侯俊
- 作品数：26 被引量：66H指数：5
- 供职机构：首都儿科研究所附属儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金北京市优秀人才培养资助更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 儿童风湿免疫性疾病合并内分泌腺损伤13例分析被引量：2
- 2021年
- 目的总结分析风湿免疫性疾病合并内分泌腺损伤患儿的临床特点、治疗及转归。方法回顾性分析自2014年1月至2020年12月首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科就诊的风湿免疫性疾病合并内分泌腺损伤的13例患儿的性别、年龄等一般资料,临床表现、体格检查、实验室检查、治疗及随访等临床资料。结果13例患儿(男3例,女10例)发病年龄(10±4)岁,平均病程4.1个月,均无相关疾病家族史;13例患儿中系统性红斑狼疮8例,幼年特发性关节炎2例,儿童血管炎1例,儿童系统性硬化症1例,幼年皮肌炎1例;10例以风湿免疫性疾病相关表现为首发症状,2例以多饮多尿为首发症状,1例因甲状腺肿大就诊;13例患儿均存在多系统受累;10例存在甲状腺损伤,4例存在胰腺损伤,其中1例同时存在甲状腺及胰腺损伤;10例甲状腺损伤患儿促甲状腺激素为19.6(5.2~34.0)mU/L,总甲状腺素为75.3(45.2~105.4)nmol/L,7例存在甲状腺过氧化物酶抗体或甲状腺球蛋白抗体阳性;4例胰腺损伤患儿血糖为25.0(17.0~33.0)mmol/L,C肽0.4(0.3~0.5)mg/L,2例存在谷氨酸脱氢酶抗体及蛋白酪氨酸磷酸酶抗体、锌转运体8抗体阳性。13例患儿经免疫抑制剂联合糖皮质激素或非甾体抗炎药,人免疫丙种球蛋白联合糖皮质激素,以及左甲状腺素或胰岛素治疗后随访超过6个月,风湿免疫性疾病及合并的内分泌疾病病情均平稳。结论儿童风湿免疫性疾病可以合并内分泌腺损伤,以甲状腺和胰腺多见。儿童风湿免疫性疾病合并甲状腺损伤多隐匿起病,预后良好,但是合并胰腺损伤进展迅速,可危及生命,需在内分泌科医师指导下长期胰岛素替代治疗。
- 侯俊宋福英许瑛杰苏改秀康闵李胜男吴凤岐周志轩赖建铭
- 关键词：儿童风湿性疾病甲状腺疾病糖尿病
- 儿童系统性红斑狼疮患儿甲状腺相关抗体检测的临床意义
- 2022年
- 目的探讨儿童系统性红斑狼疮(cSLE)患儿甲状腺相关抗体检测对发现甲状腺损伤及自身免疫性甲状腺炎(AITD)的临床意义。方法选择2017年1月至2021年8月,在首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科住院治疗的50例初发cSLE患儿为研究对象,并纳入cSLE组。同时选取在本院体检中心进行体检的50例健康儿童纳入对照组。回顾性分析2组受试儿的一般临床资料和甲状腺相关抗体阳性率,并对cSLE组患儿的临床特征、甲状腺相关抗体阳性率、甲状腺损伤情况、治疗和随访情况进行分析。采用电化学发光法检测促甲状腺素受体抗体(TRAb)、甲状腺球蛋白抗体(TgAb)、甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求,与所有受试儿监护人签署临床研究知情同意书。结果①2组受试儿性别构成比、年龄等一般临床资料比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。②cSLE组50例患儿中,年龄为4~15岁[(11.0±2.5)岁],均无甲状腺疾病家族史。所有患儿首诊时系统性红斑狼疮(SLE)病情活动评分(SLEDAI-2k)均>5分,仅1例以甲状腺损伤表现起病。50例cSLE患儿中TRAb、TgAb和TPOAb呈阳性分别为6例(12.0%)、18例(36.0%)、20例(40.0%)。对cSLE不同病情活动度患儿的甲状腺相关抗体阳性率比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。