陈振萍
- 作品数：71 被引量：213H指数：8
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金北京市自然科学基金首都卫生发展科研专项更多>>
- 相关领域：医药卫生生物学文化科学更多>>
- 重型血友病A患儿19例个体化初级预防治疗效果分析被引量：4
- 2016年
- 目的 了解中国重型血友病A患儿初级预防治疗现状,探讨合理的治疗方案,为开展初级预防治疗提供依据.方法 回顾性收集201 1年2月至2015年9月在北京儿童医院血友病门诊接受初级预防的19例重型血友病A患儿病例资料并对方案实施、疗效进行评估.结果 （1）初级预防方案：开始中位年龄1.8（0.5 ～2.9）岁;中位凝血因子（FⅧ制剂）剂量16.7（8.0 ～23.5） U/（kg.次）;l中位注射频率1.0（1.0～3.0）次/周.其中8例因出血控制不满意曾进行预防治疗升级.（2）疗效：中位年总出血频率（ABR）为1.9（0 ～6.0）次/年,中位年关节出血频率（AJBR）为0（0 ～3.3）次/年,严重出血0次.所有病例保持北京儿童医院日常活动4级;中位年凝血因子消耗量为1 844（840 ～5 040）U/（kg·年）.结论 小剂量、低频次并根据出血情况进行调整的初级预防治疗模式可有效降低血友病A患儿的ABR及MBR,保持患儿正常生活能力,减少因子用量.
- 刘国青唐凌吴心怡甄英姿李刚陈振萍王岩张宁宁张纪水于国霞吴润晖
- 关键词：儿童出血
- 儿童ITP慢性化风险与Stat1基因多态性关联
- 目的：原发性免疫性血小板减少症(ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病.ITP患者呈现IFN-γ水平显著上调为特征的Th1细胞极化.信号转导和转录1(STAT1)的活化剂介导γ-干扰素信号的传递.通过病例对照研究,探讨...
- 陈振萍吴润晖
- 关键词：基因多态性
- 文献传递
- 血小板特异性抗体与ITP发病、临床特点、治疗及预后效果的关系被引量：13
- 2014年
- 免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种自身免疫性出血性疾病。目前认为血小板自身抗体的形成是本病主要的发病机制之一,其一线治疗中激素和丙种球蛋白均主要通过抑制自身抗体产生、封闭网状内皮系统FC受体等作用以减少血小板的破坏,但有部分患者对一线治疗无效,病程迁延,预后不良,最终进展为慢性/难治性ITP(chronic/refractory ITP,C/RITP)。研究发现,血小板膜糖蛋白GPIIb/IIIa和GPIbα是本病最常见的抗原靶位,而一线治疗对具有抗GPIbα的ITP患者疗效欠佳。进一步研究发现抗GPIIb/IIIa抗体与抗GPIbα抗体导致血小板破坏的途径不尽相同:前者主要为依赖FC途径,而后者主要通过FC非依赖性途径清除血小板。以上研究结果提示早期发现ITP血小板抗体类型对于治疗和预后该疾病起关键作用。本文主要对ITP特异性血小板抗体与疾病的发生、临床特点、治疗及预后的关系进行综述。
- 马静瑶陈振萍吴润晖
- 关键词：免疫性血小板减少症血小板特异性抗体自身免疫性出血性疾病
- 5例存在良好风险抑制物阳性重型血友病A患儿应用小剂量免疫耐受诱导的效果被引量：2
- 2017年
