- 黏多糖贮积症Ⅱ型患者心脏受累表现的临床观察被引量：1
- 2022年
- 目的探讨黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)Ⅱ型患者心脏受累的表现。方法选取2000年1月至2020年3月中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院确诊的29例MPSⅡ型患者,收集其临床资料、心电图和超声心动图检查结果并进行分析。结果29例患者均为男性,发病年龄0.3~7.0岁,中位发病年龄2.0岁;确诊年龄0.8~18.0岁,中位确诊年龄6.0岁。重型患者发病年龄[2.0(1.0,2.8)岁比3.0(2.0,6.0)岁]和确诊年龄[4.0(2.5,6.0)岁比7.5(5.3,11.5)岁]明显低于轻型患者,差异有统计学意义(P<0.05)。心脏查体8例有阳性体征,其中7例可闻及心前区杂音。超声心动图检查异常26例(89.7%),包括左心室壁增厚、左心房增大、左心室增大、右心室增大和肺动脉高压;瓣膜增厚25例,二尖瓣轻至中度关闭不全22例,二尖瓣狭窄1例,主动脉瓣关闭不全13例,主动脉瓣狭窄4例。心电图检查结果异常19例(65.5%),包括心室肥厚、窦性心动过速、电轴右偏、心脏传导阻滞和双心房增大。结论MPSⅡ型患者多数有心脏受累,主要表现为瓣膜病变及功能异常,部分患者出现心室构型异常、心脏传导阻滞、室壁增厚和肺动脉高压,病程隐匿,需定期密切随诊。
- 许永健郭立琳田庄张抒扬
- 关键词：超声心动图心脏
- 经胸与经食管超声心动图对感染性心内膜炎的诊断价值比较被引量：3
- 2012年
- 目的比较经胸超声心动图(transthoracic echocardiography,TTE)和经食管超声心动图(transesophageal echocardiography,TEE)诊断感染性心内膜炎(infective endocarditis,IE)的准确性。方法回顾性分析2003年1月至2011年12月北京协和医院诊断的95例IE患者的临床及超声心动图特点,比较TTE和TEE对赘生物和IE相关并发症的检出率,并以TEE作为诊断IE的标准来评价TTE诊断的准确性。结果 TEE对赘生物的阳性检出率显著高于TTE(81.1%比52.6%,P<0.001);若以TEE阳性作为诊断IE的标准,则TTE检出赘生物的敏感性为64.9%,特异性为94.4%;TEE对IE瓣周并发症诊断的敏感性也显著高于TTE(P<0.05)。结论 TTE对赘生物检出的阳性率较低;TEE不仅在检出赘生物方面较TTE更敏感,对IE瓣周并发症诊断的敏感性也更高。
- 王辉倪超郭立琳朱文玲
- 关键词：感染性心内膜炎经胸超声心动图经食管超声心动图
- 变应性肉芽肿性血管炎心脏受累临床特点分析被引量：6
- 2008年
- 目的：分析变应性肉芽肿性血管炎心脏受累的临床特点。方法：回顾性分析北京协和医院1990～2006年确诊的心脏受累的变应性肉芽肿性血管炎12例患者，对其临床特点进行分析。结果：心脏受累的表现主要有心肌受累、心肌梗死、心包积液、心律失常和心功能衰竭等。激素加免疫抑制剂的疗效满意，除1例未使用激素加免疫抑制剂治疗的患者猝死外，其余患者均好转。结论：变应性肉芽肿性血管炎累及心脏的表现多种多样；仅针对心脏治疗效果差，应积极治疗原发病。