③cSLE组患儿的3种甲状腺相关抗体阳性率均高于对照组,2组比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。④cSLE组50例患儿中,13例(26.0%,13/50)诊断为AITD,包括12例(24.0%,12/50)桥本甲状腺炎(HT)和1例(1/50,2.0%)毒性弥漫性甲状腺肿(GD);2例(2/50,4.0%)诊断为甲状腺功能减退症(亚临床型);9例(9/50,18.0%)患儿虽然甲状腺相关抗体呈阳性,但是无甲状腺疾病症状,并且甲状腺功能及超声检查结果均正常;其余26例无甲状腺损伤。⑤50例患儿均使用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,于治疗6~18个�
- 许璞杰王亚琳宋福英马丽娟黄小兰苏改秀康闽侯俊赖建铭
- 关键词：甲状腺功能减退症儿童
- 儿童慢性无菌性骨髓炎8例并文献复习被引量：4
- 2022年
- 目的总结儿童慢性无菌性骨髓炎(CNO)的临床特点。方法收集2014年3月至2020年12月首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科诊治的8例CNO患儿的临床资料并进行回顾性分析,总结8例患儿的临床特点,并与国外报道的儿童CNO患者进行比较和文献复习。结果8例患儿,男3例,女5例;发病年龄(7.2±3.2)岁,平均确诊时间25.9个月;常见临床症状为骨痛(7例,87.5%),关节炎(4例,50.0%),发热(3例,37.5%);X线片与CT主要表现为骨质破坏、进行性骨质硬化;磁共振成像(MRI)主要表现为骨髓水肿、骨膜炎、软组织肿胀,增强扫描可见强化;患儿受累骨骼均>1处,7例(87.5%)患儿为双侧病灶;常见部位为胫骨(22.0%),其次为股骨(17.1%)、下颌骨(9.8%);8例患儿均行病变部位骨活检,其中4例表现为骨坏死,4例骨纤维化改变,2例骨髓炎改变;骨组织病原学检查均阴性;8例患儿接受非甾类抗炎药单药或联合糖皮质激素、慢作用抗风湿药、双膦酸盐及肿瘤坏死因子ɑ拮抗剂等药物治疗后随访3个月~2年,8例患儿病情均好转,监测炎症指标正常,均无致残致畸和多器官损伤。结论儿童CNO多于学龄期起病,病程长;以多部位骨痛、关节炎为主要表现;影像学可见多处骨骼受累,以下肢骨最常见;非甾体类抗炎药、糖皮质激素、慢作用抗风湿药、双膦酸盐及肿瘤坏死因子α拮抗剂对CNO有效。
- 侯俊杨洋周志轩胡晓红苏改秀康闽李胜男迟颖张丹赖建铭
- 关键词：儿童
- 严重胃肠道受累的幼年皮肌炎4例病例系列报告被引量：3
- 2019年
- 目的探讨幼年皮肌炎(JDM)合并严重胃肠道受累患儿的临床特点、诊断与治疗。方法回顾性分析4例合并严重胃肠道受累及肠穿孔JDM患儿的临床资料及诊治经过,并行文献复习。结果4例患儿(P1~P4),男1例,女3例,起病年龄1岁8个月至5岁,发现胃肠道症状于JDM确诊后4~10个月,胃肠道受累的首发症状均为腹痛。P1先后十二指肠及横结肠穿孔,P2十二指肠穿孔合并肝动脉破裂,P3肠穿孔部位不详,P4肠壁增厚;4例均为抗NXP2抗体强阳性,均使用大剂量甲基泼尼松龙、环磷酰胺、IVIG冲击治疗,P1行穿孔造瘘术后治疗2年完全缓解,在修补造瘘口后猝死;P2术后死于感染及十二指肠瘘;P3死于弥漫腹壁出血;P4自体干细胞移植术后完全缓解。检索PubMed数据库共检索到12例JDM合并胃肠道穿孔患儿,发生在JDM确诊后2个月至9年,穿孔时首发症状为腹痛,可伴有呕吐及发热;十二指肠穿孔8例,结肠穿孔3例,空肠穿孔1例,胃幽门部穿孔1例,食管颈部穿孔1例,1例不详;其中5例患儿多部位或多次穿孔。11例行外科手术;9例好转,3例死亡,其中1例死于反复肠穿孔,1例死于术后ARDS,1例死因不详。结论难治性JDM长期不缓解可合并消化道穿孔,其消化道首发症状为腹痛;常见肠穿孔部位为十二指肠腹膜后;发生严重胃肠道受累的JDM常见肌炎特异性抗体为抗NXP2抗体;肠穿孔一旦发生病死率高,尤其是十二指肠穿孔并无有效的术式;对于难治性JDM自体干细胞移植可能是改善预后的有效措施。
