张浩
- 作品数：18 被引量：54H指数：5
- 供职机构：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心更多>>
- 发文基金：国家杰出青年科学基金国家自然科学基金国家科技支撑计划更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 上海市儿童罕见病登记数据库建设和阶段性数据总结
- 2024年
- 目的总结上海市儿童罕见病登记数据库建设方案,并回顾性分析数据库中已收录患儿的人口学特征和疾病谱等资料,明确儿童罕见病病种分布特征,为建设高水平专病队列及系统管理罕见病患儿提供基础数据支持。方法基于国家罕见病注册系统病种目录以及各病种数据集,建成联通医院信息系统的区域儿童罕见病登记数据库,对数据库中患儿数据进行描述性研究分析。结果数据库1期共收录2008—2021年诊断的6341例罕见病患儿,覆盖109种疾病。门诊和住院患儿占比分别为59.4%(3764例)和40.6%(2577例),男女性别比为1.36︰1;占比较高的病种主要包括朗格汉斯细胞组织细胞增生症(11.3%)、家族性扩张型心肌病(7.9%)、血友病(5.5%)和神经纤维瘤(5.4%)等。伴随高通量测序技术的广泛应用,明确诊断的儿童罕见病患者数量逐年增加,>80%的患儿在10岁之前可获得明确诊断。结论本研究建立了同时纳入门诊和住院患儿的罕见病登记数据库,描述了儿童患者的疾病谱和人口学特征,并反映出中国近年来在这一领域的进步。该研究将为进一步纳入更多罕见病病种,并多中心建设更高水平儿童罕见病数据库提供基础数据。
- 李牛李磊陈会文王剑张浩
- 关键词：疾病谱
- 冠状动脉旁路移植术治疗幼儿川崎病1例
- 2023年
- 巨大冠状动脉瘤是儿童期川崎病严重的并发症,内科治疗中远期效果不佳。冠状动脉旁路移植术(CABG)是冠状动脉瘤安全有效的治疗手段,但其在婴幼儿患者中的应用鲜有报道。该文报道1例应用CABG治疗1岁川崎病合并冠状动脉瘤患儿的案例,术后1年复查纳差多汗等临床症状完全消失,超声心动图显示冠状动脉及桥血管血流通畅,左心收缩功能正常。
- 罗凯郑景浩祝忠群孙琦沈捷张浩
- 关键词：黏膜皮肤淋巴结综合征冠状动脉瘤冠状动脉旁路移植术
- 多系统平滑肌功能障碍综合征合并窗型动脉导管未闭手术治疗一例
- 2022年
- 收治1例诊断为多系统平滑肌功能障碍综合征合并窗型动脉导管未闭的女性3岁患儿,基因检测发现存在主动脉平滑肌肌动蛋白α2(ACTA2)基因c.536G>A(p.R179H)杂合突变,心血管影像学检查提示窗型动脉导管未闭、肺动脉高压。在院期间予抗感染、平喘、降肺高压治疗改善症状后行动脉导管未闭关闭术+肺动脉成形术。术后恢复良好,门诊规律随访。多系统平滑肌功能障碍综合征是一种全身性疾病,合并窗型动脉导管未闭的患儿可通过手术治疗消除主-肺动脉分流去改善患儿心功能并降低肺动脉压力。手术前后的肺动脉压力评估及监测尤为重要。
- 郁夏风孙彦隽刘旭刘一为张浩
- 关键词：动脉导管未闭
- AHA儿童心肌病的分类和诊断科学声明解读被引量：9
- 2019年
- 心肌病是以心肌病变为主要表现的一组异质性疾病,在儿童时期并不多见,但预后极差,是引起儿童心功能不全和心原性猝死的常见原因之一。据国外研究资料,近40%有症状的心肌病患儿在诊断后2年内接受心脏移植或者死亡。过去10年中儿童心肌病的诊治虽然取得了一些进展,但其预后尚未得到根本性的改善,罹患心肌病的儿童接受心脏移植的比例仍居高不下,心肌病依然是1岁以上儿童心脏移植的首要原因。目前在儿童心肌病的诊治中,还存在着很多亟待解决的问题:心肌病的病因众多,病因诊断对于心肌病预后的判断以及治疗方案的选择具有重要的指导意义,但在临床上仅有少数心肌病患儿能明确其具体病因,对于大多数患儿仍缺乏对其病因的精准诊断;已发表的儿童心肌病相关的临床研究非常少见,相关的专题学术会议也少有开展,儿童心肌病的循证医学依据非常有限;儿童心肌病与成人心肌病虽有很多类似之处,但也有自身特点,目前儿童心肌病的分类和诊断策略主要借鉴于成人经验,迄今为止仍没有儿童心肌病分类和诊断策略的指导性文件。
- 傅立军张浩
- 关键词：儿童心肌病
- 反向体肺分流术治疗儿童重度肺动脉高压的单中心经验
- 2024年
