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先天性中枢性低通气综合征一例报告并文献复习被引量：1: 2014年; 目的报告1例先天性中枢性低通气综合征(congenital central hypoventilation syndrome,CCHS),并复习文献,以提高对该病的认识和临床诊疗水平。方法对1例确诊为CCHS的患儿的临床资料和治疗情况进行总结,并结合文献资料进行分析。结果患儿男孩,生后当天以精神反应差起病,自主呼吸弱,反复撤机失败,基因检测证实存在Phox2b基因突变,确诊为CCHS。患儿熟睡时在呼吸机辅助呼吸(SIMV)下,基本无自主呼吸,DUOPAP辅助呼吸时,自主呼吸浅弱,胸壁活动弱,对CO2升高和血氧饱和度下降无呼吸增快及觉醒反应,家长要求终止治疗出院后13h死亡。结论对于持续存在的睡眠状态下通气不足、反复高碳酸血症、撤机失败,而无心、肺、神经肌肉功能障碍原发病,需考虑CCHS,Phox2b基因检测可作为CCHS的重要诊断手段。; 韩涛邓亚玲杨尧董洪洋梁婧杨常栓尹晓娟; 关键词：先天性中枢性低通气综合征高碳酸血症基因检测新生儿

孕鼠补充牛磺酸对宫内生长受限胎鼠脑组织蛋白激酶A-钙/钙调素依赖性蛋白激酶Ⅱ/c-fos信号通路的影响被引量：4: 2014年; 目的探讨孕鼠补充牛磺酸对宫内生长受限（IUGR）胎鼠脑组织蛋白激酶A（PKA）-钙/钙调素依赖性蛋白激酶Ⅱ（CaMKⅡ）/c-fos（PKA-CaMKⅡ/c-fos）信号通路活性的影响.方法将15只SD孕鼠随机分为对照组、IUGR组、IUGR＋孕鼠补充牛磺酸组（牛磺酸组）.通过低蛋白饮食法建立IUGR模型,用荧光实时定量（real-time） PCR监测各组胎鼠脑组织PKA、CaMKⅡ、c-fos mRNA的表达水平,Western blot法检测各组胎鼠脑组织PKA、CaMKⅡ、c-fos蛋白表达,免疫组织化学方法检测各组胎鼠脑组织PKA、CaMKⅡ、c-fos阳性细胞数.结果 3组胎鼠脑组织PKA mRNA、CaMKⅡmRNA和c-fos mRNA表达比较差异均有统计学意义（F =7.934,P=0.021;F=5.568,P=0.043;F =7.332,P=0.024）.3组胎鼠脑组织PKA蛋白、CaMKⅡ蛋白和c-fos蛋白表达比较差异均有统计学意义（F=57.743,P=0.000;F=163.405,P=0.000;F=160.136,P=0.000）.3组胎鼠脑组织PKA阳性细胞、CaMKⅡ阳性细胞和c-fos阳性细胞比较差异亦有统计学意义（F=42.903,P=0.000;F =43.674,P=0.000;F =329.123,P=0.000）.与对照组比较,IUGR组胎鼠脑组织PKA、CaMKⅡ和c-fos mRNA、蛋白和阳性细胞数明显降低,差异均有统计学意义（P均＜0.05）;牛磺酸组与对照组比较无明显差异;牛磺酸组较IUGR组明显增高,差异均有统计学意义（P均＜0.05）.结论孕鼠补充牛磺酸可上调IUGR胎鼠脑组织PKA、c-fos和CaMKⅡmRNA及蛋白表达水平,并增加其阳性细胞数,牛磺酸可能通过促进PKA-CaMKⅡ/c-fos信号通路活性而促进IUGR胎鼠脑发育。; 刘颖王华伟刘敬李静雅韩涛杨长栓; 关键词：宫内生长受限胎鼠牛磺酸蛋白激酶A C-FOS

