王建华
- 作品数：9 被引量：24H指数：3
- 供职机构：浙江大学医学院附属儿童医院更多>>
- 发文基金：浙江省教育厅科研计划国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 硫酸沙丁胺醇治疗晚发型脊髓性肌萎缩症患儿临床疗效及安全性观察
- 2023年
- 目的:研究硫酸沙丁胺醇治疗晚发型脊髓性肌萎缩症(SMA)患儿的临床疗效和安全性。方法:本研究为前瞻性单臂Ⅲ期临床研究。收集2020年12月—2022年6月就诊于浙江大学医学院附属儿童医院神经内科的SMA患儿。患儿入组前均完成运动功能量表评估、肺功能检查及用药安全性评估。所有入组的患儿均口服硫酸沙丁胺醇片,初始剂量为每次1 mg,每日三次;口服1周后如可耐受,第2周剂量增加至每次1.5 mg,每日三次;以此剂量口服1周后如患儿仍可耐受,在治疗第3周起增量至每次2 mg,每日三次维持直至治疗6个月。患儿分别于治疗1、3、6个月时门诊随访。结果:26例患儿入组随访队列,男性10例,女性16例,SMAⅡ型16例,Ⅲ型10例,起始治疗年龄5.67(3.13,7.02)岁,病程2.54(1.31,4.71)年。25例患儿基线和硫酸沙丁胺醇治疗6个月后运动功能汉默史密斯功能运动扩展量表(HFMSE)评分为14.0(6.5,43.0)和26.0(15.0,46.5)分(Z=-4.144,P<0.01);9例患儿基线和治疗6个月后修订版上肢模块量表评分为33.0(25.5,36.0)和35.0(31.0,36.5)分(Z=-2.214,P<0.05);7例可独走Ⅲ型患儿治疗6个月时六分钟步行试验步行距离较基线增加30(15,52)m,相比基线显著提升(Z=-2.366,P<0.05)。治疗6个月后,患儿用力肺活量、第1秒用力呼气容积和呼气流量峰值较基线显著提升(均P<0.05)。患儿及照护者主观报告咳嗽咳痰能力、运动耐力等不同程度改善,且治疗随访期间未报告严重不良事件。结论:短期口服硫酸沙丁胺醇有助于改善晚发型SMA患儿的运动功能及肺功能,安全性良好。
- 冯艺杰金佳宁陈婷婷王建华姜源高峰毛姗姗
- 关键词：脊髓性肌萎缩症沙丁胺醇肺功能
- 下壁导联钩形R波对诊断小儿继发孔型房间隔缺损的价值被引量：2
- 2008年
- 目的探讨小儿心电图下壁导联钩形R波对继发孔型房间隔缺损的诊断价值。方法观察比较继发孔型房间隔缺损38例(Ⅰ组),其他各类先天性心脏病59例(Ⅱ组)及正常小儿106例(Ⅲ组)的下壁导联钩形R波及右束支传导阻滞的出现率。结果至少一个导联出现钩形R波,Ⅰ组为:78.9%,Ⅱ组:20.3%,Ⅲ组:14.1%。组间差异均有统计学意义(P<0.05),其诊断房间隔缺损(ASD)的特异度75%,认为下壁导联钩形R波是小儿继发孔型ASD的一种独立的心电图征象。结论3个下壁导联均出现钩形R波或至少一个下壁导联出现钩形R波且伴右束支传导阻滞对诊断继发孔型ASD有高度意义。
- 王建华陈茜
- 关键词：继发孔型房间隔缺损继发孔型
- 下壁导联钩形R波对小儿继发孔型房间隔缺损的诊断价值
- 目的探讨小儿心电图下壁导联钩形R波对继发孔型房间隔缺损的诊断价值。方法观察比较继发孔型房间隔缺损38例(A组)、其他各类先天性心脏病59例(B组)、无先天性心脏病106例(C组)的下壁导联钩形R波及右束支传导阻滞的出现率...
- 王建华陈茜
- 关键词：房间隔缺损继发孔型心电图
- 文献传递
- 右肺动脉发育不良和肺静脉缺如伴肺发育不全和肺隔离症:病案报道和文献回顾
- <正>目的提高我们对单侧肺血管畸形(右肺动脉发育不良和静脉闭锁)并肺发育不全和肺隔离症的临床表现、诊断及治疗的认识。方法病例报道和文献回顾结果患儿女,7岁,主诉咯血3天入院。患儿3天前无明显诱因咯鲜血,不伴有凝血块,量不...
