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肾外夹角对外生型肾乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤与肾透明细胞癌的鉴别诊断价值
2025年
目的探讨肾外夹角对外生型肾乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤(AMLmf)与肾透明细胞癌(ccRCC)的鉴别诊断价值。方法回顾性分析经手术和病理证实的ccRCC患者55例共56个病灶,AMLmf患者20例共22个病灶,通过形态学分析两组肿瘤差异,测量肿瘤的肾外夹角并定量分析两组间的差异。结果假包膜、劈裂征及“冰激凌蛋筒征”对AMLmf与ccRCC的鉴别有统计学差异(P<0.05);两组肿瘤的肾外较大夹角及较小夹角值间差异有统计学意义。受试者工作特征(ROC)曲线分析显示肾外较大夹角、肾外较小夹角、劈裂征、“冰激凌蛋筒征”及假包膜鉴别AMLmf与ccRCC的曲线下面积(AUC)值分别为0.925、0.983、0.638、0.727、0.731,五种指标联合的AUC值为0.996,明显高于单一指标。结论肾外夹角、假包膜、劈裂征及“冰激凌蛋筒征”有助于AMLmf与ccRCC的鉴别诊断,联合五种影像学特征的诊断效能更高。
张小梅李娜赵艳王滔
关键词:肾透明细胞癌
Sirolimus can promote the disappearance of renal angiomyolipoma associated with tuberous sclerosis complex:a prospective cohort study
2024年
Background Renal angiomyolipoma(RAML)is the most common kidney lesion in patients with tuberous sclerosis complex(TSC),affecting about 80%of patients.It is a benign tumor that grows over time,usually bilaterally,and can easily lead to kidney complications such as acute hemorrhage.Herein,we investigated the efficacy and safety of sirolimus in children with TSC-associated RAML and explored the factors affecting tumor disappearance under sirolimus treatment through subgroup analysis.Methods A prospective cohort study was conducted.Sirolimus was initiated at 1 mg/(m^(2)×day),and dose adjustments were made by a 2-week titration period to attain a trough blood concentration of 5-10 ng/mL.The disappearance of RAML in chil-dren after sirolimus treatment was observed,and Cox regression was used to screen the factors affecting tumor disappearance.Results One hundred and twenty-six patients who met the criteria were analyzed.After 3 months,6 months,12 months,and 24 months of follow-up,tumors disappeared in 18(14.3%),30(23.8%),39(31.0%),and 42(33.3%)children,respec-tively.Tumors disappeared in 50(39.7%)children by the last visit of each individual,and 30(60%)of them occurred within 6 months.The multivariate Cox regression analysis showed that patients with a smaller maximum tumor diameter at baseline had a higher tumor disappearance rate.Thirty-six(29%)patients had stomatitis during the entire treatment period,and no serious adversereactionswereobserved.Conclusions Sirolimus could promote the disappearance of TSC-related RAML.The disappearance rate was correlated with the maximum diameter at baseline,and the smaller the tumor was,the higher the disappearance rate.It is well tolerated in the treatment of RAML associated with TSC.