先天性中枢性低通气综合征四例临床研究被引量：5: 2013年; 目的研究先天性中枢性低通气综合征（congenital central hypoventilation syndrome,CCHS）的临床特征,提高对CCHS的认识,以便早期诊断和治疗,提高临床诊疗水平.方法分析2012年4月至2013年6月收治的反复青紫、高碳酸血症、撤机失败的4例患儿临床资料,经过相关检查,除外可导致低通气的心、肺、神经肌肉功能障碍原发病,并行CCHS主要致病遗传基因Phox2b检测,结合文献,对照CCHS诊断标准.结果 4例患儿均有CCHS典型临床特征：清醒时有足够的通气,睡眠时呼吸频率减慢,通气不足,出现青紫、高碳酸血症,对低通气所致的高碳酸血症和低氧血症无觉醒反应.基因检测均证实存在Phox2b基因突变,2例经予以无创通气治疗,l例3个月大时顺利出院,继续家庭无创通气,1例1个月时出院,家庭监护治疗,随访至今,均生长发育良好.结论对于持续存在的睡眠状态下通气不足、反复高碳酸血症、撤机失败,而无心、肺、神经肌肉功能障碍原发病,需考虑CCHS,Phox2b基因检测可作为CCHS的重要诊断手段,无创通气治疗可为CCHS患儿提供有效的呼吸支持.; 韩涛邓亚玲杨尧李秋平梁婧杨常栓尹晓娟; 关键词：先天性中枢性低通气综合征基因检测无创通气新生儿

振幅整合脑电图在新生儿缺氧缺血性脑病早期诊治及预测预后中的应用价值被引量：19: 2014年; 目的评估振幅整合脑电图（aEEG）在缺氧缺血性脑病（hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE）早期诊治及远期预后中的应用价值。方法选择2010年8月-2013年2月在八一儿童医院NICU住院的120例HIE患儿作为研究对象,胎龄34-42＋2周,随机分为aEEG观测组及非观测组,每组60例。两组再根据HIE严重程度分为轻度、中度、重度3个亚组,每亚组20例。分别在生后第1、3、14及28天等时相点对aEEG观测组HIE患儿进行aEEG监测;在第3、14、28天对各组HIE患儿进行新生儿神经行为测定（NBNA）评分;对出院患者在矫正胎龄12月时进行随访,内容包括丹佛发育筛查量表（DDST）及预后评估。结果 aEEG与HIE临床分度存在显著正相关（r=0.843,P〈0.01）。在第3天和第14天时相点zEEG观测组与非观测组NBNA评分无统计学意义（P〉0.05）,而在第28天时相点,aEEG观测组与非观测组NBNA评分有统计学意义（P〈0.05）。在第1、3、14及28天时相点,观测组aEEG与矫正胎龄满12月时预后均存在强正相关（r=0.832、0.857、0.778、0.743,P〈0.01）。aEEG观测组致残率（13.8%）显著低于非观测组（23.2%）;aEEG观测组痊愈率（60%）显著高于非观测组（40%）;aEEG观测组和;非观测组远期预后有统计学意义（χ2=4.107,P〈0.05）。结论 aEEG与HIE临床分度具有极好的相关性,可以早期协助诊治HIE;aEEG可以用于预测HIE远期预后。; 魏巍商明霞韩涛韩笑柴妍楠尹晓娟; 关键词：振幅整合脑电图新生儿缺氧缺血性脑病

足月新生儿呼吸窘迫综合征的诊断与治疗研究被引量：17: 2013年; 通过对我院足月新生儿监护病房2007年10月至2012年9月间收治的316例足月新生儿呼吸窘迫综合征（RDS）的临床资料进行调查分析,总结足月儿RDS的临床特点及诊治经验.结果表明足月儿RDS的主要临床特点是：男性多见;70.9％在生后3h内,90.2％在生后6h内,99.4％以上在12 h内发病.原发性RDS的主要诱因是选择性剖宫产,其次为男性患儿;宫内重症感染（肺炎/败血症）是继发性RDS的最常见原因,其次是出生时重度窒息和胎粪吸入综合征.病情重、进展快、易于导致持续胎儿循环和多器官系统功能衰竭,需呼吸机治疗的时间长.主要死亡原因是重症感染并发多脏器功能衰竭,诊断明确后及早给予机械通气治疗和使用“强力”抗生素控制感染是改善预后的关键.; 刘敬王晓凤王华伟刘颖李静雅韩涛梁婧郑扬

