王怀立
- 作品数：238 被引量：591H指数：11
- 供职机构：郑州大学第一附属医院更多>>
- 发文基金：河南省医学科技攻关计划项目河南省自然科学基金河南省科技攻关计划更多>>
- 相关领域：医药卫生生物学建筑科学电子电信更多>>
- TLR4在LPS致大鼠脑水肿中的表达及意义
- 目的:观察大鼠感染性脑水肿后TLR4(toll like receptor 4)的表达变化。方法:1月龄SD大鼠50 只,随机分为两组。对照组:10只,颈内动脉注射0．1 ml生理盐水,于6h时断头处死,提取脑组织标本;...
- 王怀立樊香禚志红李玉勤许予明
- 文献传递
- 丙酮酸乙酯对内毒素致幼鼠感染性脑损伤的保护作用被引量：5
- 2008年
- 目的探讨内毒素(LPS)致幼鼠感染性脑损伤模型的建立及丙酮酸乙酯(EP)对LPS所致幼鼠感染性脑损伤的保护作用及其可能机制。方法240只1月龄健康大鼠,随机分为9g/L盐水对照组(NS组)、LPS诱导脑损伤组(LPS组)、EP干预组(EP组)。LPS组颈外动脉注射LPS(1mg/kg)建立感染性脑损伤模型,NS组仅给予同量9g/L盐水;EP组在给予LPS的同时通过腹腔注射一次性给予EP(40mg/kg)。感染性脑损伤模型建立成功后,取各组脑组织标本,采用甲酰胺法检测其脑组织伊文思蓝(EB)水平,免疫组织化学技术检测其脑组织神经元特异性烯醇化酶(NSE)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、核转录因子(NF-κB)蛋白水平,并观察各组不同时间点脑组织形态及病理变化。结果与NS组比较,LPS组脑组织EB、NSE、GFAP、NF-κB蛋白的表达水平均于6h开始增加,24h达高峰,48h及72h各指标仍高于NS组(Pa<0.05),LPS病理改变显示胶质细胞肿胀、血管周围间隙增宽、炎性细胞浸润、神经元肿胀、细胞核固缩、空泡变性坏死等明显脑损伤。EP干预组脑组织EB水平、NSE、GFAP、NF-κB蛋白的表达水平显著下调(Pa<0.05)。结论EP可减轻LPS所致的幼鼠感染性脑损伤,其机制可能与EP抑制NF-κB的活性,进而减轻炎性反应有关。
- 田培超乔晓辉罗强王怀立禚志红陈晓昕
- 关键词：内毒素感染性脑损伤丙酮酸乙酯核转录因子-ΚB幼鼠
- 两个A型尼曼-匹克病家系基因型和临床表型分析被引量：5
- 2011年
- 目的研究2个无关的A型尼曼-匹克病家系酸性神经鞘磷脂酶(ASM)基因SMPD1突变及遗传特征,分析基因型与表型关系。方法收集2位先证者及其家庭成员的临床资料,采用基因组小剂量抽提试剂盒从2个家系共6名成员及100例健康对照者外周血中提取基因组DNA,根据人类基因组数据库中获得的基因序列(NM000543)设计4对引物,采用聚合酶链反应(PCR)进行扩增,并应用PCR产物回收试剂盒进行产物回收,采用DNA直接测序法进行基因突变检测,测序结果应用DNAman软件进行序列对比分析,确定基因突变位点,对测序异常的片段重新进行PCR扩增与测序,以验证结果的可靠性。结果 PCR扩增所得片段与预计扩增片段大小一致,无非特异扩增带,可以进行纯化与测序。将测序结果与正常序列进行对比分析后,在先证者1和2的SMPD1基因的第1号外显子均发现一个纯合突变T107C,遗传密码子由GTG变为GCG,从而导致36位缬氨酸被丙氨酸替代(p.V36A),最终致使ASM(E.C.3.1.4.12)活性缺陷,产生临床症状。先证者之父母为携带者,100例健康对照中未发现上述突变。结论证实SMPD1基因是本研究中2个无关的A型尼曼-匹克病家系的致病基因。2个家系患儿均为SMPD1基因纯合突变致病,其父母为表型正常的基因突变携带者。
