杨双
- 作品数:29 被引量:143H指数:6
- 供职机构:首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金:首都医学发展科研基金北京市科技计划项目北京市自然科学基金更多>>
- 相关领域:医药卫生更多>>
- 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症47例临床研究
- 目的:探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)临床特点及预后,初步评价04-HLH的临床疗效。方法:从2004年1月1日起对我中心收治的HLH患者进行前瞻性临床研究,疾病诊断采用国际组织细胞病协会2004年制定的诊断标...
- 杨双吴敏媛谢静吴润辉马晓丽周萱Henter Jan-Inge
- 文献传递
- 儿童特发性血小板减少性紫癜疾病演变的探讨被引量:3
- 2008年
- 目的探讨儿童特发性血小板减少性紫癜的疾病演变情况,为判断预后、指导治疗提供依据。方法对2005年3月-2006年11月初发的特发性血小板减少性紫癜(ITP)231例临床资料进行总结、对比自然病程半年、1年、2年时缓解、复发患儿临床情况。结果其病程〉1年137例,〉2年41例。231人中慢性ITP比较年龄偏大、出血症状较重,多有前驱病史,〈6个月疾病缓解但〉6个月复发ll例(4.7%),发病年龄偏大、抗核抗体阳性、CDl9细胞%低;〉2年仍不缓解、复发患儿常规治疗效果不佳。结论儿童ITP病程6个月-2年内仍有高达30%的缓解率,切忌过度治疗;6个月-2年内复发比率低,常见于年长儿、抗核-抗体阳性、CDl9低的病人;〉2年仍不缓解、6个月后再次复发常规治疗效果不佳,需考虑选择进一步治疗。
- 吴润晖马洁周翾杨双马晓莉
- 关键词:儿童特发性血小板减少性紫癜
- 儿童噬血细胞综合征穿孔素基因突变筛查及临床研究被引量:4
- 2010年
- 目的了解穿孔素基因(PRF1)突变和序列变异在中国儿童噬血细胞综合征(HLH)中的发生情况,探讨基因突变型与临床表现之间可能的关系。方法应用聚合酶链反应(PCR)结合直接测序方法,对2006年1月至2008年5月在首都医科大学附属北京儿童医院治疗的临床诊断为HLH的30例患儿(HLH组)及50名新生儿(对照组)PRF1基因外显子编码区进行突变筛查。结果在3例HLH患儿的PRF1基因外显子编码区发现3个杂合错义突变,这3个突变均导致氨基酸改变(C102F、S108N和T450M),而在对照组中却未发现。1例患儿为复合杂合错义突变(S108N和T450M),从遗传学上可明确诊断为家族性HLH亚型2(FHL2);1个同义序列变异(Q540Q)在1例患儿中发现,而在对照组中未发现;在HLH组和对照组的PRF1基因编码区发现2个单核苷酸多态位点(SNP)(A274A、H300H),但这2个SNP的基因型频率在HLH组和对照组之间的分布差异无统计学意义(P均>0.05)。结论我国HLH患儿中存在PRF1基因突变,而突变位点(C102F和S108N)目前仅在中国患儿中发现。显示了我国HLH患儿PRF1基因突变具有自身的特点。对于无HLH家族史和起病年龄较晚的HLH患儿,也要考虑家族性HLH的可能。
- 卢根申昆玲谢正德吴润晖杨双刘春艳
- 关键词:噬血细胞综合征基因突变
- 门冬酰胺酶治疗儿童淋巴系统恶性肿瘤的严重并发症被引量:3
- 2003年