振幅整合脑电图在缺氧缺血性脑病早期诊断中的应用价值: 2014年; 目的探讨振幅整合脑电图(aEEG)在新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)早期诊断中的临床应用价值。方法选择60例确诊为HIE的新生儿为研究对象,根据HIE严重程度分为轻度、中度、重度3个亚组。所有患儿在生后第1天行aEEG检查,生后第3天行MRI检查。结果 1.aEEG与HIE临床分度存在强正相关(r=0.843,P<0.01)。2.aEEG与MRI存在强正相关(r=0.823,P<0.01)。结论 aEEG与HIE临床分度及MRI均具有极好的相关性,可以早期协助诊断HIE,指导早期用药干预治疗,从而降低新生儿病死率和儿童致残率,最终对提高儿童生命质量和我国人口素质产生深远的影响。; 魏巍韩涛韩笑范含笑柴艳楠尹晓娟; 关键词：振幅整合脑电图缺氧缺血性脑病早期诊治

足月小于胎龄儿早期振幅整合脑电图监测及其意义: [目的] 探讨足月小于胎龄儿振幅整合脑电图特点及其在评价脑发育及脑功能中的意义.[方法] 选择2012年8月至2013年2月在北京军区总医院附属八一儿童医院足月新生儿重症监护病房住院、出生胎龄37～40+6周的足月小于胎...; 韩涛刘颖刘敬李小香孔祥永

孕鼠补充牛磺酸对宫内生长受限胎鼠脑组织Ras同源基因-Rho相关卷曲螺旋蛋白激酶通路关键信号分子表达的影响被引量：11: 2013年; 目的观察孕鼠补充牛磺酸对宫内生长受限（IUGR）胎鼠脑组织Ras同源基因-Rho相关卷曲螺旋蛋白激酶（Rho—ROCK）通路中关键信号分子及增殖细胞核抗原（PCNA）表达的影响，以探讨牛磺酸是否可通过该信号途径促进IUGR胎鼠皮质神经元增殖。方法采取低蛋白饮食法建立IUGR模型，将30只孕鼠按妊娠顺序分为对照组、IUGR模型组（IUGR组）及IUGR＋孕鼠补充牛磺酸组（IUGR＋牛磺酸组），牛磺酸组自妊娠第12天开始于饲料中添加牛磺酸300mg／（kg·d）直至自然分娩。采用实时定量（Real．time）-PCR法检测各组胎鼠脑组织中Ras同源基因（Rho基因）、Rho相关卷曲螺旋蛋白激酶基因（ROCK2基因）及PCNA基因mR．NA水平，同时采用免疫组织化学法检测各组胎鼠脑组织PCNA蛋白的表达。结果1．IUGR组、牛磺酸组与对照组胎鼠脑组织鼢oA、ROCK2及PCNAmRNA水平：肋oAmRNA分别为1．757±0．041、1．498±0．011和1．000±0．000（P〈0．05），ROCK2mRNA分男1为1．548±0．231、1．094±0．049和1．000±0．000（P〈0．05）．PCNAmRNA分别为2．007±0．800、3．034±0．670和1．000±0．000（P〈0．05）。2．IUGR组、牛磺酸组与对照组胎鼠脑组织PCNA免疫组织化学阳性细胞数分别为（22．24±6．17）、（77．80±14．60）和（11．30±3．18）个／高倍视野（P〈0．05）。结论孕鼠补充牛磺酸可能通过抑制Rho—ROCK信号途径而发挥对IUGR胎鼠的脑保护作用及促进IUGR胎鼠脑发育，为产前补充牛磺酸促进IUGR脑发育提供了理论依据。; 王晓凤刘颖刘敬韩涛任晓暾马秀伟; 关键词：宫内生长受限牛磺酸