- 罗强段佳丽高超冯嵩史丹丹董伟张继要王怀立
- 关键词：尼曼-匹克病
- 16p11.2微缺失仅表现发作性运动诱发性运动障碍1例被引量：3
- 2021年
- 对2018年10月郑州大学第一附属医院儿科诊治的1例发作性运动诱发性运动障碍(PKD)患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿,男,13岁,临床表现为体位改变时出现短暂运动不能,表现为头转向一侧、颈后仰、摇头、摆动,双手紧抱于胸前,双足尖着地,足底麻木、疼痛。基因检测:染色体16p11.2(chr16:29594293-30189789)位置存在约595.5 kb杂合缺失。相关文献详细报道的16p11.2微缺失患儿表现为PKD者有8例。16p11.2微缺失是引起PKD的另一基因表现形式。对于PKD患儿的遗传评估中应注意16p11.2微缺失的筛查。
- 禚志红王瑶闫文浩徐晓莉靳培娜方敩王怀立
- 关键词：发作性运动诱发性运动障碍
- 以癫痫起病的儿童结节性硬化临床特点和遗传学分析被引量：2
- 2021年
- 目的探讨儿童结节性硬化(tuberous sclerosis complex,TSC)的临床特点和基因变异情况。方法回顾性总结2017年6月至2019年12月郑州大学第一附属医院儿科诊治的24例TSC患儿临床资料,并分析其遗传学特点及治疗转归情况。结果24例患儿中男13例,女11例,均因癫痫发作就诊,癫痫起病年龄1月龄~8岁7月龄,其中≤1岁起病9例,1~3岁(包括3岁)起病6例,3~6岁(包括6岁)起病3例,>6岁起病6例。常见发作类型为局灶发作、痉挛。13例伴有智力发育迟缓;24例患儿均有皮肤表现,包括面部纤维瘤、色素脱失斑、鲨革样斑和斑秃;1例患儿具有骨骼受损,表现为下颌骨肿块。21例患儿行视频脑电图检测,在发作间歇期表现有癫痫样发电的15例,无癫痫样放电6例;伴有高峰失律2例。23例患儿行头颅磁共振检查均表现异常,包括皮层、皮层下结节、双侧室管膜下结节及脑白质病灶。1例患儿行头颅CT检查,表现为脑实质内多发钙化灶。累及心脏7例,表现为横纹肌瘤,其中1例合并肺动脉高压;累及肾脏9例,表现为错构瘤和囊肿。18例患儿行二代基因测序,TSC2突变12例,其中2例杂合缺失;TSC1突变4例;2例结果阴性。末次随访年龄1岁5月龄~13岁6月龄,21例患儿癫痫控制6个月~7年。联用西罗莫司治疗有18例,排除在加用西罗莫司治疗前癫痫得到控制的7例,其中9例患儿在AED治疗基础上加用西罗莫司后,癫痫发作疗效由有效转为控制;1例由无效转变为有效;1例仍为无效。色素脱失斑颜色变浅或变小者11例,1例下颌骨肿块变小,1例斑秃处已生发。结论TSC患儿中癫痫多数在婴儿期或幼儿期起病,癫痫发作类型多样,局灶性发作最为常见,常伴有智力运动发育落后。TSC2基因突变最为常见。西罗莫司可有效改善癫痫发作频率和皮肤表现。
- 禚志红王瑶靳培娜孔慧敏陈铮方敩陈晓昕王怀立
- 关键词：结节性硬化癫痫西罗莫司
- 哺乳期女性抗癫痫药物的合理应用被引量：1
- 2016年
- 癫痫是最常见的慢性中枢神经系统疾病之一，许多癫痫患者需要终身服药。流行病学研究显示3‰～5‰婴儿的母亲患有癫痫，这些癫痫患者在哺乳期服用抗癫痫药物时，不但要考虑患者本人，还要考虑母乳喂养的婴儿。现对哺乳期女性如何选择抗癫痫药物进行了综述。总的来说，选择向母乳中转运少、不良反应小的药物，并尽量减少用药种类、应用最低有效剂量，可以保证母乳喂养的安全。