- 郭立琳刘永太田庄方理刚徐东曾勇
- 关键词：血管炎变应性肉芽肿性心脏病
- Fabry病的心脏受累表现被引量：7
- 2010年
- 目的:提高心内科医生对Fabry病患者心脏受累表现的认识和诊断。方法:入选住院诊治的7例Fabry病患者,对其中有心脏受累表现的5例患者的一般情况、病史、家族史、主要症状、心电图与超声心动图表现进行分析。结果:5例患者均为男性,年龄为13～40岁,血白细胞α-半乳糖苷酶水平均显著低于正常。心脏症状有活动后气短、心悸和心律不齐。心电图显示有左心室高电压、ST-T改变、窦性停搏和频发房性期前收缩。超声心动图检查提示有瓣膜受累合并或不合并功能不全、左心室肥厚和心内膜增厚。结论:Fabry病患者心脏受累比较常见,仔细询问家族史和其他系统受累症状,有助于Fabry病患者的识别。
- 郭立琳田庄刘永太方理刚朱文玲
- 关键词：法布里病心脏Α-半乳糖苷酶A
- 心内平滑肌瘤病的临床及心脏超声特点被引量：7
- 2011年
- 目的:探讨心内平滑肌瘤病(intracardiac leiomyomatosis,ICL)的临床和心脏超声的特点。方法:回顾性分析经手术和病理证实的9例ICL的临床和心脏超声表现。结果:9例中有7例曾因子宫肌瘤和(或)子宫静脉、宫旁静脉内平滑肌瘤病进行过手术治疗;7例有心脏相关的症状,5例为首发表现,3例为静脉梗阻症状,1例以盆腔包块为首发表现;胸闷、胸痛、呼吸困难、心悸、胸骨左缘3～5肋间收缩期杂音、腹胀、水肿和盆腔包块较为常见。影像学检查中,5例以心脏超声为最初的检查手段,主要表现为下腔静脉向右心腔内匍行延续的团块样或条索样肿物回声,随心动周期在心腔内摆动。结论:ICL具有特定的病史和心脏超声特点,大多数患者有心脏相关的症状;诊断的关键在于对该病的认识和警惕性;心脏超声在疾病的初筛、诊断、病情评估和治疗随访中有重要的作用。
- 杨静郭立琳方理刚朱文玲苗齐
- 关键词：静脉内平滑肌瘤病心脏超声
- 特纳综合征的心血管异常被引量：4
- 2011年
- 目的分析遗传性疾病特纳综合征(TS)合并的先天性心血管异常。方法回顾25例女性TS患者临床特点及先天性心血管异常类型,并分析各种异常在不同核型患者中的分布情况。结果 40%TS患者合并先天性心血管异常,包括主动脉二叶瓣畸形、二尖瓣/主动脉瓣冗长或脱垂、冠状静脉窦扩张、房室增大及心肌致密化不全。45,XO型患者先天性心血管畸形显著多于嵌合型(40%vs14%,P<0.01)。TS患者升主动脉与主动脉根部内径指数显著高于正常对照[(27±5)mm/m2vs(18±2)mm/m2、(28±6)mm/m2vs(18±2)mm/m2,P<0.001]。结论严格筛查TS患者先天性心血管异常以及合并存在的心血管疾病危险因素有助于预测TS患者心血管死亡风险。
- 朱燕林倪超郭立琳
- 关键词：特纳综合征心血管异常超声心动图
- 致心包填塞的纵隔非精原生殖细胞肿瘤一例报告
- 2019年
- 报告一例以心包填塞为首发表现的成年纵隔非精原生殖细胞肿瘤患者的临床资料。患者临床表现为胸痛、咯血和晕厥;影像学提示前纵隔巨大占位,压迫主肺动脉,并侵犯心包,伴大量心包积液;血清甲胎蛋白(AFP)28 056 ng/mL,人绒毛膜促性腺激素β(βHCG)792 IU/L,乳酸脱氢酶(LDH)586 U/L,均升高;经过手术切除肿物,术后病理确诊为纵隔非精原生殖细胞肿瘤,侵犯心包。
