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文献类型

  • 6篇期刊文章
  • 1篇会议论文

领域

  • 7篇医药卫生

主题

  • 3篇儿童
  • 2篇肾病
  • 2篇肾炎
  • 2篇糖皮质
  • 2篇糖皮质激素
  • 2篇皮质激素
  • 2篇文献复习
  • 2篇系感染
  • 2篇泌尿
  • 2篇泌尿系
  • 2篇泌尿系感染
  • 2篇基因
  • 2篇激素
  • 2篇复习
  • 2篇病理
  • 2篇病原
  • 2篇病原菌
  • 2篇DENT
  • 1篇蛋白尿
  • 1篇电压门控

机构

  • 7篇首都儿科研究...

作者

  • 7篇孙金山
  • 6篇陈朝英
  • 4篇李华荣
  • 2篇涂娟
  • 1篇耿海云
  • 1篇李静

传媒

  • 2篇临床儿科杂志
  • 1篇中国当代儿科...
  • 1篇中华肾脏病杂...
  • 1篇中国医刊
  • 1篇中华实用儿科...

年份

  • 1篇2022
  • 2篇2021
  • 1篇2020
  • 2篇2018
  • 1篇2017
7 条 记 录,以下是 1-7
排序方式:
儿童Dent病9例临床特征及基因分析被引量:2
2018年
目的总结儿童Dent病的临床特点并分析其基因突变类型。方法收集2013年1月至2017年10月于本院住院的9例临床诊断为Dent病患儿的临床资料,并进行CLCN5和OCRL1基因检测。结果 9例患儿均表现为不同程度的小分子量蛋白尿,8例蛋白尿达肾病水平,8例有高钙尿症,2例有佝偻病,1例有血尿,1例有糖尿,均无肾功能不全,2例肾脏超声于肾盏中可见钙化影,1例伴有白内障及轻度智力发育落后。其中5例患儿检测到CLCN5基因突变,包括1例无义突变c.1249C>T(p.R417X),1例错义突变c.1484A>G(p.495,Y>C),3例框移突变IVS6,+2T>C、c.1187_1189delGCA(p.G396_I397delinsV)、c.1066:delT(p.L356Wfs461)。1例患儿检测到OCRL1基因为错义突变c.812T>C(p.271, I>T)。结论通过CLCN5和OCRL1基因分析,共检测到5种CLCN5基因突变和1种OCRL1基因突变,均为非热点突变,提示中国儿童Dent病基因突变可能有其自身特点。部分Dent病可表现为肾病水平的蛋白尿合并白蛋白尿,应进一步完善尿蛋白电泳及基因检测明确诊断。
李华荣陈朝英孙金山
关键词:高钙尿症基因
儿童复杂性泌尿道感染临床表现和预后分析被引量:6
2021年
目的了解儿童复杂性泌尿道感染临床特点及预后情况。方法收集2015年1月至2019年12月住院的复杂性泌尿道感染(CUTI)患儿的临床资料,进行回顾性分析。结果共128例患儿,男75例、女53例,多以发热(111例,86.7%)为主要临床表现,复杂因素中以膀胱输尿管反流(83例,64.8%)最为常见。与≥3岁组比较,<3岁组膀胱输尿管反流比例较高,而神经源性膀胱和肾功能不全多比例较低,差异有统计学意义(P<0.05)。共分离出72株病原菌,大肠埃希菌居首位(17株,23.6%);药敏提示大肠埃希菌对氨苄西林耐药性最高(100%),而对美罗培南、哌拉西林/他唑巴坦及亚胺培南等药物较为敏感。神经源性膀胱和膀胱输尿管反流是CUTI患儿泌尿道感染复发的独立危险因素(OR=13.09、5.40,P均<0.05)。高级别膀胱输尿管反流组的泌尿道感染复发率(76.6%)高于低级别反流组(52.8%),低级别反流预防性使用抗生素组复发率(37.5%)低于未使用抗生素组(83.3%),差异有统计学意义(P<0.05)。35例患儿行手术治疗以解决泌尿系畸形,术后泌尿道感染的复发率(11.4%)低于术前(37.1%),差异有统计学意义(P<0.05)。结论儿童CUTI临床表现不典型,以不明原因发热多见。病原菌以大肠埃希菌为主。膀胱输尿管反流和神经源性膀胱是复发的高危因素。低级别膀胱输尿管反流患儿预防性使用抗生素治疗以及泌尿道畸形患儿进行手术治疗可明显降低复发率。
孙金山陈朝英
关键词:病原菌预后儿童
中等剂量糖皮质激素治疗激素敏感肾病综合征复发患儿的前瞻性随机对照研究被引量:10
2022年
目的比较不同剂量糖皮质激素(glucocorticoid,GC)治疗激素敏感肾病综合征(steroid sensitive nephrotic syndrome,SSNS)复发患儿的有效性及药物不良反应。方法选取2017年11月至2019年12月在首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科住院并诊断为SSNS复发的患儿67例为研究对象,随机分为中量GC组(n=32)和足量GC组(n=35)。比较两组患儿尿蛋白转阴、6个月内复发和激素不良反应发生情况。结果中量GC组尿蛋白转阴率为91%,足量GC组为94%,两组比较差异无统计学意义(P>0.05)。6个月内中量GC组复发率为41%,足量GC组为36%,差异无统计学意义(P>0.05)。随访6个月时,中量GC组患儿泼尼松累积量为(87±18)mg/kg,显著低于足量GC组患儿[(98±16)mg/kg](P=0.039);中量GC组6%患儿出现体重异常增加,显著低于足量GC组(33%)(P=0.045)。logistic回归分析显示,入组复发时泼尼松剂量≥10 mg/隔日,是随访6个月内SSNS患儿复发的危险因素(P=0.018)。结论对于SSNS复发患儿,应用中剂量GC治疗方案,其6个月内诱导缓解、复发情况较足量GC治疗方案无显著差异,而6个月内GC累积剂量和不良反应较小。