- 方敩禚志红田培超王怀立
- 关键词：抗癫痫药物哺乳期婴儿
- 小儿轮状病毒肠炎外周血T淋巴细胞亚群的动态观察及意义被引量：10
- 1994年
- 本文报道42例轮状病毒肠炎患儿急性期和恢复期外周血T淋巴细胞亚群的变化,并与同龄正常儿进行了比较。结果表明:急性期病例组全T细胞(CD_2)、T辅助/诱导细胞(CD_4)、CD_4/CD_2值均明显降低,T抑制/细胞毒细胞(CD_2)不变,至恢复期随着临床症状的恢复,CD_3、CD_4、CD_4/CD_3逐渐正常。结果提示,细胞免疫参与了轮状病毒的感染过程,CD_4/CD_3与疾病的预后有关。
- 李泳高铁铮周建华赵晓明王怀立
- 关键词：肠炎轮状病毒淋巴细胞儿童
- 癫痫患儿血清中高迁移率族蛋白1及白介素6水平的变化及意义
- 目的：探讨高迁移率族蛋白1(HMGB1)、白介素6(IL-6)在癫痫患儿血清中水平变化及其意义。方法：收集郑州大学第一附属医院年龄6月到12岁之间住院癫痫儿童85例作为实验组,25例体检儿童作为正常对照组。其中癫痫组再分...
- 王怀立郭庆敏禚志红田培超陈晓昕李海英陈铮李凤艳
- 关键词：癫痫免疫炎症白介素6高迁移率族蛋白B1
- 表皮痣综合征二例临床分析并文献复习被引量：5
- 2010年
- 分析我院2例儿童表皮痣综合征的临床表现、影像检查及皮肤组织病理学资料，并结合相关文献进行复习。2例均有典型的表皮痣、脑部影像学异常，且合并智力低下、癫痫、语言及运动发育迟缓，其中1例合并眼部肿瘤。皮损组织病理学检查示鳞状表皮乳头状增生。提示该病除皮肤损害外，常合并全身其他系统损害，尤其是神经系统，早期诊断及治疗可以帮助改善患者生活质量。
- 禚志红李海英王怀立高铁铮赵志华
- 关键词：表皮痣综合征
- 磁共振弥散加权成像表观弥散系数值在儿童后颅窝肿瘤鉴别诊断中的价值被引量：21
- 2017年
- 目的 探讨磁共振弥散加权成像（DWI）表观弥散系数（ADC）值对儿童后颅窝肿瘤鉴别诊断的价值。方法 采用回顾性病例对照研究方法分析河南中医药大学第一附属医院2013年1月至2015年12月收治的45例经手术及病理证实的儿童后颅窝肿瘤，其中髓母细胞瘤24例，毛细胞星形细胞瘤12例，室管膜瘤9例。所有患儿术前行磁共振成像（MRI）平扫、增强和DWI检查。测量不同肿瘤的最小ADC值，绘制受试者工作特征（ROC）曲线，获取3种肿瘤鉴别诊断的阈值及灵敏度、特异度和诊断准确率。结果 髓母细胞瘤的最小ADC值最低，为（0.482±0.290）×10^-3 mm^2/s；毛细胞星形细胞瘤的最小ADC值最高，为（1.592±0.320）×10^-3 mm^2/s；室管膜瘤的最小ADC值介于二者之间，为（0.826±0.390）×10^-3 mm^2/s。3组间肿瘤的最小ADC值比较差异有统计学意义（F＝48.415，P＝0.000）。髓母细胞瘤与室管膜瘤的鉴别阈值为0.672×10^-3 mm^2/s，敏感度为97.0%，特异度为100.0%，诊断准确率为97.8%；室管膜瘤与毛细胞星形细胞瘤的鉴别阈值为1.058×10^-3 mm^2/s，敏感度为95.7%，特异度为97.9%，诊断准确率为94.7%。结论 最小ADC值在儿童后颅窝肿瘤的鉴别诊断中具有较高的临床应用价值，可作为常规MRI检查有效的补充手段。
- 张岚张勇王怀立
- 关键词：表观弥散系数髓母细胞瘤室管膜瘤星形细胞瘤