- 王建华唐兰芳
- 文献传递
- 脊髓性肌萎缩症患者肺功能分析被引量：3
- 2022年
- 目的:分析脊髓性肌萎缩症(SMA)患者的肺功能特点,为SMA多学科管理提供依据。方法:以2019年7月至2021年3月在浙江大学医学院附属儿童医院SMA多学科门诊就诊的30例SMA患者为研究对象,其中Ⅰ型1例、Ⅱ型18例、Ⅲ型11例;男17例,女13例;年龄4岁~21岁10个月。回顾性分析不同临床分型SMA患者的临床特征、脊柱影像学检查结果及肺功能特点,探讨SMA患者肺功能损害的可能影响因素。肺功能以用力呼气流量-容积曲线测定,测定用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼气容积(FEV 1)、1秒率(FEV 1/FVC)、呼气峰值流量(PEF),结果以实测值占预计值的百分比表示。测量Cobb角以评价脊柱侧弯。采用Pearson相关性分析及多元线性回归分析评估Ⅱ型SMA患者肺功能与年龄及Cobb角的关系。采用Pearson相关性分析及一元线性回归分析评估Ⅱ型SMA患者Cobb角与年龄的关系。结果:1例Ⅰ型患者肺功能显示FVC、FEV 1下降;18例Ⅱ型患者中14例存在肺功能异常(77.8%):12例FVC不同程度下降(66.7%)、10例FEV 1不同程度下降(55.6%)、12例PEF不同程度下降(66.7%);11例Ⅲ型SMA患者中,1例出现FVC下降(9.1%)。Ⅱ型与Ⅲ型SMA患者的肺功能比较显示,Ⅱ型SMA患者FVC、FEV 1、PEF显著低于Ⅲ型SMA患者[(62.4±31.8)%比(90.8±11.0)%,(66.3±33.3)%比(97.8±9.9)%,(65.3±30.1)%比(98.6±21.1)%,均P<0.01]。Pearson相关性分析显示,Ⅱ型SMA患者FVC与年龄、Cobb角相关(r=-0.864、-0.865,均P<0.001),FEV 1与年龄、Cobb角相关(r=-0.878、-0.863,均P<0.001),PEF与年龄、Cobb角相关(r=-0.831、-0.783,均P<0.001),Cobb角与年龄相关(r=0.922,P<0.001)。多元线性回归分析显示,Ⅱ型SMA患者FVC与Cobb角呈线性相关(R2=0.748,P<0.001),FEV 1与年龄呈线性相关(R2=0.770,P<0.001),PEF与年龄呈线性相关(R2=0.690,P<0.001)。一元线性回归分析显示,Cobb角与年龄呈线性相关(R2=0.851,P<0.001)。结论:SMA患者肺功能损害可出现FVC、FEV 1、PEF下降。不同分型S
- 姜源夏雨李海冰姚妹冯艺杰陈志敏王建华刘金玲毛姗姗
- 关键词：脊髓性肌萎缩症肺功能脊柱侧弯
- 婴幼儿川崎病的回顾性分析
- 2008年
- 目的川崎病是一种病因未明的急性全身性血管炎综合征,好发于5岁以下儿童。本研究的目的是进行回顾性分析我院婴儿川崎病的患病情况,临床诊断、治疗及预后。方法2006年1月～2006年12月在浙江大学附属儿童医院心内科诊治的患川崎病的婴儿(年龄在1岁以内)的临床资料作系统的回顾性分析。分析的资料包括:患者基本情况,临床特点,实验室以及心脏超声检查结果和治疗情况以及转归。结果共发现27例婴儿川崎病,男性患儿17例,女性10例。大多数病例出现双侧眼球结膜充血(22/27,81%),口唇和口腔改变(29/27,70%)。共有67%(18/27)的病例出现多形性皮疹。四肢改变大部分病例表现为手足硬性水肿(60%)。共有14例发现有淋巴结肿大症状。这些患儿中共有6例发生冠状动脉受损,其中4例左右冠状动脉均扩张,2例左冠状动脉扩张。在4例左右冠脉扩张的患儿中,其中一例发展成小冠脉瘤。12例(45%)诊断为不完全性川崎病。结论婴儿川崎病有很大一部分为不典型川崎病,因此要早期做出鉴别诊断治疗,以减少冠状动脉受损的发生。