涂娟陈朝英耿海云李华荣夏华林媛林甜甜孙金山
关键词:肾病综合征复发糖皮质激素
儿童Dent病CLCN5基因突变三例报告并文献复习被引量:2
2017年
Dent病是一种罕见的X连锁隐性遗传性肾小管疾病,约65%的Dent病患者被检测出CLCN5基因突变,编码含746个氨基酸的电压门控性Cl-/H+离子交换蛋白C1C-5,称之为Dent病l型;约15%的Dent病由OCRL1基因突变引起,编码磷脂酰肌醇二磷酸(PIP2),称之为Dent病2型;余下约20%Dent病尚未发现致病基因。
李华荣陈朝英孙金山
关键词:基因突变文献复习遗传性肾小管疾病X连锁隐性电压门控性
北京地区单中心儿童泌尿道感染病原菌的动态变迁被引量:9
2020年
目的了解北京地区单中心儿童泌尿道感染病原菌菌群分布及耐药情况,为临床合理使用抗生素提供参考。方法收集2013年1月至2018年5月首都儿科研究所附属儿童医院收治的泌尿道感染患儿的临床资料、尿培养及药敏分析结果并进行回顾性分析。根据发病时间分为2013至2015年组及2016至2018年组,采用SPSS 17.0软件进行临床数据的统计分析。结果共分离出744株病原菌,其中以革兰阴性菌为主(59.4%,442/774株),大肠埃希菌居首位(39.4%,293/744株);其次为革兰阳性菌(36.8%,274/744株),以屎肠球菌(21.8%,162/744株)多见;最后为真菌(3.8%,28/744株)。革兰阴性菌中,大肠埃希菌对氨苄西林耐药性最高(87.6%,255/291株),而对哌拉西林/他唑巴坦耐药率较低(12.7%,37/291株)。对比2013至2015年及2016至2018年革兰阳性、革兰阴性菌及常见病原菌总体分布情况,革兰阴性菌感染率(分别为63.8%和55.5%)持续高于革兰阳性菌(分别为33.1%和40.2%),但革兰阳性菌感染率近年有上升趋势,差异有统计学意义(χ2=4.080,P<0.05)。结论儿童泌尿系感染病原菌以革兰阴性菌为主,其中大肠埃希菌是最常见致病菌,但近年来革兰阳性菌感染率有上升趋势。大肠埃希菌对哌拉西林/他唑巴坦敏感性较高,可考虑作为儿童泌尿系感染治疗的首选药物。大肠埃希菌对第一、二代头孢菌素类抗生素耐药率较高,但对第三代头孢菌素类抗生素如头孢替坦敏感。
孙金山陈朝英李静
关键词:泌尿系感染病原菌耐药性儿童
Fabry病合并急性间质性肾炎1例并文献复习
探讨Fabry病合并急性间质性肾炎的临床表现和病理特点.回顾性分析XX医院肾脏内科2017年1月收治的1例Fabry病合并急性间质性肾炎患儿的临床资料,并以“Fabry病,急性间质性肾炎”“Fabry disease,a...
孙金山
关键词:小儿患者FABRY病急性间质性肾炎病理机制
表现为肾病范畴蛋白尿的儿童链球菌感染后肾小球肾炎临床病理特点被引量:1
2021年
目的了解伴有肾病范畴蛋白尿的链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)的临床、病理和预后特征以及糖皮质激素治疗效果。方法回顾分析近10年收治的50例伴有肾病蛋白尿的APSGN患儿的临床资料。结果50例患儿中男35例、女15例,中位发病年龄8.7(6.8~10.0)岁;主要临床表现为高血压(43例)、肉眼血尿(38例)、浮肿(37例)、急性肾损伤(34例)和低蛋白血症(27例)。16例接受肾活检的患儿均为毛细管内增生性肾小球肾炎,伴有不同程度的肾小管病变(15例)和肾间质改变(8例),7例伴有广泛足突融合,5例伴新月体形成,3例存在广泛毛细血管袢受压变窄。伴高血压和肉眼血尿患儿的24小时尿蛋白定量高于不伴高血压和肉眼血尿者,差异有统计学意义(P<0.05)。伴肾间质病变患儿的肾小球滤过率(eGFR)低于不伴肾间质病变者,差异有统计学意义(Z=2.79,P=0.005)。Kaplan-Meier曲线分析提示糖皮质激素治疗组患儿肾功能恢复优于非治疗组,差异有统计学意义(χ^(2)=6.11,P=0.013)。结论伴肾病范畴蛋白尿的APSGN患儿可伴急性肾损伤和明显肾小管间质损害,糖皮质激素治疗有助于肾功能恢复。
涂娟陈朝英夏华孙金山李华荣
关键词:急性链球菌感染后肾小球肾炎蛋白尿糖皮质激素病理
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