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Acute upper gastrointestinal bleeding due to portal hypertension in a patient with primary myelofibrosis:A case report: 2024年; BACKGROUND Acute upper gastrointestinal bleeding is a common medical emergency that has a 10%hospital mortality rate.According to the etiology,this disease can be divided into acute varicose veins and nonvaricose veins.Bleeding from esophageal varices is a life-threatening complication of portal hypertension.Portal hypertension is a clinical syndrome defined as a portal venous pressure that exceeds 10 mmHg.Cirrhosis is the most common cause of portal hypertension,and thrombosis of the portal system not associated with liver cirrhosis is the second most common cause of portal hypertension in the Western world.Primary myeloproliferative disorders are the main cause of portal venous thrombosis,and somatic mutations in the Janus kinase 2 gene(JAK2 V617F)can be found in approximately 90% of polycythemia vera,50% of essential thrombocyrosis and 50% of primary myelofibrosis.CASE SUMMARY We present a rare case of primary myelofibrosis with gastrointestinal bleeding as the primary manifestation that presented as portal-superior-splenic mesenteric vein thrombosis.Peripheral blood tests revealed the presence of the JAK2 V617F mutation.Bone marrow biopsy ultimately confirmed the diagnosis of myelofibrosis(MF-2 grade).CONCLUSION In patients with acute esophageal variceal bleeding due to portal hypertension and vein thrombosis without cirrhosis,the possibility of myeloproliferative neoplasms should be considered,and the JAK2 mutation test should be performed.; Yu ChenBing-Bing KongHe YinHao LiuSheng WuTing Xu; 关键词：MYELOFIBROSIS

原发性骨髓纤维化脾肿大发生机制及靶向治疗进展: 2024年; 原发性骨髓纤维化是一种骨髓增殖性肿瘤,脾肿大是其突出的临床特征,通常被认为与脾脏的髓外造血有关。CXCL12/CXCR4轴的异常可以导致造血干细胞和造血祖细胞从骨髓迁移到脾脏从而引起脾内髓外造血。此外,低GATA1表达和细胞因子异常分泌被发现与脾肿大显著相关。随着JAK1/2抑制剂在临床中的使用,原发性骨髓纤维化患者的脾大症状得到了显著改善。本文将对原发性骨髓纤维化脾肿大的发生机制及靶向治疗研究进展作一综述。; 陈紫薇陈紫薇李菲; 关键词：原发性骨髓纤维化脾肿大髓外造血靶向治疗

史哲新教授治疗原发性骨髓纤维化经验总结: 2024年; 原发性骨髓纤维化是以骨髓不同程度的纤维组织增生为特征的骨髓增殖性肿瘤,属于血液系统疾病。该病常伴有不同程度的贫血、白细胞增多、髓外造血导致的脾肿大及疲乏、早饱感等一系列疾病特异性症状,少数患者可进展为急性白血病,该病严重影响患者的生活质量。中医药在治疗原发性骨髓纤维化方面具有自身优势及特色。史哲新教授从事中西医结合治疗血液病临床工作多年,总结归纳出该病中医病机与肝、脾功能失调密切相关,在疾病发生、发展过程中,痰浊、血瘀等病理产物生成并逐渐积累,其中以血瘀为主导,着而不去成积,邪盛毒生,毒邪侵犯骨髓而发病。原发性骨髓纤维化病位可累及髓,损伤在气血,显现于腹内癥积。史师围绕其核心病机,采取辨病与辨证相结合的方式治疗疾病。史哲新教授认为原发性骨髓纤维化的治疗重点在活血化瘀,痰瘀兼治、解毒散结以消阻滞;同时强调顾护脾胃的重要性,养后天以固先天;分辨机体疲乏病机,据此施以补气或化气之法。中医药参与治疗原发性骨髓纤维化临床效果更佳。故文章结合医案一则对史哲新教授治疗原发性骨髓纤维化的经验进行总结,以期为临床提供一定参考。; 郭旭彪闫理想史哲新; 关键词：原发性骨髓纤维化用药经验活血化瘀

