吴建强
- 作品数:20 被引量:25H指数:3
- 供职机构:浙江大学医学院附属儿童医院更多>>
- 发文基金:国家自然科学基金浙江省科技厅项目更多>>
- 相关领域:医药卫生文化科学更多>>
- 儿童系统性红斑狼疮自噬调控基因TFEB初步研究
- 目的:已有研究表明自噬相关基因Atg5、Atg7、P62等在一些自身免疫性疾病发病中起重要作用。而有溶酶体生物合成调控作用的转录因子EB(Transcription factor EB,TFEB)是自噬作用的重要调控基因...
- 吴建强卢美萍郭莉邹丽霞徐益萍
- 关键词:系统性红斑狼疮自噬自噬相关基因
- 文献传递
- 血清铁蛋白在巨噬细胞活化综合征中作用的研究进展被引量:3
- 2021年
- 血清铁蛋白(SF)在保持机体铁稳态、参与调控炎症和免疫反应、评估疾病活动度和预后中起重要作用,有潜在的致病作用。巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重并可对生命造成潜在威胁的风湿性疾病并发症,起病急,病死率高。SF可评估MAS严重程度和预后,并可能参与MAS的发病。笔者就近年来SF的炎症调节功能及其在MAS中所起重要作用的研究进展作一综述。
- 孙瑶吴建强
- 关键词:血清铁蛋白巨噬细胞活化综合征幼年特发性关节炎炎症
- 儿童系统性红斑狼疮自噬调控基因TFEB初步研究
- 目的:已有研究表明自噬相关基因Atg5、Atg7、P62等在一些自身免疫性疾病发病中起重要作用。而有溶酶体生物合成调控作用的转录因子EB (Transcription factor EB,TFEB)是自噬作用的重要调控基...
- 吴建强卢美萍郭莉邹丽霞徐益萍
- 关键词:系统性红斑狼疮自噬自噬相关基因
- 儿童系统性红斑狼疮自噬调控基因TFEB初步研究
- <正>目的 :已有研究表明自噬相关基因Atg5、Atg7、P62等在一些自身免疫性疾病发病中起重要作用。而有溶酶体生物合成调控作用的转录因子EB(Transcription factor EB,TFEB)是自噬作用的重要...
- 吴建强卢美萍郭莉邹丽霞徐益萍
- 关键词:系统性红斑狼疮自噬自噬相关基因
- 文献传递
- 幼年特发性关节炎关节外表现诊治进展被引量:5
- 2021年
- 幼年特发性关节炎(JIA)是一组原因不明,以慢性关节炎为主要特征且临床异质性较强的儿童风湿性疾病。患儿病情多数预后较好,但部分患儿可有关节外重要组织器官受累,如心血管系统损害、肺胸膜病变、肾淀粉样变性和葡萄膜炎等。如果诊治延误可致近期和/或远期重要脏器功能损害,导致病情加重或遗留严重后遗症,引起生活质量下降甚至危及生命。因此,了解JIA关节外表现对疾病管理十分重要。
- 吴建强卢美萍
- 关键词:幼年特发性关节炎关节外表现前葡萄膜炎淀粉样变性
- 雷帕霉素治疗PIK3CD基因突变致PI3Kδ过度活化综合征4例病例系列报告
- 2024年
- 背景PI3Kδ过度活化综合征(APDS)采用传统治疗方案预防感染的疗效欠佳,近年来雷帕霉素被用于PIK3CD基因突变所致的APDS1患儿的临床治疗。目的探讨雷帕霉素治疗APDS1的疗效和安全性。设计病例系列报告。方法纳入2017年6月至2023年6月在浙江大学医学院附属儿童医院经基因检测确诊为APDS1且口服雷帕霉素治疗的连续病例。国内儿童雷帕霉素治疗APDS引起的非肿瘤性淋巴细胞增生,仍属于超说明书用药,用药前家长均充分了解用药风险并签署了知情同意书。雷帕霉素口服剂量为1 mg·m^(-2)·d^(-1)。主要结局指标①12个月内发生肺炎的次数;②B超评估肝、脾、淋巴结肿大情况。