病门诊和MDT的基础上,应构建全国性TSC协作网络,可以开展临床注册登记、规范化诊疗技术推广及新诊疗技术相关研究,并建立转诊体系和远程会诊系统,以有效提高TSC患者诊治水平,改善患者生活质量,对提高医疗质量、有效利用医疗资源、推动科学研究及科学研究在临床中的转化应用,均有积极意义。
- 王俊吴秀秀徐凯峰
- 关键词：结节性硬化症
- 结节性硬化症神经系统病变影像学特征及误漏诊原因分析被引量：3
- 2016年
- 目的分析结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)神经系统病变的影像学特征及误漏诊原因,以提高诊断准确性。方法回顾性分析2012年7月—2016年2月北京协和医院诊治的50例TSC患者临床资料,重点分析合并皮质发育不良(cortical dysplasia,CD)、室管膜下结节(subependymal nodule,SEN)及室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma,SEGA)患者的影像学特征。结果 39例行头颅MRI平扫,6例行MRI平扫及增强扫描,5例行MRI及CT平扫。结果提示:150例均发现皮质结节,共962处病灶,以额顶叶居多。表现为大脑皮质及皮质下结节样异常信号,T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号,液体衰减翻转恢复像(T2-FLAIR)呈高信号;部分结节伴脑白质放射状移行线。249例SEN,共354处病灶,位于双侧侧脑室室管膜下,沿尾状核走行;T1WI呈稍高信号,T2WI呈稍低信号,T2-FLAIR呈稍高信号;伴有钙化结节者T1WI呈高信号,T2WI呈低信号,T2-FLAIR呈低信号伴周边环状高信号。33例SEGA,共4处病灶,位于侧脑室孟氏孔区;T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号,增强扫描呈明显强化。此外,11例出现脑白质内多发软化灶。本组1例误诊为灰质异位,1例因少量CD及SEN而漏诊。结论对于影像学表现不典型的TSC,MRI结合CT检查有助于神经系统病变的检出。同时,临床医师应密切结合患者其他系统病变及基因检测结果,提高TSC的诊断准确率。
- 徐文睿王俊陈蓉蓉张玉石张宏冰徐凯峰张伟宏
- 关键词：结节性硬化症皮质发育畸形灰质异位影像学特征
- 内脏利什曼病合并肾损伤一例被引量：1
- 2019年
- 肾损伤是内脏利什曼病并发症之一,主要表现为血尿、蛋白尿、电解质紊乱和肾小球滤过率下降,肾脏病理多表现为间质性肾炎和系膜增生性肾小球肾炎。本文报道了1例内脏利什曼病合并肾损伤患者的诊治经过。
- 耿陶然刘岩王俊范洪伟蒋显勇李太生曹玮
- 关键词：肾损伤
- 空气中粒径小于等于10微米颗粒物对成人哮喘患者肺功能的影响被引量：2
- 2017年
- 目的研究空气中粒径≤10μm细颗粒物(particulate matter≤10μm in aerodynamic diameter,PM10)暴露对成人哮喘患者肺功能的影响。方法于2016年1至10月在北京地区常住居民中招募17例成年哮喘患者,在9个月时间内,每3个月完成一次肺量仪通气功能检查,至少需要完成2次检查,共获得26组有前后肺功能对比的数据。分析受试者每3个月间隔时间内肺功能的变化值与该时段内PM10暴露平均值之间的关系。肺功能分析值选取舒张试验前第1秒用力呼气容积占预计值的百分比(pre-bronchodilator forced expiratory volume in 1 second expressed as percent predicted,Pre FEV_1%)、舒张试验前用力肺活量占预计值的百分比(pre-bronchodilator forced vital capacity expressed as percent predicted,Pre FVC%)、舒张试验前1秒率(pre-bronchodilator FEV_1/FVC,Pre FEV_1/FVC)、舒张试验后第1秒用力呼气容积占预计值的百分比(post-bronchodilator forced expiratory volume in 1 second expressed as percent predicted,Post FEV_1%)、舒张试验后用力肺活量占预计值的百分比(post-bronchodilator forced vital capacity expressed as percent predicted,Post FVC%)、舒张试验后1秒率(post-bronchodilator FEV_1/FVC,Post FEV_1/FVC)等6个指标。6项指标的变化值分别设定为ΔPre FEV_1%、ΔPre FVC%、ΔPre FEV_1/FVC、ΔPost FEV_1%、ΔPost FVC%和ΔPost FEV_1/FVC。肺功能指标的变化以及PM10暴露的差异采用两独立样本t检验或非参数秩和检验。结果在3个月时间段内,以PM10中位数划分为相对较高PM10暴露组[(98.00±10.99)g/m^3,n=13]与相对较低PM10暴露组[(79.23±6.30)g/m^3,n=13]。ΔPre FEV_1%、ΔPre FEV_1/FVC、ΔPost FEV_1%和ΔPost FEV_1/FVC在PM10相对较高暴露组[4个指标变化分别为(-6.96±10.49)%、(-3.79±7.92)%、(-4.07±5.72)%和(-2.85±5.14)%]与相对较低暴露组[4个指标变化分别为(4.32±12.02)%、(2.22±5.38)%、(7.61±12.66)%和(7.79±7.93)%]比较均有显著降低(P值分别为0.005、0.016、0.004�
- 王俊徐文帅吴秀秀高楠楠田欣伦张腾越李伟黄靖婧李雪徐凯峰
- 关键词：哮喘肺功能
- 淋巴管肌瘤病：从分子研究到靶向治疗被引量：9
- 2017年
- 淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的肺部疾病,分为散发性LAM(s LAM)和结节性硬化症相关LAM(TSC-LAM)两种,主要见于育龄女性,以肺部囊性病变和血管肌脂瘤或淋巴管肌瘤等腹部肿瘤为主要表现。其发病机制为LAM细胞发生TSC基因突变,导致哺乳动物西罗莫司(雷帕霉素)靶蛋白激酶(m TOR)异常活化,从而致病。m TOR通路在LAM发病中的重要作用推动了m TOR抑制剂(如西罗莫司等)在其治疗中的应用。本文简述了LAM的发病机制,并综述了m TOR抑制剂在LAM治疗中的临床研究进展。
- 田欣伦王俊徐凯峰
- 关键词：淋巴管肌瘤病结节性硬化症西罗莫司依维莫司
- 弥漫性肺部囊性病变:淋巴管肌瘤病(LAM)合并干燥综合征(SS)一例
- 目的 弥漫性肺部囊性(Diffuse cystic lung disease, DLCD)病变由多种病因引起,但有时可以并存。 方法 个案报告 结果 报告1例表现为肺部DCLD的患者,最终确诊为淋巴管肌瘤病(lympha...
- 王俊徐凯峰
- 关键词：干燥综合征
- 经支气管镜肺活检对肺淋巴管肌瘤病的诊断价值被引量：2
- 2015年
- 肺淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis,LAM）可根据临床、血清学和影像学等标准诊断,仍有部分患者需经病理明确诊断。LAM 需和其他肺部囊性病变鉴别,病理是重要的鉴别诊断依据。经支气管镜肺活检的创伤性小、安全性高,在诊断其他弥漫性肺实质病变中应用广泛,但在 LAM 中的应用尚存争议。根据现有文献,诊断阳性率在33%~87%,气胸发生率为6%,出血发生率为4%。经支气管镜肺活检可以安全地用于 LAM 的有创诊断。
- 崔晗田欣伦徐文帅王俊徐凯峰
- 关键词：肺淋巴管肌瘤病支气管镜检查
