庄甲军
- 作品数：8 被引量：57H指数：4
- 供职机构：中山大学附属第一医院更多>>
- 发文基金：中国博士后科学基金广东省科技攻关计划更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 肝豆状核变性^(99m)Tc-TRODAT-1的SPECT脑DAT显像研究被引量：4
- 2006年
- 目的研究肝豆状核变性(WD)患者99mTc-TRODAT-1 SPECT脑DAT显像特点及其与神经系统表现的关系。方法对18例有神经症状WD患者(脑型)、11例无神经症状WD患者(非脑型)和12例正常对照行99m Tc-TRODAT-1 SPECT脑DAT显像,利用计算机感兴趣技术(ROI)进行半定量分析(ST／CB比值作为半定量指标)。据WD神经症状改良评分表对18例脑型WD患者的神经症状进行评分。结果脑型WD患者ST／CB比值与正常对照组比较有显著性差异(P<0．01),非脑型WD患者ST／CB比值与正常对照组比较无显著性差异(P=0．13)。脑型WD患者神经症状改良评分与其ST／CB比值呈高度负相关,r=-0．78(P=0．001)。结论本研究结果提示WD患者DA能黑质纹状体通路突触前膜功能下降,其下降越明显,WD的神经症状就越严重。无神经症状的WD患者脑DAT功能无此改变。
- 李爱萍李洵桦王平胡平黄丽庄甲军
- 关键词：SPECT
- 肝豆状核变性脑18F-FDG PET研究
- 目的:研究肝豆状核变性(WD)患者脑18F-FDG PET显像特点及其驱铜治疗前后的改变。方法:1、选取WD 患者37例,根据主要症状分为脑型和肝型2组;脑型22例,男性患者14例,女性患者8例,肝型15例,男性5例,女...
- 庄甲军李洵桦梁秀龄唐安戊李东江王丽娟
- 文献传递
- 脊髓延髓肌肉萎缩症5例临床分析及分子遗传学诊断被引量：9
- 2007年
- 目的分析脊髓延髓肌肉萎缩症(SBMA)的临床表现和辅助检查特点,并作基因诊断。方法收集5例疑似 SBMA 患者的详细病史、体格检查、血液生化、肌电图和肌肉病理等资料,用PCR 方法测定雄性激素受体(AR)基因的 CAG 重复序列拷贝数。结果 SBMA 主要临床表现是四肢肌肉萎缩、无力和肢体震颤,舌肌萎缩和构音障碍;部分患者出现内分泌症状和肌酸激酶(CK)增高。肌电图可见失神经性运动电位。肌肉病理为神经性损害。患者 AR 基因 CAG 重复序列的重复次数均在50次以上,而正常对照是19～24次。结论 SBMA 为中年男性,潜隐起病,主要表现脊髓和延髓肌肉的萎缩和无力,AR 基因 CAG 重复序列的测定有助本病的确诊。
- 李洵桦庄甲军谢秋幼李爱萍梁秀龄丰岩清方莹莹黎锦如梁银杏
- 关键词：雄性激素受体基因诊断
- 各种辅助检查对肝豆状核变性的诊断价值被引量：24
- 2006年
- 目的 探讨各种辅助检查对肝豆状核变性（HLD）的诊断价值。方法 对200例确诊HLD患者的临床表现及主要辅助检查资料进行分析。结果 本组患者发病年龄2—46岁，平均（17±8．6）岁；最常见的临床表现为震颤（42．5％）；以脑型（122例，61％）患者最多；尿铜检查169例，均≥100μg／24h；铜蓝蛋白检查194例，均〈0．15g／L，其中178例≤0．08g／L；血清铜检查84例，68例≤0．6mg／L，10例为（0．61—0．9）mg／L，6例〉0．9mg／L；角膜K-F环检出率为85．5％；脑型患者肝功能异常率低于肝型患者；各型HLD患者肝脏B超均有特殊改变；头颅MRI检查79例，65例异常，病变对称，主要集中在基底节区。结论血清铜蓝蛋白是HLD最有价值的辅助检查，当其≤0．08g／L时具有独立的诊断价值；角膜K-F环对具有神经、精神症状的HLD患者具有很大的诊断价值；24h尿铜是最好的单个筛查指标，它在具有症状的HLD患者中全部升高；腹部B超、头颅MRI等影像学检查虽不能作为HLD的诊断依据，但对肝、脑的损害有提示作用。