- 目的总结反向体肺分流术(Potts分流术)治疗儿童重度肺动脉高压的经验。方法回顾2022年9月至2023年9月间上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的10例接受反向Potts分流术的重度肺动脉高压患儿的临床资料。其中男1例,女9例,年龄为(8.1±4.2)岁,初次确诊年龄为(6.2±3.2)岁,体重为(27.5±16.5)kg。世界卫生组织心功能分级Ⅲ级6例,Ⅳ级4例。患儿术前均接受右心导管检查和核磁共振检查,术前接受三联药物治疗1~8个月,均在体外循环下实施反向Potts分流术。存活患儿随访均接受超声心动图和心脏核磁共振检查。结果所有患儿术前肺血管阻力指数为(24.2±6.0)WU×m2,肺动脉和主动脉收缩压力比为(1.1±0.2),术后均拔除气管插管,早期死亡3例,7例存活。出院时上下肢氧饱和度差为(13.3±7.7)%。随访1~11个月,氨基末端脑钠肽前体较术前下降46.3%,核磁共振下右室舒张末期容积指数提高了10.9%,超声心动图下三尖瓣环收缩期位移上升15.3%。随访期间均为靶向药物二联应用。结论反向Potts分流术治疗重度肺动脉高能够改善患儿术后的心功能状态,是一种可行、有效的非药物治疗手段。但手术实施有一定的死亡率,需进一步积累经验。
- 郁夏风孙彦隽傅立军徐卓明颜艺杜欣为刘一为刘旭张浩
- 关键词：肺动脉高压儿童
- 经导管三尖瓣置换治疗的现状与挑战被引量：5
- 2021年
- 三尖瓣反流是较为常见的心脏瓣膜疾病,其发病率高,治疗棘手,带来了沉重的疾病负担。经导管三尖瓣介入治疗为外科开胸手术禁忌或高危的三尖瓣反流患者提供了新的治疗选择。相比于经导管三尖瓣修复,经导管三尖瓣置换适用人群更广,能更有效地降低反流量,具有较广阔的应用前景。目前,研究初步显示第一代经导管三尖瓣置换装置具有良好的安全性和有效性,但其发展仍面临诸多挑战。
- 陈茂荆志成张浩陈飞
- 关键词：瓣膜性心脏病三尖瓣
- 中国和北美地区1990—2017年先天性心脏病死亡率变化趋势比较被引量：18
- 2021年
- 目的分析1990—2017年中国先天性心脏病(先心病)死亡率的变化趋势以及和北美地区的差距。方法使用2017年全球疾病负担(GBD)研究数据,分析中国和北美地区1990—2017年先心病死亡相关指标,包括标化死亡率、死亡人数、死亡人群年龄分布及每一出生队列的先心病年龄别死亡率;采用年龄-时期-队列(APC)模型,计算先心病标化死亡率及年龄别死亡率的年均变化百分比(%/年)、校正时期因素后的年龄别死亡率及不同时期(以2000—2004年为参考时期)和不同出生队列(以1970年为参考队列)先心病人群的相对死亡风险。结果2017年,中国和北美地区先心病标化死亡率分别为2.63/10万和1.13/10万,较1990年均明显下降(分别降低50.4%和49.4%);中国5岁以下人群占总死亡人群的76.8%,而在北美地区为51.7%。对于40岁以下人群,中国的校正时期因素后的年龄别死亡率(0.46~167.94/10万人年)整体高于北美地区(0.68~22.47/10万人年);而对于40岁以上人群,中国(0.13~0.34/10万人年)低于北美地区(0.43~0.72/10万人年)。1990至2017年,中国先心病的标化死亡率平均每年下降1.95%;45岁以下人群的死亡率平均每年下降1.95%~3.64%,但50岁以上人群的死亡率每年呈上升趋势。2015—2019年中国先心病的相对死亡风险下降31%,北美地区下降24%。中国2015年出生队列的相对死亡风险下降了84%,北美地区下降了64%。结论在过去30年间,中国先心病人群的死亡风险降低,和北美地区的差距缩小。然而与北美地区相比,中国低龄患者的死亡率仍然较高,老年人群死亡率呈逐年增加的趋势。
- 苏展豪李守军陈会文张浩
- 关键词：死亡率
- 上海儿童医学中心医学模拟中心教学效果及其影响因素分析被引量：3
- 2019年