Shuo DunYang-Yang WangLin WanQiu-Hong WangQian LuXiao-Yan YangQi ZhangHui-Min ChenLu-Peng QiuLi-Ping Zou
关键词:ANGIOMYOLIPOMASIROLIMUS
肝血管平滑肌脂肪瘤的临床特征与预后分析
2024年
背景与目的:肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)是一种罕见的肝脏良性肿瘤,部分HAML较难与其他肝脏良、恶性肿瘤相鉴别。其临床诊断困难,治疗策略及预后仍不清楚。本研究探讨HAML的临床、影像与病理特征,以及治疗策略和预后情况,以期为该病的临床诊治提供参考。方法:回顾性分析中南大学湘雅二医院普通外科2012年1月—2023年12月收治的46例HAML患者的临床特征、病理、影像及随访资料。结果:46例HAML患者中,男性12例(26.1%),女性34例(73.9%);发病年龄20~70岁(中位年龄46岁)。29例发病时无明显临床症状,17例表现为腹部不适,6例合并乙型病毒性肝炎,7例合并肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)。无病例合并结节性硬化症。肿瘤标记物(AFP、CEA、CA19-9、异常凝血酶原Ⅱ)均无明显异常。根据其中4例HAML患者的临床数据,HAML平均增长速度0.46 cm/年,中位增长速度0.39 cm/年。影像学表现多样,超声、CT和MRI对HAML术前影像学诊断的准确率分别为3.8%、34.1%、40.9%。46例样本中,共有左肝病变26例(56.5%),右肝病变18例(39.1%),尾状叶病变2例(4.3%)。1例为多发且局限于左肝,余45例均为单发。肿瘤直径为1~15 cm(中位直径4.3 cm)。41例病理结果报告为良性,5例病理结果报告为恶性;上皮样型HAML有10例。免疫组化显示,HMB-45、Melan-A阳性率均为100%,SMA阳性率为95.1%,CD34阳性率为89.7%,S-100阳性率为54.5%。随访0.25~12年,失访16例。1例术后19个月复发,2年后死于肺腺癌(本中心术后病理证实),另1例术后5年死于肺癌(外院病理证实);2例死亡均与HAML无关,余28例患者均健康,无复发转移。结论:HAML好发于中年女性,常无明显症状,肿瘤生长缓慢,通过影像学诊断容易误诊。病理诊断为HAML诊断的金标准,HMB-45、Melan-A阳性是HAML特异性指标。绝大多数HAML病理为良性,少数为恶性。患者整体预后良好,上皮样型HAML和恶性HAML有复发风险,建议积极�
陈伦何柳青吴静何超
关键词:肝肿瘤血管肌脂瘤预后
肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血的手术时机
2024年
目的:探讨不同的手术时机对肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)破裂出血患者手术治疗效果的影响。方法:选择北京大学第三医院泌尿外科2013年6月至2023年2月收治的31例RAML破裂出血患者的病例资料进行回顾性分析,记录患者人口学和围手术期资料,将出血后小于7 d手术定义为近期手术组,出血后7 d至6个月手术定义为中期手术组,出血后超过6个月手术定义为远期手术组,比较组间的围手术期相关指标。结果:收集到行RAML破裂出血手术治疗的患者共31例,其中男性13例,女性18例,平均年龄(46.2±11.3)岁。近期手术组7例,中期手术组12例,远期手术组12例。肿瘤直径方面,远期手术组患者显著低于近期手术组[(6.6±2.4)cm vs.(10.0±3.0)cm,P=0.039];手术时间方面,远期手术组显著低于中期手术组[(157.5±56.8)min vs.(254.8±80.1)min,P=0.006],其余组间比较差异无统计学意义;出血量方面,远期手术组低于中期手术组[35(10,100)mL vs.650(300,1200)mL,P<0.001],其余组间比较差异无统计学意义;术中输血量方面,远期手术组显著低于中期手术组[0(0,0)mL vs.200(0,700)mL,P=0.014],其余组间比较差异无统计学意义;术后住院天数方面,远期手术组显著低于中期手术组[5(4,7)d vs.7(6,10)d,P=0.011],其余组间比较差异无统计学意义。结论:对于RAML破裂出血的患者,6个月以上再行手术是一个相对安全的时间,手术时间相对最短,术中出血量相对最少,因此更推荐待保守治疗血肿机化后再进行手术治疗。
陈克伟邓绍晖刘茁张洪宪马潞林张树栋
关键词:血管平滑肌脂肪瘤破裂出血保留肾单位手术手术时机手术出血
肾脏小乏脂血管平滑肌脂肪瘤的MSCT特征分析
2024年