- 目的 观察门冬酰胺酶 (L ASP)在儿童急性淋巴细胞白血病 (ALL)及Ⅲ、Ⅳ期非霍奇金淋巴瘤(NHL)应用中严重并发症 ,探讨L ASP化疗顺利完成的有效对策。方法 针对L ASP的各种主要并发症制定相应的检测手段及监测指标 ,在应用L ASP期间对患儿进行监测 ,对出现并发症采取相应的检测。统计各并发症的发生率、发生时间。结果 用L ASP化疗的ALL和NHL患儿总计 30 1例次 ,其中L ASP相关严重并发症2 0例次 ( 6 .6 % ) ,高血糖 7例次 ( 2 .32 % ) ;低血糖 1例次 ( 0 .33% ) ;胰腺炎 6例次 ( 1.99% ) ;脑栓塞 2例次( 0 .6 6 % ) ;弥散性血管内凝血 (DIC) 6例次 ( 1.99% ) ;脏器出血 4例次 ( 1.32 % ) ;休克 7例次 ( 2 .3% ) ;死亡 10例 ( 3.3% )。结论 L ASP的细胞毒作用可造成人体各系统的损害 ,严重者甚至危及生命。严密、合理的监测手段及早期干预可明显降低L ASP并发症。
- 杨双石慧文吴敏媛段渊张永红耿兰增赵新民胡亚美
- 关键词:门冬酰胺酶儿童肿瘤并发症
- 间断恶心、上腹疼1年,面黄乏力1周
- 2003年
- 耿兰增杨双陆小彦
- 关键词:肝豆状核变性溶血性贫血
- 儿童EB病毒感染相关疾病的研究
- 申昆玲谢正德秦强杨双刘春艳吴润晖
- 该研究所属科学技术领域为小儿内科学,儿童重症感染性疾病方面。研究内容主要针对儿童期与EB病毒感染有关的疾病,包括传染性单核细胞增多症( IM )、慢性活动性EBV 感染( CAEBV )和EBV感染相关噬血细胞性淋巴组织...
- 关键词:
- 关键词:淋巴组织细胞增生症临床流行病学
- 儿童慢性活动性EB病毒感染的临床特征和危险因素分析
- 目的探讨儿童慢性活动性EB病毒(chronic active Epstein-Barr virus,CAEBV)感染的临床特征、诊断标准及危险因素。方法采用回顾性病历调查方法,对首都医科大学附属北京儿童医院2003~20...
- 卢根谢正德叶玲君吴润晖刘春艳杨双金颖康申昆玲
- 文献传递
- 皮疹、发热伴白细胞升高、骨髓病态造血
- 2007年
- 吴润晖张永红杨双马洁
- 关键词:骨髓病态造血白细胞升高皮疹发热红色斑丘疹双下肢
- 化疗对肝功能异常的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的有效性及安全性观察被引量:3
- 2010年
- 目的初步评价化疗对并肝功能异常的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的有效性及安全性。方法选取对2004年3月-2008年4月收治的非肿瘤相关HLH患儿,参照由地塞米松、依托泊苷、环孢素组成的HLH-04化疗方案指南,在化疗后第8周对疗效进行评估,并在治疗前、治疗后2周、治疗后8周末监测血清ALT、血清清蛋白(Alb)、血浆纤维蛋白原(Fib)等指标变化。结果共60例HLH患儿在接受免疫化疗前并肝功能异常,其中ALT增高47例,Alb降低58例,Fib降低38例。病毒感染相关42例(70%),真菌感染相关1例(1.7%),不明原因17例(28.3%)。60例患儿中55例在诱导治疗4周中临床有效,15例患儿放弃治疗,45例患儿按统一方案完成了8周诱导治疗(其中42例无活动性病变,3例存在活动性病变),该45例患儿治疗后2周、8周,ALT、Alb、Fib监测指标均明显改善,与治疗前比较,组间差异均有统计学意义(Pa<0.01)。结论HLH-04化疗方案治疗HLH临床疗效显著,同时对化疗前肝功能异常患儿同样具有较好的安全性。病初肝功能异常并非免疫化疗的禁忌证,在监测肝功能的基础上应尽可能按时足量应用。
- 贾晨光杨双张莉马洪浩
- 关键词:噬血细胞性淋巴组织细胞增生症化疗肝功能
- 儿童噬血细胞性淋巴组织增生症28例临床研究被引量:4
- 2006年
- 谢静张大伟杨双吴敏媛
- 关键词:组织增生症噬血细胞性儿童组织细胞增生症噬血细胞综合征全血细胞减少