去甲基化药物对骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化患者的疗效分析: 2024年; 目的:探究去甲基化药物(hypomethylating agent,HMA)在骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)伴或不伴骨髓纤维化(MF)患者治疗中的临床效果。方法:收集山西白求恩医院2017年1月—2023年9月收治的147例MDS患者,其中MF 0级患者50例,MF 1~3级患者97例。根据骨髓纤维化的严重程度将接受HMA单药治疗的患者分为2组,非纤维化组(MF 0级)27例,纤维化期组(MF 1~3级)59例;根据是否接受HMA单药治疗将MF 1~3级患者分为2组,支持治疗组30例,HMA单药治疗组59例。分别比较2组患者的年龄、性别、血液学指标(白细胞计数、中性粒细胞计数、血红蛋白、血小板计数)、骨髓原始细胞比例、根据IPSS-R与IPSS-M的危险分层、WHO 2016分型、基因突变(TP53、ASXL1、U2AF1、DNMT3A、SF3B1、TET2、JAK2、RUNX1)以及治疗疗效。结果:非纤维化组与纤维化期组年龄、白细胞计数、中性粒细胞计数、血红蛋白、骨髓原始细胞比例、根据IPSS-R与IPSS-M的危险分层以及基因突变比较,差异无统计学意义(P>0.05),性别、血小板计数、中位总生存期(overall survival,OS)与中位无进展生存期(progression-free survival,PFS),差异有统计学意义(P<0.05),对其中74例患者进行了疗效分析,差异无统计学意义(P>0.05);支持治疗组与HMA单药治疗组的年龄、性别、白细胞计数、中性粒细胞计数、血红蛋白以及中位OS、中位PFS比较,差异无统计学意义(P均>0.05),血小板计数、骨髓原始细胞比例、根据IPSS-R及IPSS-M的危险分层、WHO 2016分型、基因突变(ASXL1、TET2)差异有统计学意义(P<0.05)。结论:MDS中骨髓纤维化与预后不良有关。接受HMA单药治疗并不能改善MDS伴骨髓纤维化患者的预后,并且接受HMA单药治疗并不能延长MDS伴骨髓纤维化患者的OS和PFS。; 祝坤张婕贡蓉; 关键词：去甲基化药物骨髓增生异常综合征骨髓纤维化

盐酸吉卡昔替尼片在骨髓纤维化治疗中的应用: 2024年; 盐酸吉卡昔替尼片(简称吉卡昔替尼,曾用名"盐酸杰克替尼片")是一种新型的JAK和ACVR1抑制剂,其不仅能通过抑制JAK1、JAK2、JAK3和TYK2活性阻断JAK-STAT信号转导通路,从而缓解炎症和脾大症状,还能通过抑制ACVR1活性降低铁调素转录,从而改善铁代谢失衡和贫血。Ⅱ、Ⅲ期临床试验数据提示,吉卡昔替尼既能改善JAK抑制剂初治或芦可替尼经治的骨髓纤维化(MF)患者脾大、体质性症状,也能改善MF患者的贫血。文章就吉卡昔替尼治疗MF的作用机制、药代动力学特点、临床疗效及治疗相关不良反应等方面进行阐述,为该药在MF中的合理应用提供参考。; 张仪周虎肖志坚金洁; 关键词：骨髓纤维化贫血

58例原发性骨髓纤维化骨髓病理诊断分析: 2024年; 目的探讨原发性骨髓纤维化(PMF)骨髓病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法对58例PMF患者的骨髓活检、网银染色、免疫组织化学、JAK2 V617F、CALR 9号外显子、MPL 10号外显子及BCR/ABL1融合基因检测结果进行回顾性分析。结果58例PMF患者骨髓活检造血组织容量在40%~90VOL%之间,15.5%(9/58)为PMF前期。79.3%(46/58)为PMF期。5.2%(3/58)为PMF伴骨硬化期。免疫组化证实粒系、红系及巨核三系分布情况,分子检测JAK2 V617F、CALR 9号外显子及MPL 10号外显子,70.7%(41/58)突变阳性。结论骨髓活检病理中以PMF期常见,鉴于PMF前期与ET及CML较难鉴别,诊断需结合临床表现、病理组织学特点、免疫组化及相关基因检测综合诊断。; 张益清; 关键词：原发性骨髓纤维化免疫组化分子检测骨髓活检