- 许瑛杰周志轩侯俊朱佳康闽赖建铭李建国
- 关键词：幼年皮肌炎肠穿孔
- LIG4综合征四例并文献复习被引量：4
- 2019年
- 目的分析LIG4综合征的临床、免疫学和遗传学特点。方法回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科2017年6月至2018年5月收治的3个家系中的4例LIG4综合征患儿临床资料,并以"LIG4综合征""小头畸形"等作为关键词,对PubMed建库到2019年1月的文献进行检索,结合文献复习,对LIG4综合征的临床、免疫学和遗传学特点进行总结分析。结果共4例(例1~例4)患儿中男2例、女2例,平均确诊年龄1岁6月龄。均有小头畸形、鼻大、额头窄特殊面容,3例有体格发育落后,例3有智力、运动落后,例3有喂养困难。卡介苗疤痕反复破溃3例,肺炎4例,EB病毒感染1例、巨细胞病毒感染2例,真菌感染1例,慢性腹泻1例。4例患儿血常规显示中性粒细胞及淋巴细胞计数减低,免疫分析CD4+T淋巴细胞及B淋巴细胞绝对计数降低,CD8+T细胞绝对计数正常;例1、例2免疫球蛋白降低。4例患儿均为LIG4基因复合杂合变异。1例行半相合造血干细胞移植,建立正常免疫功能,随访近1年未发生反复感染;另外3例预防性抗感染,定期人免疫球蛋白输注,仍反复感染。文献报道:检索国内外文章67篇,共37例报道,表现为特殊面容及反复感染。结论 LIG4综合征典型表现为小头畸形、特殊面容、反复感染、卡介苗疤痕破溃、白细胞降低;该病免疫球蛋白多有不同程度降低,CD4+、CD19+淋巴细胞计数降低,Naive细胞减少更为突出,CD8+T细胞正常;平均确诊年龄1岁余。4例均为LIG4基因复合杂合变异。骨髓移植对该病免疫重建有效。
- 越桐李建国周志轩侯俊许瑛杰刘嵘师晓东
- 关键词：小头畸形
- 中国儿童血管炎诊断与治疗系列专家共识之二——多发性大动脉炎
- 2023年
- 儿童多发性大动脉炎(Takayasu’s arteritis,TA)是主要累及主动脉及其一级分支的慢性系统性血管炎。本病病因未明,缺乏特异临床表现,发热、高血压及急性期反应物升高可为早期预警表现,对可疑病例积极行计算机断层成像血管造影技术(CTA)和磁共振成像血管造影技术(MRA)等血管影像学检查有助于早期诊断。糖皮质激素联合甲氨蝶呤是当前TA的一线治疗,肿瘤坏死因子α拮抗剂或白细胞介素-6受体拮抗剂治疗重症及复发病例疗效肯定。儿童TA疾病负担重,需长期监测管理以改善预后。
- 中国医师协会儿科医师分会风湿免疫学组苏改秀赖建铭侯俊吴凤岐孙菲毛华伟
- 关键词：多发性大动脉炎儿童血管炎
- 腺苷脱氨酶2缺乏症一例被引量：3
- 2019年
- 腺苷脱氨酶2(ADA2)缺乏症是近年来发现的第一种血管炎相关的单基因遗传病,呈常染色体隐性遗传[1]。该病是由于ADA2功能缺陷所致,表现为自身炎症反应综合征、卒中反复发作、类似结节性动脉炎的血管炎及免疫缺陷等。研究表明该病与编码ADA2的基因CECR1猫眼综合征候选基因1(CECR1)功能缺失突变有关,目前国内尚无相关报道。现报告1例ADA2缺乏症患儿的临床表现、实验室检查及CECR1基因突变结果,并对其家族成员进行相关基因检测,回顾性分析2014年至今所报道的ADA2缺乏症患者的资料,从性别比例、发病年龄、首发症状、实验室检查、CECR1基因突变类型、治疗方法及随访情况进行综合分析,以期提高广大医师对本病的认识。
- 王新宁周志轩李胜男赖建铭苏改秀康闽朱佳许瑛杰侯俊李建国
- 关键词：网状青斑卒中
- 抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5抗体阳性幼年皮肌炎11例的临床特点被引量：1
- 2022年