结果4例使用雷帕霉素治疗的APDS1患儿中,男3例、女1例,发病年龄为(35.5±17.9)月龄,确诊年龄(56.5±35.0)月龄;全外显子组测序均显示PIK3CD基因c.3061G>A(p.E1021K)新发杂合突变;均因“反复咳嗽”就诊,均有肝、脾、淋巴结肿大;均有肺炎,反复腮腺炎2例,伴特异性皮炎、炎症性肠病和韦格纳肉芽肿病各1例,生长迟缓2例;4例均行支气管镜检查,3例有支气管内膜鹅卵石样凸起;均有CD19+B细胞比例下降、CD4^(+)/CD8^(+)倒置,3例IgM升高,1例IgG下降。在雷帕霉素治疗前均予IVIG、抗感染、糖皮质激素等治疗,治疗后仍有反复呼吸道感染、肝脾肿大,且3例出现PLT减少,2例出现贫血。4例患儿确诊后1~44个月起口服雷帕霉素,疗程12~58个月。雷帕霉素治疗后12个月肺炎年均次数由5.3次降至1.0次,肝、脾和浅表淋巴结肿大均明显改善,Hb和PLT均恢复至正常水平,但免疫学指标在治疗前后比较差异均无统计学意义。随访期间未发现雷帕霉素相关不良反应,无发生肿瘤及死亡病例。结论雷帕霉素对APSD1有一定疗效且相对安全。
- 钱凯卢美萍郭莉吴建强
- 关键词:雷帕霉素临床症状
- 早发白塞病患儿消化道受累 特征分析
- 2023年
- 目的提高对以消化道受累为主要特征的早发白塞病(BD)的认识。方法回顾性分析2009年至2022年浙江大学医学院附属儿童医院收治的28例BD患儿的临床资料,分析其消化道受累特征。结果所有患儿均患有口腔溃疡,有消化道受累症状15例(消化道受累组),未出现消化道受累症状13例(消化道未受累组)。消化道受累表现为腹痛、腹泻或黏液血便;首发症状依次为口腔溃疡(19例,67.9%)、腹痛或腹泻(12例,42.9%)、发热(12例,42.9%);消化内镜检查发现肠道黏膜充血水肿及多发溃疡14例,以阿弗他浅溃疡和不规则溃疡多见。消化道受累组患儿发热、CRP升高、ESR升高比例均显著高于消化道未受累组(均P<0.05),两组患儿性别、起病年龄、确诊时间、外周血WBC、IgG、IgA、IgM比较,差异均无统计学意义(均P<0.05)。结论除口腔溃疡外,消化道受累是BD最常见的临床表现,且常伴炎症指标升高,消化内镜检查有助于BD诊断。
- 林金晶邹丽霞宣文杰王兆灵吴建强郭莉郑琪卢美萍
- 关键词:白塞病儿童消化道症状内镜
- 自噬在自身免疫性疾病中的研究进展被引量:1
- 2016年
- 类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮是最主要和典型的自身免疫性疾病,但其确切机制尚未完全清楚。自噬是高度保守的依赖于溶酶体降解自身胞内大分子和细胞器的分解代谢过程。自噬现象广泛存在于各种组织中并参与维持细胞存活、分化及内环境稳定,近年来受到广泛关注并成为研究热点之一。该文就自噬在类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮中的研究进展作一综述。
- 吴建强卢美萍
- 关键词:自噬类风湿性关节炎系统性红斑狼疮
- 托珠单抗治疗全身型幼年特发性关节炎合并难治性巨噬细胞活化综合征二例被引量:5
- 2019年
- 幼年特发性关节炎是一类病因不明的儿童慢性炎症性疾病,其中全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)是其中最为严重的一种亚型,目前认为sJIA是一类以发热、皮疹、关节炎、肝脾淋巴结肿查,结核感染T细胞检测(T-SPOT):结核感染T细胞(A抗原)33;结核感染T细胞(B抗原)18。考虑结核可能性大,给予三联抗结核+抗感染、补液及对症支持治疗。
- 吴建强卢美萍
- 关键词:幼年特发性关节炎慢性炎症性疾病巨噬细胞活化综合征对症支持治疗A抗原B抗原
- 儿童系统性红斑狼疮自噬调控基因TFEB初步研究
- 目的:已有研究表明自噬相关基因Atg5、Atg7、P62等在一些自身免疫性疾病发病中起重要作用。而有溶酶体生物合成调控作用的转录因子EB(Transcription factor EB,TFEB)是自噬作用的重要调控基因...
- 吴建强卢美萍郭莉邹丽霞徐益萍
- 关键词:系统性红斑狼疮自噬自噬相关基因