陈晓阳
- 作品数：5 被引量：19H指数：2
- 供职机构：浙江大学医学院附属儿童医院更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 维生素D依赖性佝偻病被引量：7
- 2017年
- 维生素D依赖性佝偻病,是一种罕见的常染色体隐性遗传病,包括维生素D依赖性佝偻病Ⅰ型和Ⅱ型,男女发病率相同。前者是由于1α羟化酶基因突变所致,后者是由于维生素D受体基因突变所致。两者临床表现与维生素D缺乏性佝偻病相似,实验室指标主要表现为血清钙、磷显著降低,碱性磷酸酶明显升高,继发性甲状旁腺功能亢进。目前两种佝偻病的治疗都在探索阶段,Ⅰ型可能需大剂量骨化三醇治疗,而Ⅱ型尚未明确治疗方案。
- 陈晓阳赵正言
- 关键词：维生素D维生素D受体基因突变
- 儿童脊髓性肌萎缩症多学科综合管理临床实践随访分析被引量：1
- 2022年
- 目的总结分析脊髓性肌萎缩症(SMA)患儿多学科综合管理随访结果。方法回顾性研究,分析2019年7月至2021年10月浙江大学医学院附属儿童医院接受多学科综合管理45例SMA患儿随访1年的营养状况、呼吸功能、骨骼健康、运动功能等临床资料。管理前后比较采用配对样本t检验或Wilcoxon秩和检验等。结果45例SMA患儿(男25例,女20例)入组年龄50.4(33.6,84.0)月龄,1、2、3型各6、22、17例。经多学科管理患儿营养不良由22例减少至12例(P=0.030),维生素D水平升高[(45±17)比(48±14)nmol/L,t=-4.13,P<0.001];用力呼气肺活量、第1秒用力呼气容积、用力呼气峰流量的实测值/预计值基线与复测比较,差异均无统计学意义[(76±19)%与(76±21)%、(81±18)%与(79±18)%、(81±21)%与(78±17)%,t=-0.24、1.36、1.21,均P>0.05];脊柱侧凸Cobbs角较前减小[8.0°(0°,13.0°)比10.0°(0°,18.5°),Z=-3.01,P=0.003];2、3型Hammersmith功能性运动量表扩展版评分均较前升高[11.0(8.0,18.0)比11.0(5.0,18.5)分,44.0(36.5,53.0)比44.0(34.0,51.5)分,Z=2.44、3.11,P=0.015、0.002]。结论多学科综合管理有助于延缓SMA患儿营养不良、限制性通气功能障碍、脊柱侧凸等多系统损伤进展。
- 夏雨冯艺杰姚妹金佳宁魏佳崔易沁王灵双陈婷婷陈晓阳李海冰徐静芳隆琦姜源刘金玲楼金玕高峰毛姗姗
- 关键词：营养不良脊柱侧凸
- 生命早期糖脂代谢指标与宫内环境不良关系的多中心队列研究
- 施长春赵正言侯若琳陈晓阳韩婷
- 中美发育行为儿科专科医师规范化培训现状及思考
- 2024年
- 我国的发育行为儿科专科医师培训尚处于起步阶段,并且正在不断完善。美国已经建立了完善的发育行为儿科专科医师培训体系和制度。本文从培养模式、培训准入制度、培训计划及内容、考核与评估、资格认证5个方面,对比分析了美国和中国发育行为儿科专科医师的培训现状。借鉴美国的培训体系,可以从完善培训制度及相关文件、构建合理的培训准入制度、构建以岗位胜任力导向的培训模式、完善基于胜任力的发育行为儿科考核评价体系、完善发育行为儿科专科医师资质认定等方面进一步完善我国的发育行为儿科专科培训体系。
- 陈晓阳吴玲玲李文豪金文媛王艳艳刘晓琳竺智伟
- 关键词：发育行为儿科学专科医师医师培训
- 诺西那生钠修正治疗儿童脊髓性肌萎缩症随访分析被引量：11
- 2022年
- 目的探索疾病修正药物诺西那生钠治疗儿童脊髓性肌萎缩症的临床效果。方法回顾性研究,收集2019年10月至2021年10月浙江大学医学院附属儿童医院接受诺西那生钠注射治疗的15例5q脊髓性肌萎缩症患儿的临床基线及随访资料,对一般资料(性别、年龄、基因型、临床分型等)、运动功能、营养状态、脊柱侧弯以及呼吸功能等多系统状况进行分析。治疗前后比较采用Wilcoxon配对秩和检验。结果15例患儿中男7例、女8例,年龄6.8(2.8,8.3)岁,1、2、3型各有2、6、7例,病程55.0(21.0,69.0)个月。诺西那生钠治疗随访9.0(9.0,24.0)个月后,运动量表评估显示患儿Hammersmith婴儿神经学检查第2部分[13.0(7.0,23.0)比18.0(10.0,25.0)分],2、3型患儿Hammersmith功能性运动量表扩展版[38.0(18.5,45.5)比42.0(23.0,51.0)分]及上肢模块修订版量表分数[27.0(19.5,32.0)比33.0(22.5,35.5)分]均较基线明显提高(Z=-2.67、-2.38、-2.52,P=0.018、0.018、0.012)。13例患儿获得临床意义的运动功能改善,2例量表分数保持稳定。主观报告亦提示治疗后患儿肌肉力量、运动能力等有所提升,治疗期间未报告严重不良反应。辅以多学科管理后患儿脊柱侧弯Cobbs角、用力呼气肺活量等指标均改善(均P<0.05)。结论诺西那生钠药物治疗可提升5q脊髓性肌萎缩症患儿的运动功能,安全性良好,药物治疗辅以多学科管理有助于改善多系统功能损伤。
- 毛姗姗冯艺杰徐璐姚妹夏雨金佳宁王灵双陈婷婷陈晓阳章毅张欢姜源李海冰隆琦高峰