目的:分析肾脏小乏脂血管平滑肌脂肪瘤(AML)的多层螺旋CT(MSCT)影像学特征,以提高术前诊断准确率。方法:回顾性分析20例经手术病理证实的肾脏小乏脂型AML患者的影像资料,所有患者均接受MSCT平扫及增强检查。由2名高年资影像诊断医师对所有患者的MSCT图像进行分析,总结肾脏小乏脂AML的影像学特征。结果:20例均为单肾发病,其中1例为右肾多发病灶。平扫期19例(95%)病灶相较于周围正常肾实质呈稍高密度。病灶实质的平均CT值为(47.88±12.11)HU,周围正常肾实质的平均CT值为(32.83±11.58)HU,两者间的差异具有统计学意义(P<0.05)。病灶在皮质期及实质期的平均CT值分别为(103.77±23.12)HU、(115.32±27.32)HU,两者间没有统计学差异(P>0.05)。13例(65%)病灶实质呈明显强化,15例(75%)病灶实质呈持续性强化,4例(20%)病灶实质呈渐进性强化,仅1例(5%)病灶实质呈“快进快出”的强化方式。14例(70%)可见“劈裂征”,16例(80%)可见“皮质掀起征”,12例(60%)两征同时出现。结论:小乏脂AML在MSCT图像上平扫密度显著高于周围正常肾实质、增强扫描呈持续强化的特点,以及病灶边缘的“劈裂征”、“皮质掀起征”等有助于定性诊断。
林杉莎何晓鹏
关键词:计算机体层成像肾脏肿瘤
186例结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤临床特点分析
2024年
目的 结节性硬化症(TSC)是一种罕见的常染色体显性遗传病,可累及多个器官及系统。肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)是引起成人TSC患者死亡的主要原因。本研究旨在分析TSC-RAML的临床表现,使临床医师更好地认识该病在中国患者中的特点。方法 回顾性分析2014年1月至2023年1月北京协和医院TSC-RAML患者的病历资料。收集患者的年龄、性别、影像学检查、RAML分级及合并症等信息。结果 共纳入186例TSC-RAML患者,其中男65例,女121例,男女比例为1∶1.86。患者中位年龄为31岁。117例(62.9%)RAML为6级。22例(11.8%)有肿瘤破裂出血史,在肿瘤破裂出血方面,高分级与低分级间存在统计学差异(P=0.0475)。合并临床表现以血管纤维瘤/纤维斑块(155/186,83.3%)、室管膜下结节(103/146,70.5%)、肺淋巴管平滑肌瘤病(102/157,65.0%)、色素脱失斑(114/186,61.3%)、鲨革斑(83/186,44.6%)最为常见。其中肺淋巴管平滑肌瘤病患者均为女性(P<0.0001)。结论 在TSC-RAML患者中女性患者数量相对占优。大多数TSC-RAML为6级,RAML分级越高,存在肿瘤破裂出血的比例越多。皮肤病变和神经系统病变为最常见的合并症。TSC相关肺淋巴管平滑肌瘤病患者均为女性。
王旭王文达赵扬王站李亚囡张玉石
关键词:结节性硬化症肾血管平滑肌脂肪瘤性别分布合并症
肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床与磁共振影像分析
2024年
目的 分析肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(HEAML)的临床和磁共振影像特征。方法 回顾性分析2013年10月至2023年10月在解放军总医院第五医学中心住院治疗的19例HEAML患者的临床资料。结果 19例HEAML患者中,体检发现肝占位13例,腹痛腹胀4例,恶心纳差2例,3例患者为乙型肝炎,15例患者肿瘤标志物为阴性。磁共振图像上18例患者为单发病灶,病灶平均直径约5.4 cm,术前诊断14例为肝癌,16例患者肝脏病灶动脉期明显强化,6例患者延迟期可见假包膜强化。结论 HEAML好发于中年女性,多为体检发现肝占位,大部分患者实验室指标无明显异常,仅个别患者肿瘤标志物轻度异常,影像特征多为单发富血供病灶,强化模式以早期明显强化为主,部分可有假包膜强化,确诊还需要结合病理结果。
谷艳梅郝磊任洪伟张萌萌董景辉刘长春高珅刘渊
关键词:肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤磁共振体层摄影术肿瘤标志物
预测肾脏血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂出血风险列线图模型的建立与评价被引量:1
2024年
目的 建立并评价预测肾脏血管平滑肌脂肪瘤(RAML)自发性破裂出血的风险模型,帮助临床更好地评估患者疫情与应对风险。方法 回顾性分析新疆医科大学第一附属医院泌尿外科2018年1月-2022年12月诊断为RAML的436例患者资料,根据纳入排除标准最终有216例患者被纳入研究,根据是否破裂出血分为非破裂出血组(181例)和破裂出血组(35例)。采用单因素和多因素分析影响RAML自发性破裂出血的影响因素并根据R语言建立列线图模型,使用Calibration曲线和受试者工作特征曲线(ROC)线下面积(AUC)对模型进行评价。结果 研究发现临床表现、肿瘤直径、肿瘤外凸率、肿瘤血供、是否合并结节性硬化症(TSC)与破裂出血显著相关(P<0.05),建立的列线图Calibration曲线拟合度较好,AUC线下面积为0.956(95%CI:0.856~0.943),表明该模型具有良好的判别力。结论 本研究建立的列线图模型可以帮助临床较好地预测RAML自发性破裂出血的风险。