- 目的分析上海儿童医学中心的医学模拟中心教学质量,发现影响学员对教学质量评价的主要因素,探讨进一步提高模拟教学质量,发挥模拟教学效能的措施。方法采用简单随机抽样方法选取2018年8月~2019年1月在上海儿童医学中心医学模拟中心参加培训的340名学员为研究对象,分析其对导师教学素养、课程设计、培训效果的认知及评价。采用SPSS21.0软件对相关数据进行统计分析,利用独立样本t检验分析自编课程与国际标准课程质量的差异,运用多元线性回归方法分析影响学员对模拟课程质量整体评价的影响因素。结果该医院医学模拟中心模拟教学质量总体较高,课程难度水平及反馈方面国际标准课程优于自编课程,"模拟教学中感受到了导师的支持""模拟教学有效提高沟通能力""模仿了真实的环境"等9个方面是影响学员对模拟课程质量整体评价的主要因素。结论导师的支持、沟通能力的提高、模仿真实的环境等8个因素是影响学员对教学质量评价的主要因素,教育教学管理部门应当继续加强师资综合知识和模拟教学专业能力的培养,强化自编课程领域导师反馈技能的规范化、标准化培训,进一步优化课程设计与引导反馈、模拟环境与资源应用,提高学员学习效果,进而提高学员的满意度。
- 王胜军张浩李波陆梅华李璧如
- 关键词：儿科学模拟教学影响因素教学效果
- 加强全生命周期管理改善先天性心脏病诊疗水平
- 2023年
- 先天性心脏病(先心病)是影响我国人口健康素质的首位出生缺陷疾病。改革开放以来,我国先心病的救治水平大幅提升。然而,先心病患者术后面临的一系列生理和心理上的挑战仍然需要得到更为充分的重视。本期先心病重点号总结了我国学者在复杂先心病诊治方面的一些宝贵经验。我们亟须贯彻先心病全生命周期管理的理念,从而全面提高我国先心病的诊疗水平。
- 张浩苏展豪
- 关键词：全生命周期管理心脏康复
- 先天性心脏病患儿心脏矫正术后心肺运动功能评估的初步实践被引量：8
- 2022年
- 目的初步评估先天性心脏病(CHD)患儿在心脏矫正术后的心肺运动功能现状。方法本研究为回顾性研究。入选2021年3月1日至6月30日在上海儿童医学中心接受心肺运动试验(CPET)评估的心脏矫正术后患儿136例。根据手术方式将纳入患儿分为双心室矫正组(75例)和单心室矫正组(61例)。根据病种复杂程度,将双心室矫正组进一步分为两个亚组:简单CHD亚组(35例)和复杂CHD亚组(40例)。收集纳入患儿的CPET参数,包括最大摄氧量(VO_(2) max)、最大单位体重摄氧量(VO_(2)/kg max)、无氧阈(AT)时单位体重摄氧量(VO2/kg@AT)、最大氧脉搏(O2/HR max)、心率储备(HRR)、最大呼吸末二氧化碳分压(PetCO_(2) max)、变时性指数(CI)、运动峰值后1 min心率恢复(HRR at 1 min)、二氧化碳通气当量斜率(VE/VCO_(2) slope)、单位体重氧摄取效率斜率(OUES/kg)及运动振荡通气(EOV)等。比较不同矫正术式患者的CPET参数,在双心室矫正组中进行亚组分析,比较简单CHD亚组和复杂CHD亚组患者的CPET参数;并将双心室矫正组患者的CPET参数与正常参考值进行比较。采用直线相关分析对CPET参数间相互关系进行识别。结果本研究共纳入136例CHD术后患儿,年龄(9.4±3.1)岁(范围6.2~16.0岁),男性84例(61.8%)。所有患儿均安全完成CPET检查,无严重循环异常。与单心室矫正组比较,双心室矫正组患儿的VO_(2)/kg max[(32.6±6.9)ml·kg^(-1)·min^(-1)比(23.5±5.9)ml·kg^(-1)·min^(-1),P<0.001],O2/HR max[(7.24±2.93)ml/次比(6.35±2.17)ml/次,P=0.030],HRR at 1 min[(32.5±13.9)次/min比(26.3±12.5)次/min,P=0.036],OUES/kg(36.9±8.8比29.7±11.8,P=0.001)更高,VE/VCO_(2) slope(29.1±5.20比35.1±8.0,P<0.001),EOV发生率[32.0%(24/75)比57.4%(31/61),P=0.027]更低。亚组分析结果显示,与简单CHD亚组比较,复杂CHD亚组的VE/VCO_(2) slope、EOV发生率更高,VO_(2)/kg max、O_(2)/HR max、HRR at 1 min、OUES/kg更低(P均<0.05)。双心室矫正术后患者运动心肺功能
- 蔡小满徐卓明徐毅超陈琳张浩
- 关键词：心肺运动试验运动耐量