- 目的免疫耐受诱导(immune tolerance induction,ITI)是消除血友病抑制物的有效方式,从经济条件出发,本文探讨了小剂量ITI的可行性。方法回顾性分析我院血友病门诊应用小剂量方案进行ITI治疗的5例病例资料。包括、基线数据;抑制物发现时间、滴度峰值、ITI治疗前出血情况;ITI治疗开始时间、应用方案、持续时间、治疗结局;ITI治疗期间出血情况。结果 5例患儿发生抑制物的中位月龄为57(18~65)月龄,有记录的抑制物滴度峰值为13.6 BU/ml(3.9-20.2 BU/ml),抑制物产生后平均出血次数约为6.31次/月/人;开始ITI治疗时中位月龄为64(范围28~91)月,从发现抑制物到开始ITI治疗间期中位月龄为20(范围7々26)月;小剂量ITI方案为25-50 U/kg,隔天一次;治疗成功的4例ITI治疗时间分别为13个月、4个月、8个月、9个月;4例经小剂量ITI治疗抑制物转阴性,随访至今未复发;1例患儿由于治疗3个月时抑制物滴度明显升高而停止治疗;ITI治疗治疗期间仅有2例患儿出血,平均出血次数为0.21次/月/人。结论对存在良好风险抑制物阳性血友病A的患儿,小剂量ITI治疗方案能有效地消除抑制物,控制出血。
- 李杨李刚陈振萍吴心怡甄英姿唐凌吴润晖
- 关键词：抑制物
- 前驱疱疹病毒感染对年幼儿ITP细胞免疫功能及疗效的影响被引量：3
- 2014年
- 目的 了解前驱疱疹病毒感染对年幼儿ITP发病时细胞免疫功能及一线药物治疗效果的影响.方法 回顾性研究北京儿童医院血液病中心2011年10月-2012年11月收治的首次住院并确诊为ITP的婴幼儿病例.根据有无前驱疱疹病毒感染分为感染组和非感染组,对比分析两组间：（1）细胞免疫功能：病初检测两组患儿淋巴细胞亚群及T辅助细胞因子浓度并进行比较;（2）近期一线治疗效果：2周内一线药物治疗后血小板计数恢复情况.因2～6个月为特殊年龄段,对其组内感染与非感染组进行了统计分析.结果 共收治ITP患儿62例,其中感染组24例,非感染组38例.（1）对细胞免疫功能的影响：①淋巴细胞亚群：感染组与非感染组相比,THL减少（t=-2.187,P＜0.05）,TSL增多（t=3.211,P＜0.05）,CD4/CD8明显降低（t=-2.619,P＜0.05）.②两组间T辅助细胞因子浓度差异无显著性（P＞0.05）,感染组IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、TNF、INF-γ中位数均较非感染组减少,仅IL-17较非感染组增多.（2）对近期一线治疗效果影响：共获得缓解52例,其中感染组20例（38％）,非感染组32例（62％）,x2检验结果提示差异无显著性（P＞0.05）.结论 前驱疱疹病毒感染使婴幼儿ITP免疫系统中TSL增多,THL减少,大多数Th细胞辅助因子（除IL-17外）有减少趋势,呈免疫抑制状态;但尚未影响疾病的近期一线治疗效果.
- 刘夫红吴润晖陈振萍马静瑶姜锦金玲张莉杨骏
- 关键词：ITP细胞免疫功能婴幼儿
- 药物代谢动力学指导血友病A治疗的中国专家共识被引量：13
- 2021年
- 血友病A是一种以凝血因子Ⅷ(FactorⅧ,FⅧ)缺乏,临床表现为自发性或者损伤后过度出血的X染色体连锁隐性遗传病。血友病A目前主要治疗方式是替代性输注FⅧ,但对于输注的剂量、频次大多仍采用固定输注模式,并不能达到个体化治疗原则下的最优疗效。影响FⅧ替代治疗疗效的因素中,个体对FⅧ产品的药物代谢动力学(Pharmacokinetics,PK)差异是一个重要因素。临床对于PK指导下的个体化FⅧ替代治疗认知尚不充分,因此本文就FⅧ的PK特征、分析模型、临床应用场景与具体治疗方案制定进行分析,并为临床实践提供指导意见。
- 中国血友病协作组陈振萍刘葳蔡力生杨仁池
- 关键词：血友病A药物代谢动力学个体化治疗
- 慢性粒细胞白血病急性变的研究进展被引量：6
- 2005年
- 本文介绍了慢性粒细胞白血病急变的类型、演变方式及病理学变化的研究进展,对慢性粒细胞白血病加速期与急性变的骨髓诊断病理学研究提出了展望。
- 陈振萍陈辉树
- 关键词：慢性粒细胞白血病病理学
- 一种儿童免疫性血小板减少症的检测方法
- 本发明公开了一种儿童免疫性血小板减少症的检测方法，具体涉及血小板减少症检测方法领域，具体检测步骤如下：S1、建立多中心儿童ITP研究协作组；S2、规范儿童ITP临床检查诊断及慢性化预判标准；S3、制定并实施先进的ITP精...