初诊多发性骨髓瘤合并骨髓纤维化患者临床特征及预后分析被引量：1: 2024年; 目的探讨初诊多发性骨髓瘤(NDMM)合并骨髓纤维化(MF)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2012年1月至2022年7月河南省人民医院收治的160例NDMM患者临床资料,根据是否合并MF分为MF组(n=74)及非MF组(n=86)。MF组进一步分为MF-1级组(n=47)和MF-2/3级组(n=27)。所有患者均采用以硼替佐米和免疫调节剂为基础的联合治疗方案,4个疗程后进行疗效评估,比较两组间的临床特征及预后。随访日期截至2022年12月30日,随访时间[M(Q_(1),Q_(3))]为23.5(14.4,40.5)个月。采用Kaplan-Meier法进行生存分析,生存率影响因素分析采用Cox风险回归模型。结果160例NDMM患者中,男91例,女69例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为59(54,69)岁。MF组骨髓原/幼浆细胞、总浆细胞比例分别为9.6%(3.2%,28.5%)、36.4%(18.5%,51.1%),均高于非MF组的6.0%(1.2%,17.2%)、24.0%(12.0%,46.0%)(均P<0.05);MF组血红蛋白(Hb)为84.0(74.5,100.5)g/L,血小板(PLT)为(151.99±90.68)×10^(9)/L,均低于非MF组的96.0(81.0,112.0)g/L及(180.38±85.32)×10^(9)/L(均P<0.05),但两组患者国际分期系统(ISS)分期、染色体核型分析、荧光原位杂交(FISH)高危遗传学异常差异均无统计学意义(均P>0.05)。两组间治疗客观缓解率(ORR)、总生存期(OS)及无进展生存期(PFS)差异均无统计学意义(均P>0.05)。MF-2/3级组患者17p-阳性率为25.9%(7/27),高于非MF组的8.1%(7/86)(P=0.049)。MF-2/3级组中位OS为25.0(95%CI:23.6~26.4)个月,短于非MF组的54.0个月(P=0.031)。多因素Cox回归分析显示,MF-2/3级不是影响NDMM患者OS的危险因素(HR=1.507,95%CI:0.624~3.993,P=0.425)。结论合并MF的NDMM患者骨髓原/幼浆细胞、总浆细胞比例高于未合并MF患者,Hb、PLT低于未合并MF患者。合并2/3级MF的NDMM患者较未合并MF患者生存期短。; 张磊李玉龙刘益民刘渊博商保军程薇董晓燕朱尊民; 关键词：多发性骨髓瘤骨髓纤维化生物学特征荧光原位杂交

骨髓形态学对早期原发性骨髓纤维化与原发性血小板增多症的诊断价值: 2024年; 目的探讨骨髓巨核细胞病理特征、临床特征及基因突变在早期原发性骨髓纤维化(pre-PMF)及原发性血小板增多症(ET)鉴别诊断中的价值。方法收集2010年1月至2020年12月68例既往根据2008版世界卫生组织(WHO)骨髓增生性肿瘤(MPN)诊断标准初诊为原发性骨髓纤维化(PMF)及ET的患者,依据2016年版WHO诊断标准对患者骨髓活检组织切片进行重新评估,并收集其实验室检查、临床特征、诊断分型及基因突变检测等结果进行统计分析。结果依据更新诊断标准重新分型后,ET患者23例,PMF患者45例,其中pre-PMF 22例(占PMF的49%),明显期原发性骨髓纤维化(overt-PMF)23例(占PMF的51%)。男性35例(51%)、女性33例(49%),年龄≥65岁患者24例(35%),白细胞增多35例(51%),贫血17例(25%),血小板降低10例(15%),脾肿大25例(37%)。pre-PMF组Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅴ型巨核细胞百分比均高于ET组(P均<0.01),ET组Ⅳ型巨核细胞百分比高于pre-PMF组(P<0.01)。ET、pre-PMF和overt-PMF组的JAK2V617F、CALR、MPL驱动基因突变差异均无统计学意义(P>0.05)。结论ET和pre-PMF患者骨髓巨核细胞病理改变不同,结合JAK2V617F、CALR、MPL驱动基因突变及纤维增生分级及临床特征对于pre-PMF和ET具有鉴别诊断价值。; 李芳殷雨梅白洁李芹吴涛朴文花李雯雯; 关键词：原发性血小板增多症巨核细胞

老年人急性巨核细胞白血病合并骨髓纤维化2例: 2024年; 急性巨核细胞白血病(AMKL)是一种罕见的急性白血病,目前尚无统一的治疗方案。常见于儿童,成人少见,大于70岁老年人更罕见,该病常合并骨髓纤维化增加了诊断的难度。本文报道2例老年AMKL合并骨髓纤维化病例,总结其临床特点及诊疗过程,结合相关文献进行复习总结,以期提高对该疾病的认识。; 刘娴黄丽芳李登举汪智琼; 关键词：骨髓纤维化

原发性骨髓纤维化合并ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤1例及文献复习: 2024年; 原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis, PMF)其特征是造血干/祖细胞来源的克隆性骨髓增殖,是一种弥漫性骨髓纤维组织增生性疾病。临床症状多样化,常包括体质性症状(发热、乏力、骨痛及盗汗等)、贫血及脾大、髓外造血等。好发于中老年人,发病率约为0.3~0.6/10万[1]。; 朱影李建英史奎竹杨杰周岩郭丽改海丽娜吴维海; 关键词：原发性骨髓纤维化间变性大细胞淋巴瘤

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