- 黄丽李洵桦梁秀龄李爱萍庄甲军
- 关键词：肝豆状核变性
- 影响肝豆状核变性患者预后及疗效因素的研究被引量：19
- 2006年
- 目的探讨可预测肝豆状核变性(WD)治疗效果及疾病预后的相关因素。方法依据Nazer肝功能评分标准及Young神经功能评分标准分别对肝型及脑型患者进行评分。根据预后将肝型患者分为肝A、肝B两组,分别分析40例肝型患者和40例脑型患者的临床表现及辅助检查结果与预后的相关性。结果肝B组患者的肝功能显著异常于肝A组,肝A、肝B两组黄疸和腹水有显著性差异,B组患者的肝功能评分全部≥7,多因素Logistic回归发现胆红素、腹水与预后的相关性有统计学意义(P<0.01,回归系数分别为0.025、3.546,95%可信区间分别为1.007～1.044,4.899～24.53);脑型患者在治疗1个月后,语言功能障碍、扭转痉挛的评分升高有显著性,治疗1年后,语言功能障碍、震颤、肌强直/运动迟缓、流涎的评分下降有显著性,吞咽功能障碍、扭转痉挛、舞蹈样不自主动作的评分无显著性差异。结论黄疸和腹水是评价肝型患者预后最有价值的两个指标,具有黄疸和腹水的病人预后较差,肝功能评分≥7的病人预后较差;脑型患者中具有吞咽功能障碍、扭转痉挛、舞蹈样不自主动作症状的患者预后较差。
- 黄丽李洵桦梁秀龄李爱萍庄甲军
- 关键词：肝豆状核变性预后因素疗效因素腹水胆红素
- 肝豆状核变性脑<'18>F-FDG PET研究
- 选题背景肝豆状核变性(WD)是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所疾病，铜可以沉积在全身各个器官，尤其是脑和肝脏，从而引起以神经精神症状和/或肝脏症状为主的症候群。
近年脑功能学领域出现了PET技术，它可以从大脑...
- 庄甲军
- 关键词：肝豆状核变性青霉胺铜代谢障碍
- 文献传递
- 脊髓延髓肌肉萎缩症5例临床分析及分子遗传学诊断
- 目的:脊髓延髓肌肉萎缩症(spinal bulbar muscular atrophy,SBMA)又称Kenny病或遗传性迟发性近端脊髓延髓运动神经元病,是一种少见的X-连锁隐性遗传病,多为中、青年男性患病,临床主要表现...
- 李洵桦庄甲军谢秋幼李爱萍梁秀龄丰岩清方莹莹黎锦如梁银杏
- 文献传递
- Wilson病脑局部葡萄糖代谢变化的^18F-FDG PET研究被引量：4
- 2008年
- 目的研究肝豆状核变性（即Wilson病，WD）患者脑局部葡萄糖代谢变化特征。方法对13例伴有神经系统症状的WD患者和12名健康对照者进行脑^18F-脱氧葡萄糖（FDG）PET静态显像，采用视觉分析、半定量分析和统计参数图（SPM）分析方法判断FDG PET显像结果。采用SPSS11．0软件进行统计学处理，将WD患者组与健康对照组进行组间统计分析。结果WD患者FDG PET脑静态显像示双侧豆状核和尾状核放射性摄取较对照组对称性减低，前者比后者更明显；大脑皮质、丘脑、小脑放射性分布基本均匀、对称。WD患者豆状核和尾状核与大脑皮质放射性比值（0．95±0．05和1．02±0．06）明显低于对照组（1．26±0．05和1．17±0．05，t=15和8，P均〈0．05）。WD组豆状核与尾状核的放射性比值（0．93±0．06）明显低于对照组（1．09±0．06，t=9，P〈0．05），丘脑和小脑与大脑皮质放射性比值与对照组差异无统计学意义（WD组：0．99±0．06和0．98±O．06，对照组：1．00±0．05和0．99±0．05；t=0．7和0．8，P均〉0．05）。结论WD患者FDG PET脑静态显像特征为双侧豆状核和尾状核放射性摄取对称性减低，豆状核放射性摄取减低程度比尾状核更明显，FDG PET脑静态显像对答别诊断嘉现为神绨系缔鼻常的WD寨者右价值．
- 张祥松宋明庄甲军李立蒋田仔李洵桦
- 关键词：肝豆状核变性体层摄影术发射型计算机脱氧葡萄糖