侯亚坤周星宇高钰宋鸿文刘强王玉杰王文光
关键词:自发性破裂出血列线图肾功能损伤
肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤与肝癌的MRI对比分析
2024年
目的探讨肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤(Hepatic epithelioid angiomyolipoma,HEMAL)和无肝硬化背景的肝细胞肝癌(Hepatocellular carcinoma,HCC)的MRI征象特点。方法选取32例HEAML(HEAML组)和51例无肝硬化背景的HCC(HCC组)患者的临床及MRI影像资料。图像分析包括病灶的位置、大小、形状、有无出血及脂肪,延迟期信号、供血动脉、早期引流静脉、中心血管征、包膜及周围血管关系,对比MRI特征有无差异。结果两组病灶的位置:HEAML组左叶(15/32),右叶(16/32),尾状叶(1/32),HCC组左叶(13/51),右叶(36/51),尾状叶(2/51)。最大径为(39.28±22.68)mm vs(39.22±25.97)mm。病灶有脂肪(13/32 vs 5/51)、出血(2/32 vs 15/51),ADC值与肝脏比值(1.07±0.38)vs(0.93±0.21),差异有统计学意义(P<0.05)。动脉期明显强化(31/32 vs 42/51)、延迟期低信号(10/32 vs 45/51),强化方式:快进快出(10/32 vs 44/51),有供血动脉(1/32 vs 13/51),早期引流静脉(20/32 vs 2/51),中心血管征(14/32 vs 1/51),有包膜(7/32 vs 36/51),差异均有统计学意义(P<0.05)。而与周围血管关系:受压(11/32 vs 8/51)、肝胆期低信号(4/5 vs 19/23)差异无统计学意义(P>0.05)。结论HEAML与HCC的MRI表现有一定差异。特别是病灶在有无脂肪及出血、早期引流静脉、中心血管征和强化信号及方式有助于鉴别诊断。
何莎莎纪元王明亮王青乐曾蒙苏
关键词:肝癌磁共振成像
肾血管平滑肌脂肪瘤伴下腔静脉瘤栓的临床诊治
2024年
目的:总结肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)合并下腔静脉(inferior vena cava,IVC)瘤栓患者的临床特点,并探讨该类患者行肾部分切除术和瘤栓取出术的可行性。方法:选取北京大学第三医院泌尿外科2014年4月至2023年3月诊断为RAML合并IVC瘤栓患者的病例资料进行回顾性分析,记录人口统计学和围手术期资料,包括年龄、性别、手术方式、随访时间等,并比较经典型血管平滑肌脂肪瘤(classical angiomyolipoma,CAML)合并IVC瘤栓患者与上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)合并IVC瘤栓患者的临床特点。结果:共纳入11例患者,其中CAML合并IVC瘤栓患者7例,EAML合并IVC瘤栓患者4例。女性9例(9/11,81.8%),男性2例(2/11,18.2%),平均年龄(44.0±17.1)岁。9例患者(9/11,81.8%)出现临床症状,包括腰痛、血尿、腹部包块等局部症状及体质量减轻、发热等系统性症状,2例(2/11,18.2%)RAML合并IVC瘤栓患者没有出现临床症状,由体检发现。11例患者中10例行根治性肾切除术伴IVC瘤栓取出术,其中开腹手术3例(3/10,30.0%),腹腔镜手术2例(2/10,20.0%),机器人辅助腹腔镜手术5例(5/10,50.0%);另外1例患者行开放性肾部分切除术和瘤栓取出术。EAML合并IVC瘤栓的患者相较于CAML合并IVC瘤栓患者出现系统性临床症状(100%vs.0%,P=0.003)的比例更高,术中出血量[400(240,3050)mL vs.50(50,300)mL,P=0.036]更多,并且出现肿瘤坏死(75%vs.0%,P=0.024)的比例更高,但手术时间[(415.8±201.2)min vs.(226.0±87.3)min,P=0.053]两组间差异无统计学意义。结论:与CAML伴IVC瘤栓患者相比,EAML伴IVC瘤栓患者出现系统性症状和肿瘤坏死的比例更高。此外,对于特定的CAML伴IVC瘤栓患者可以进行肾部分切除术和瘤栓取出术以更好地保留肾功能。
陈克伟刘茁邓绍晖张帆叶剑飞王国良张树栋
关键词:肾血管平滑肌脂肪瘤瘤栓肾部分切除术

相关作者

张德勋
作品数:21被引量:46H指数:5
供职机构:内蒙古医学院
研究主题:X线诊断 CT X线 CT诊断 梗阻性黄疸
郁志龙
作品数:191被引量:417H指数:10
供职机构:内蒙古医科大学附属医院
研究主题:放射疗法 宫颈癌 放疗 非小细胞肺癌 CT
余淦
作品数:8被引量:14H指数:3
供职机构:华中科技大学同济医学院附属同济医院
研究主题:前列腺炎 前列腺按摩液 非细菌性 抗纤维化 慢性骨盆疼痛综合征
樊嘉
作品数:654被引量:3,806H指数:28
供职机构:复旦大学附属中山医院
研究主题:肝癌 肝移植 肝细胞癌 肝细胞 肝肿瘤
王志华
作品数:74被引量:345H指数:9
供职机构:华中科技大学同济医学院附属同济医院
研究主题:前列腺癌 膀胱癌 肾肿瘤 膀胱肿瘤 姜黄素