- 王建华陈茜
- 关键词：婴幼儿川崎病
- 糖皮质激素对哮喘小鼠CD4^+T细胞中miRNA-155表达调控的研究被引量：9
- 2019年
- 目的:探讨糖皮质激素对哮喘小鼠CD4^+ T细胞中微小RNA-155(miRNA-155)表达调控的影响。方法:使用糖皮质激素对卵清蛋白诱导的小鼠哮喘模型进行治疗,观察糖皮质激素对哮喘小鼠肺组织病理学、肺组织及CD4^+ T细胞中miRNA-155表达和支气管肺泡灌洗液(BALF)中细胞因子含量的影响。结果:RT-qPCR结果显示,哮喘小鼠肺组织和脾脏CD4^+ T细胞中miRNA-155表达显著升高,随着接触过敏原时间的增加,CD4^+ T细胞中miRNA-155水平显著升高(P<0.01)。HE和PAS染色显示,与对照组相比,模型小鼠肺组织中炎性细胞浸润显著增加,给予糖皮质激素治疗后可明显减轻支气管周围和血管周围炎症,减少增生杯状细胞的黏液分泌。糖皮质激素治疗后哮喘小鼠肺组织中的miRNA-155水平显著降低,CD4^+ T细胞中的miRNA-155水平显著下调。糖皮质激素治疗可抑制哮喘小鼠的脾脏中CD4^+ CD8^-细胞比例的增加,减少哮喘小鼠肺组织中CD4^+ T细胞的聚集。糖皮质激素治疗后BALF中白细胞介素4(IL-4)、IL-5和IL-13水平下降,干扰素γ水平显著增加。结论:糖皮质激素可抑制哮喘小鼠肺组织中CD4^+ T细胞的聚集,并可降低肺组织和脾脏中CD4^+ T细胞的miRNA-155的表达。
- 朱妤刘金玲王建华王晓艾
- 关键词：糖皮质激素哮喘CD4^+T细胞
- 数字化管理在儿童特异性免疫治疗中的应用
- 目的:过敏性疾病是近年来十分引人关注的全球公共健康问题,包括支气管哮喘,过敏性鼻炎,过敏性结膜炎,特异性皮炎等。目前过敏性疾病的药物治疗主要为糖皮质激素对症治疗,特异性免疫治疗(SIT)是唯一对因治疗的方法,具有长期的疗...
- 刘金玲吴磊王颖硕盛远见李淑娴周云连王建华宋正红陈志敏唐兰芳
- JAK/STAT3信号通路参与白细胞介素-17诱导的支气管平滑肌细胞增殖与迁移被引量：10
- 2019年
- 【目的】探讨白介素-17(IL-17)促进支气管平滑肌细胞(BSMC)的增殖与迁移作用及JAK/STAT3相关信号通路在其中的作用机制。【方法】使用不同浓度IL-17处理BSMC不同时间,以确定最佳实验条件。随后使用MTT检测细胞活力,BrdU染色观察细胞增殖状态,并使用PI染色流式细胞仪检测细胞周期。进一步利用细胞迁移实验检测细胞迁移能力。使用Western blot实验检测IL-17处理后BSMC的JAK、p-JAK、STAT3、p-STAT3蛋白表达量。利用JAK/STAT3信号通路特异性阻断剂AG490来特异性阻断JAK/STAT3信号通路,检测阻断JAK/STAT3信号后IL-17对细胞增殖、迁移以及JAK/STAT3信号通路蛋白表达量的影响。【结果】IL-17可促进BSMC增殖(P <0.05),促进细胞周期进程(P <0.05)并使细胞迁移能力增强(P <0.05)。这一过程伴随着BSMC的JAK/STAT3信号通路的增强(P <0.05)。抑制JAK/STAT3信号通路缓解了IL-17对BSMC的促进增殖和迁移的作用(P <0.05)。【结论】JAK/STAT3信号通路参与了IL-17诱导的BSMC增殖与迁移作用,AG490对IL-17引起的BSMC JAK/STAT3信号通路的增强起到了抑制作用。
- 蓝引乐朱妤王建华凌元亮
- 关键词：白介素-17细胞增殖