- 目的分析抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5(MDA5)抗体阳性幼年皮肌炎(JDM)患儿的临床特点。方法回顾性分析2016年1月至2019年1月于首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科住院的11例抗MDA5抗体阳性JDM患儿的临床资料,分析其临床特点,总结治疗经验。结果11例抗MDA5抗体阳性JDM患儿中,男2例,女9例;起病年龄为1~13(5.8±4.2)岁;常见临床表现为皮疹11例(100.0%)、关节炎5例(45.5%)、肌无力4例(36.4%);实验室检查10例(90.9%)肌酶升高,9例(81.8%)血清铁蛋白(SF)升高;肺部高分辨CT发现10例(90.9%)存在肺间质病变(ILD),CT主要表现为双肺胸膜下区磨玻璃影,肺功能表现为限制性通气功能障碍及弥散功能降低;患儿均给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,其中例2发展为快速进展性肺间质疾病(RPILD),2个月后死于呼吸衰竭,余患儿随访1~2年,病情缓解,ILD好转。结论本组抗MDA5抗体阳性JDM患儿均有典型皮疹,肌力下降不明显,易伴关节炎。此类患儿易合并ILD,其肺部高分辨CT主要表现为双肺胸膜下区磨玻璃影,肺功能主要表现为限制性通气功能障碍及弥散功能降低。ILD进展通常伴随SF升高。糖皮质激素联合免疫抑制剂对JDM合并ILD有效。JDM合并RPILD尚无有效治疗方法,死亡率高。
- 侯俊周志轩赖建铭许瑛杰王新宁
- 关键词：幼年皮肌炎
- 婴儿期起病的大动脉炎合并心脏病变临床特点分析
- 2023年
- 目的分析婴儿期起病的大动脉炎(TAK)合并心脏病变的临床特征。方法回顾性收集婴儿期TAK的临床资料及心脏病变情况,分析总结该病的临床特点。主要采用描述性统计方法。结果共20例患儿,其中16例(80%)发现心脏病变,仅2例出现症状。病变较常见为冠状动脉受累(CAL)、心脏瓣膜病、心肌酶升高,少见为心律失常、心包积液、高血压性心脏病、心力衰竭。1例出现急性心力衰竭,为收缩性心力衰竭,同时合并高血压心脏病。14例合并CAL均为常规冠状动脉超声筛查发现,共发现39处冠状动脉病变,均为扩张,且左冠状动脉主干均受累。5例出现心脏瓣膜病变,均为关闭不全,受累瓣膜为二尖瓣、三尖瓣,其中1例为重度关闭不全。2例心律失常,其中1例病程3月时发现,表现为短阵性房性心动过速,部分伴高度房室传导阻滞。20例患儿经生物制剂和(或)糖皮质激素治疗后均存活且病情稳定。急性心力衰竭合并高血压心脏病的1例同时予抗心力衰竭和降压治疗,随诊4年心功能及血压恢复正常。14例合并CAL病变的患儿均加用阿司匹林口服,随访时10例CAL消失,4例冠状动脉扩张较前回缩,无心肌梗死发生。5例心脏瓣膜患儿随访时4例关闭不全消失,1例关闭不全好转,随访时无接受瓣膜置换术患儿。心律失常的患儿中1例予抗心律失常药治疗,治疗后心律失常消失,随访中无复发。结论婴儿期起病的TAK心脏病变发生率高,临床症状隐匿,病变广泛,以冠脉扩张常见,罕见心力衰竭,应尽早评估和治疗。
- 许瑛杰苏改秀康闽张丹朱佳侯俊李明赖建铭
- 关键词：大动脉炎婴儿风湿性心脏病瓣膜性心脏病
- 儿童风湿性疾病相关巨噬细胞活化综合征诊断与治疗专家共识之一——总论篇被引量：12
- 2020年
- 巨噬细胞活化综合征(macrophage activationsyndrome,MAS)是一种风湿性疾病的严重并发症,有潜在的致命风险[1]。多种儿童风湿性疾病均可并发MAS,其中以全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,SJIA)最多见,也可见于儿童系统性红斑狼疮(juvenile systemic lu-pus erythematosus,JSLE)、川崎病(Kawasaki dis-ease,KD)、幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)等其他儿童风湿性疾病。
- 无苏改秀王新宁侯俊吴凤岐吴小川赖建铭
- 关键词：巨噬细胞活化综合征风湿病儿童