- 朱园园郭立琳倪超田庄卢朝辉周炜洵吴焕文
- 关键词：生殖细胞肿瘤纵隔心包填塞
- 累及心脏的静脉内平滑肌瘤病1例被引量：1
- 2012年
- 患者,女,44岁,因间断气喘1周余入院。患者于1周前无明显诱因间断出现气喘,活动后易诱发,休息后可缓解,于当地医院查心脏彩超发现右房占位（右房黏液瘤可能）,左心收缩功能大致正常,未给予特殊治疗。为进一步诊治来我院,并拟＂右房肿物＂收入我科。病程中,患者无头晕头痛、恶心呕吐、黑矇、呼吸困难、发绀、胸痛、咳嗽咯痰、咯血等症状。既往因多发性子宫肌瘤、慢性宫颈炎于2007年9月行全子宫切除术,术后患者自诉恢复好。否认高血压、糖尿病、高血脂病、肝炎、结核等慢性疾病。无外伤及药物、食物过敏史。入院查体：
- 郭立琳蔡春茹田庄
- 关键词：心脏肿瘤
- 糖原累积病Ⅲ型的心脏表现被引量：6
- 2011年
- 目的:总结糖原累积病Ⅲ型(GSDⅢ型)患者心脏改变的临床特点。方法:收集46例GSDⅢ型患者的临床资料,分析其心电图(ECG)和超声心动图(Echo)结果。结果:45例(97.8%)无明显心脏相关症状,10例心电图异常,分别为左室肥厚3例,PR间期延长3例,T波改变2例,双心室肥厚伴QT间期延长、单纯QT间期延长各1例。Echo异常15例,其中心室肥厚5例,单纯左房增大4例,并发先天性心脏病、少量心包积液各3例。心脏异常与肝功能和肌酸激酶水平无关(P>0.05)。结论:GSDⅢ型患者可能并发多种心脏损害,但起病隐匿,需提高警惕并定期行ECG和Echo检查,如出现心脏功能障碍,应进行相应药物治疗。
- 郭潇潇田庄郭立琳张抒扬朱文玲
- 关键词：心肌病变心电图异常
- 曲美他嗪改善老年缺血性心肌病患者心脏功能的研究被引量：18
- 2008年
- 目的观察曲美他嗪改善缺血心肌的能量代谢,评价曲美他嗪对老年缺血性心肌病患者心脏功能的作用。方法45例确诊为缺血性心肌病（左心室射血分数〈40%）的老年患者,在常规治疗的基础上每日加用60 mg曲美他嗪。治疗6个月,随诊观察患者临床情况及超声心动图指标的变化。结果45例均可耐受60 mg/d曲美他嗪的治疗。曲美他嗪对患者心率、血压、心率血压乘积及室壁运动指数无明显影响（P〉0.05）。6个月后,曲美他嗪能够明显提高老年缺血性心肌病患者左心室射血分数〔二尖瓣前叶瓣环舒张早期血流峰值和舒张晚期血流峰值比值（E/A）治疗前、后分别为（31.7±5.4）%和（40.5±4.7）%,P〈0.01〕,改善左心室舒张功能〔治疗前、后分别为（0.56±0.1）和（0.83±0.95）,P〈0.01〕,明显减少心绞痛发作次数〔治疗前、后分别为（4.2±3.8）次/周和（1.6±2.5）次/周,P〈0.01〕和硝酸甘油的消耗量〔治疗前、后分别为（4.5±3.7）片/周和（2.2±3.6）片/周,P〈0.01〕,同时改善老年缺血性心肌病患者的心功能（P〈0.01）。结论曲美他嗪能够明显提高和改善老年缺血性心肌病的患者心肌的收缩和舒张功能,减少心绞痛发作的频率,硝酸甘油的消耗量,同时对患者无明显的血流动力学影响。
- 曾勇朱文玲方全张抒扬王廉一陈明哲方理刚郭立琳
- 关键词：曲美他嗪心肌缺血心绞痛