- 吴润晖王天有陈振萍马洁傅玲玲马静瑶谷昊
- 5例存在良好风险的抑制物阳性重型血友病A患儿应用小剂量免疫耐受诱导效果分析
- 目的：免疫耐受诱导(immune tolerance induction,ITI)是消除血友病抑制物的有效方式,但受经济条件制约,高、中剂量ITI治疗在我国开展困难,小剂量ITI较经济可行。本文旨在通过对我血友病治疗中心...
- 李杨李刚陈振萍吴心怡甄英姿唐凌吴润晖
- 关键词：抑制物
- 应用西罗莫司安全有效治疗并发血细胞减少的儿童自身免疫性淋巴细胞增生综合征——单中心、回顾性队列研究被引量：2
- 2021年
- 目的:自身免疫性淋巴细胞增生综合征(ALPS)是一种常在幼年发病、并发免疫性血细胞减少而需要药物控制的遗传性免疫缺陷病。而糖皮质激素作为传统治疗药物将影响处于生长发育的患儿。西罗莫司通过精准抑制mTOR通路、诱导T细胞凋亡而成为治疗的新选择,但尚缺乏其安全性和有效性数据。本文旨在通过总结我中心伴发免疫性血细胞减少的ALPS患儿西罗莫司用药数据,为该药在ALPS患儿的应用提供数据。方法:单中心、回顾性队列研究,收集自2016年至今在我中心确诊并应用西罗莫司治疗超过1年的12例并发免疫性血细胞减少的ALPS患儿,对治疗的有效性和安全性进行评价。结果:12例患儿中位年龄3.5(110)岁,中位病程10个月(1个月3年)。12例(100%)均存在免疫性血小板减少:其中7例(58.33%)累及全血细胞,4例(33.33%)累及两系血细胞,1例(8.33%)仅累及免疫性血小板减少。12例(100%)存在中度以上脾肿大(3例达Ⅲ度),11例(91.67%)伴淋巴结肿大。疗效方面:(1)疗程3个月时,12例(100%)血细胞减少缓解,9例(75.00%)达完全缓解;10例(83.33%)淋巴组织增殖缓解,3例(25.00%)达完全缓解。(2)疗程12个月时,12例(100%)血细胞减少缓解,11例(91.67%)达完全缓解;12例(100%)淋巴组织增殖缓解,8例(66.67%)达完全缓解。(3)患儿血细胞减少先于淋巴增殖缓解:血细胞减少中位达完全缓解时间3周(150周)。(4)缓解相关因素:ALPS-FAS及ALPS-FASLG突变患儿于3个月评估点均达血常规及淋巴增殖缓解,时间早于其余ALPS患儿。应用3个月、6个月达完全缓解者病初双阴性T细胞比例明显增高。安全性方面:1例患儿服药期间谷丙转氨酶升高,2例口腔溃疡,尚无患儿因服药继发感染。结论:西罗莫司治疗儿童期并发血细胞减少的ALPS起效快、缓解率高:疗程1年时血细胞减少及淋巴增殖总有效率高达100%(血细胞减少完全缓解率91.67%、淋巴增殖完全缓解
- 谷昊陈振萍马洁马静瑶傅玲玲张蕊王天有吴润晖
- 关键词：西罗莫司儿童