无创双水平正压通气治疗先天性中枢性低通气综合征1例并文献复习被引量：1: 2013年; 目的应用无创双水平正压通气(BiPAP)治疗先天性中枢性低通气综合征(CCHS)1例的成功经验,并复习文献,以提高对该病的认识和临床诊疗水平。方法对1例确诊为CCHS的患儿的临床资料和无创通气治疗情况进行总结,并结合文献资料进行分析。结果患儿生后当天以呼吸困难起病,呈现明显睡眠时通气障碍,反复撤机困难,基因检测证实存在Phox2b基因突变,确诊为CCHS。予以无创BiPAP治疗,经皮血氧饱和度及TCO_2维持良好,患儿于3个月顺利出院,继续家庭无创通气。随访至今已4个月,生长发育良好。结论无创BiPAP可为CCHS患儿提供有效的呼吸支持,可避免既往气管切开带来的诸多不良后果。; 李秋平刘敬何玺玉杨尧韩涛梁婧封志纯; 关键词：无创通气先天性中枢性低通气综合征

珂立苏治疗足月新生儿呼吸窘迫综合征临床研究被引量：23: 2014年; 目的研究国产外源性肺表面活性物质（珂立苏）对足月新生儿呼吸窘迫综合征（respiratory distress syndrome,RDS）的疗效。方法本研究分为两阶段：（1）第一阶段：2011年1月至2012年6月,研究珂立苏治疗足月儿RDS的疗效。根据家长意愿将RDS患儿分为珂立苏组（74例）和固尔苏组（80例）,比较在补充外源性肺表面活性物质后两组患儿血气变化、住院时间、住院费用、重要并发症发生率及重复用药率。（2）第二阶段：2012年7月至2013年3月,比较不同剂量珂立苏治疗足月儿RDS的疗效。将接受珂立苏治疗的80例足月RDS患儿,根据胸部X线改变分为轻中度组（X线胸片Ⅱ～Ⅲ级）50例和重度组（X线胸片Ⅳ级）30例,每组又分成小剂量（每次30 ～ 40 mg/kg）和大剂量（每次70 ～ 100 mg/kg）两个亚组,比较不同剂量珂立苏对RDS的疗效。结果第1阶段：（1）两组RDS患儿在用药前及用药后0。5h和6h,动脉血pH、PaCO2和PaO2各指标差异无统计学意义（P＞0.05）。（2）两组患儿机械通气天数、总给氧天数、住院天数及重复用药率差异无统计学意义（P＞0.05）。（3）两组患儿多脏器功能衰竭、持续性肺动脉高压、急性肾功能衰竭、气胸发生率和病死率差异无统计学意义（P＞0.05）。（4）珂立苏与固尔苏组患儿平均住院费用分别为28。778千元及31.827千元,固尔苏组患儿平均减少9.6％（P＜0.05）。第2阶段：（1）对轻中度RDS,小剂量与大剂量珂立苏治疗前及治疗后0.5h和6h,pH、PaCO2和PaO2各指标差异无统计学意义（P＞0.05）。（2）对重度RDS,大剂量珂立苏改善动脉血气的效果优于小剂量珂立苏（P＜0.05）;小剂量组与大剂量组的重复用药率分别为20.0％（3/15）和33.3％（5/15）,大剂量组患儿平均减少40％。结论（1）对足月儿RDS,珂立苏与固尔苏均可显著改善患儿低氧血症和高碳酸血症,两组患儿机械�; 刘敬李静雅韩涛粱婧邢蒙李秋平封志纯; 关键词：呼吸窘迫综合征珂立苏足月新生儿

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韩涛

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